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视神经脊髓炎的临床特点及MRI诊断表现

2019-09-29林世明孙亚男李航

中国现代医生 2019年21期
关键词:临床特点

林世明 孙亚男 李航

[摘要] 目的 分析视神经脊髓炎的临床特点,并探讨磁共振成像(MRI)在临床诊断中的应用。 方法 回顾性分析我院2015年1月~2017年1月收治的71例视神经脊髓炎患者的临床资料,分析其临床特点及MRI诊断表现。结果 71例患者中男女比例为1∶4.46,首次发作32例(45.07%),自身免疫性疾病病史51例(71.83%),蛋白含量升高为21例(29.56%),白细胞计数升高34例(47.89%)。视觉诱发电位检查表现为P100峰值时间延迟、振幅降低。视神经MRI表现T1WI为等信号或稍低信号,T2WI、FLAIR呈稍高信号。急性病灶主要表现为视神经增粗,可伴视神经鞘强化;慢性病灶主要表现为视神经萎缩,呈双轨征。脊髓MRI表现为3个椎体节段以上连续线状或间断斑片状强化,矢状位MRI显示脊髓病灶增粗或正常,T1加权呈低信号,T2加权呈点状或片状高信号,信号均匀或不均匀。颅脑DWI呈等信号或稍高信号,不均匀强化或无异常强化。 结论 视神经脊髓炎发病具有较为明显的临床特征,MRI影像表现具有特异性。

[关键词] 视神经脊髓炎;临床特点;MRI;颅脑DWI

[中圖分类号] R744.52;R445.2          [文献标识码] B          [文章编号] 1673-9701(2019)21-0137-05

Clinical features and MRI diagnostic performance of optic neuromyelitis

LIN Shiming SUN Ya'nan LI Hang

Department of Radiology, Jiamusi Hospital of Traditional Chinese Medicine in Heilongjiang Province, Jiamusi 154002, China

[Abstract] Objective To analyze the clinical features of optic neuromyelitis and to explore the application of magnetic resonance imaging (MRI) in clinical diagnosis. Methods The clinical data of 71 patients with optic neuromyelitis admitted to our hospital from January 2015 to January 2017 were retrospectively analyzed. The clinical features and MRI diagnostic performance were analyzed. Results Of the 71 patients, the ratio of male to female was 1:4.46, and there were 32 cases(45.07%) with first episode, 51 cases(71.83%) with the history of autoimmune disease, 21 cases(29.56%) with increased protein content, and 34 cases(47.89%) with elevated white blood cell count. The visual evoked potential examination showed a P100 peak time delay and a decrease in amplitude. Optic nerve MRI showed equal signal or slightly lower signal in T1WI, and slightly higher signal in T2WI and FLAIR. Acute lesions mainly manifested as optic nerve thickening, which may be accompanied by optic nerve sheath strengthening. Chronic lesions mainly manifested as optic atrophy, showing a double-track sign. Spinal MRI showed continuous linear or intermittent patchy enhancement for more than three vertebral segments. Sagittal MRI showed thickening or normalization of spinal cord lesions, low signal in T1 weighted image, point or plate high signal in T2 weighted image, with uniform or uneven signal. The DWI of the brain showed an equal signal or a slightly higher signal, uneven enhancement or no abnormal enhancement. Conclusion The onset of optic neuromyelitis has obvious clinical features, and MRI images have specific performance.

[Key words] Optic neuromyelitis; Clinical features; MRI; Brain DWI

視神经脊髓炎也称为Devic病、Devic综合征,属于一种自身免疫性炎性脱髓鞘性疾病,主要累及视神经、脊髓[1]。视神经脊髓炎患者视神经炎和脊髓炎反复发作,预后较差[2]。既往临床认为视神经脊髓炎发病机制与多发性硬化相似,随着研究不断深入,发现视神经脊髓炎不同于多发性硬化的发病机制[3-4]。视神经脊髓炎临床首发症状多样化,临床不易发现和诊断。分析视神经脊髓炎的临床特点及MRI诊断表现,能为临床及早发现和诊断该病提供参考价值。

1资料与方法

1.1一般资料

收集我院2015年1月~2017年1月收治的71例视神经脊髓炎患者的临床资料进行回顾性分析,纳入标准:(1)符合视神经脊髓炎诊断标准[5]:①有视神经炎、脊髓炎;②MRI显示≥3个椎体节段呈异常信号;③血清视神经脊髓炎特异性抗体(NMO-IgG)阳性;④头颅MRI显示无脑内病灶或非多发性硬化典型病灶,其中,①为必备,②~④中具备任意2项。(2)急性单眼或双眼视力急性下降;(3)伴肢体疼痛、麻木、行走困难等症状;(4)临床资料完整、各项检查完全。排除标准:(1)多发性硬化病者;(2)合并严重脏器功能障碍者;(3)有脑部外伤及手术史者。

