郭武玲

摘要：目的：探讨睡眠中癫痫性电持续状态（ESES）的临床、脑电图（EEG）特征及治疗特点。方法：用8-24小时Video-EEG进行监测，以睡眠中限局性或广泛性棘慢波持续发放，达到或超过非眼快动期（NREM）睡眠时间的85%作为ESES的诊断标准。结果：共有12例各种类型的癫痫综合征患儿具有ESES的EEG特征，其共同特点为年龄依赖性发病，多种发作形式，慢波睡眠期持续棘慢波发放，认知障碍或智力功能倒退及行为问题，对氯硝基安定及丙戊酸治疗反应良好。结论：ESES不是一个独立的癫痫综合征，而是一种特殊的EEG现象。长时间的持续睡眠中癫痫性放电是ESES引起高级皮层功能损伤的主要原因。抗癫痫药物治疗不仅要控制癫痫发作，而且应有效抑制EEG的癫痫性电活动。

关键词：儿童睡眠；癫痫电持续状态；临床；脑电图

1前言

睡眠中癫痫性电持续状态又称慢波睡眠期持续棘慢综合波。该综合征可伴有多种形式的癫痫发作及言语和神经心理功能障碍方面的问题，但其是否为一独立的癫痫综合征至今仍无一致的结论。本文报道12例具有ESES特征的儿童癫痫，从临床、脑电图（EEG）及治疗方面探讨ESES的特点。

2资料与方法

2.1一般资料

选取2013年10月至2017年10月，在我院儿科癫痫门诊就诊或住院患者接受8～24小时Video-EEG监测的患儿中，共检测出12例患儿的EEG具有ESES的特征。男7例，女5例。发现ESES的平均年龄为（6.5±1.8）岁；11例有癫痫发作患儿的癫痫起病年龄平均（3.3±1.7）岁；7例出现语言倒退的平均年龄为（4.3±1.9）岁；10例出现精神发育倒退的平均年龄为（3.4±1.8）岁。

2.2方法

2.2.19例应用北京太阳solar.3000n19通道录像脑电监测系统连续监测8～24小时，并至少包括一个完整的自然睡眠周期；按国际标准10-20系统放置头皮电极，监测结束后以多种导联组合方式回放分析。ESES的诊断标准为睡眠中限局性或广泛性棘慢波持续或接近持续性发放，达到或超过非眼快动期（NREM）睡眠时间的85%-100%。

2.2.2对12例患儿根据癫痫起病年龄、发作类型、EEG特征、神经影像学及神经精神发育情况作出癫痫综合征的分类。对接受抗癫痫药物（AED）治疗的患儿进行疗效评价，发作控制或减少50%以上，EEG明显改善为有效，发作减少不足50%甚至加重，EEG无明显改善为无效。

3结果

3.1伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫2例发作类型为睡眠为主的部分运动性发作。其中1例伴继发全身强直-阵挛性发作（GTCS），无其他发作类型。清醒EEG为一侧或双侧中央颞区棘慢波，NREM睡眠期为持续性棘慢波发放并扩散至全导。无语言及精神发育倒退。另1例患儿的P300及反应时测定显示EEG放电时有一过性认知损伤。

3.2儿童不典型良性部分性癫痫1例除有典型BECT的临床及EEG表现外，白天可观察到频繁的一侧上臂下垂及点头发作，多导Video-EEG监测证实该症状由对侧中央颞区棘慢波发放引起，并伴有肌电图上的一过性电静息，符合癫痫性负性肌阵挛。EEG放电时可伴有一过性语言停顿。病后智力评估有记忆减退和轻度注意缺陷。

3.3 BECT伴语言和口部运动障碍1例睡眠中部分运动性发作和中央颞区棘慢波发放类似于典型的BECT。病程中有長时间的运动性失语或语言不流畅及流涎症状，持续数天到数周，症状呈波动性并随发作而加重。症状高峰期时有轻度智力倒退。经AED治疗后发作控制，失语及流涎症状消失。随访3年，智力正常，在校学习成绩良好。

3.4 Landau-Kleffner综合征，即获得性癫痫性失语2例均以语言理解及表达功能的迅速丧失为主要症状。失语的特点为言语听觉失认，伴有各种行为问题，如注意障碍、多动、攻击行为等。2例的简单部分性发作和继发性GTCS分别出现在失语前半年及失语后3个月。EEG为左侧后颞-顶区限局性棘慢波，睡眠中泛化全导并呈持续性发放。丙戊酸钠（VPA）及氯硝安定（CZP）可短时间控制发作，但对ESES及失语的改善不明显。2例均给予强的松口服治疗。1例于治疗数周后EEG明显改善，ESES消失，随后语言理解和表达能力缓慢改善，病情呈波动性，语言功能的改善及恶化与EEG放电的消长有一致的趋势。激素治疗数月后缓慢停药，继续AED治疗。随访8年，发作完全控制，语言功能基本恢复，就读于普通小学，仅遗留轻微口吃。另1例口服强的松治疗后数周内ESES完全消失，随访3个月，语言理解功能改善，表达功能尚未完全恢复。

4讨论

本文所报道的12例患儿，睡眠EEG监测均符合ESES的标准，根据起病年龄和临床-EEG特征，可分属于数种不同的癫痫综合征。但这些患儿具有下列共同特点：①年龄相关性起病，常有一种以上的癫痫发作形式；②清醒EEG为不同部位的限局性或广泛性癫痫性电活动，睡眠诱发广泛而持续的棘慢波发放；③在原来精神运动发育正常或延迟的基础上，出现不同程度的精神发育或认知功能的倒退，如口部或手的运动失用、获得性失语、多动、注意障碍及孤独症样行为等；④出现ESES后常有癫痫发作频率的增加和（或）出现新的发作类型，但精神运动倒退常常是比癫痫发作更突出的问题，甚至是唯一的异常表现；⑤无明显的病因学发现。本组病例支持ESES不是一个独立的癫痫综合征，而是包含了一系列不同病因、不同程度临床表现及不同预后的多种癫痫综合征。ESES患儿所出现的不同方面和不同程度的高级皮层功能损伤主要与癫痫性电活动所累及的不同脑区有关。

5结束语

综上所述，加强对儿童睡眠中癫痫持续状态的临床与脑电图特点的研究分析，对于其良好效果的取得有着十分重要的意义，因此在今后的过程中，应该加强对其关键环节与重点要素的重视程度，并注重其具体实施措施与方法的科学性。

参考文献：

[1]张月华.儿童睡眠中癫痫性电持续状态相关的癫痫综合征[J].中国实用儿科杂志.2017（01）：115-116.

[2]张胜，罗序峰，付四毛，等.特发性儿童枕叶癫痫伴睡眠期癫痫性电持续状态的临床特征及预后[J].实用儿科临床杂志.2017（11）：60-62.