1.2 方法

(1)资料整理方法:为防止数据差错,患者所有资料由2名人员共同整理录入,包括患者性别、年龄、病史、首次发展、复发情况、影像诊断、实验室诊断。

(2)MRI检查:仪器为德国西门子迈迪特NOVUS 1.5 T与3.0 T超导磁共振扫描仪,8通道头颅正交线圈。常规扫描:横断面双回波T2WI扫描,参数设置:TR:3000 ms,TE:25/29 ms,ETL:8,NEX:2,矩阵:256×256。横断面、矢状位、冠状位液体衰减反转恢复序列(FLAIR)T2WI扫描,参数设置:TR:9600/1718 ms,TE:100 ms,TI:2400 ms,NEX:1,矩阵:256×192。横断面FLAIR T1WI扫描,参数设置:TR:2000 ms,TE:6.9 ms。增强扫描:使用0.1 mmol/kg顺磁性对比剂钆-二乙烯五胺乙酸(Gd-DTPA,西安瑞禧生物科技有限公司)静脉推注,并进行脂肪抑制 SE T1W1扫描,参数及方法同上。

1.3 观察指标

(1)视神经、脊髓首发病例数;(2)首发、复发例数;(3)脑脊液蛋白含量、白细胞计数:腰部穿刺抽取脑脊液2 mL,2000 r/min离心,使用美国罗氏P800全自动生化分析仪测定脑脊液蛋白水平;将脑脊液置入我国栗氏FMV-5型脑脊液细胞沉淀器,500 r/min离心,取出载玻片晾干,行瑞-姬染色,使用高倍镜计数白细胞。(4)视觉诱发电位P100波幅变化、峰值时间:使用上海海神NDI 200P型肌电诱发电位仪,将电极分别置于枕外粗隆,额极点接地,额极点和枕外粗隆连接线中点放置参考电极。电极阻抗<5 kΩ,信号频宽1~100 Hz,每秒刺激1次,刺激200次休息1 min,再刺激200次,选出重叠好的2次P波,观察P100波幅变化、峰值时间。

1.4 统计学方法

所得数据使用SPSS23.0统计学软件分析,计量资料以(x±s)表示,采用独立样本t检验,计数资料以[n(%)]表示,采用χ2检验,P<0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 人口学资料

71例患者中男女比例为1∶4.46;年龄18~67岁,平均(41.33±7.62)岁,有自身免疫性疾病病史51例。男、女患病率比较,差异有统计学意义(P<0.05);30~59岁年龄段发病率最高(P<0.05);合并自身免疫性疾病与未合并自身免疫性疾病发病率比较,差异有统计学意义(P<0.05),见表1。

2.2 首发症状

(1)视神经炎38例患者中单侧视力受累12例(31.58%),双侧视力受累26例(68.42%);(2)23例脊髓症状表现为受累椎体部位以下感觉减退或消失;受累椎体部位为颈段5例(21.74%),胸段13例(56.52%),颈胸段5例(21.71%)。(3)复合表现即视神经炎与脊髓症状同时出现,其中间隔时间<1年9例(12.68%),≥1年1例(1.41%)。视神经炎及复合表现48例(共64眼)患者中,视神经萎缩42眼(65.63%)。首发症状为视神经炎占比明显高于脊髓症状、复合表现(χ2=6.466、24.674,P均<0.05)。

2.3 首次发作及复发

71例患者中,首次发作32例(45.07%),复发39例(54.93%),复发时间<1年27例(38.03%),复发时间≥1年12例(16.90%),复发次数1~5次,平均(2.93±0.85)次。

2.4 脑脊液检查

所有患者行腰穿脑脊液检查,脑脊液外观无色、清晰透明。蛋白质含量升高为21例(29.58%),范围0.55~1.00 g/L,平均(0.73±0.12)g/L,蛋白质含量正常患者50例(70.42%),范围0.15~0.45 g/L,平均(0.32±0.08)g/L,差异显著(t=16.886,P<0.001)。白细胞计数升高34例(47.89%)。

2.5 电生理学检查

所有患者行视觉诱发电位检查,出现以下特点视为异常:(1)P100波幅下降、分化不好或消失;(2)P100峰值时间延迟:即波峰潜伏期均值超过+2.5 s。视觉诱发电位检查异常62例(87.32%),峰值时间延迟,振幅降低。视觉诱发电位检查正常9例(12.68%),P100波峰值时间、振幅均正常,视觉诱发电位异常者与正常者P100峰值时间、振幅均差异显著(P<0.01),见表2。

2.6 MRI诊断表现

2.6.1视神经MRI表现  视神经病灶主要分布在视交叉、视神经后段,病灶节段可超过视神经长度的50%。T1WI为等信号或稍低信号,T2WI、FLAIR呈稍高信号。急性病灶主要表现为视神经增粗,可伴视神经鞘强化;慢性病灶主要表现为视神经萎缩,呈双轨征,见图1。

2.6.2 脊髓MRI表现  MRI扫描显示病灶主要分布在颈髓、胸髓,部分为颈、胸髓同时受累;病灶表现为3个椎体节段以上连续线状或间断斑片状强化,病灶累及脊髓节段3~11个;矢状位MRI显示脊髓病灶增粗或正常 T1加权呈低信号,T2加权呈点状或片状高信号,信号均匀或不均匀。增强扫描显示急性病灶边缘明显强化,部分伴水肿。慢性病灶MRI影像显示髓内软化灶,横断面MRI扫描呈T2高信号,病变累及全脊髓或偏中央,见图2。

2.6.3 颅脑MRI表现  颅脑病灶主要分布在皮质脊髓束、脑蛋白质区、脑室室管膜周围、胼胝体,少数病灶可累及丘脑、脑桥、延髓背侧。病灶表现为斑片状、点状或类圆形,颅脑DWI呈等信号或稍高信号,不均匀强化或无异常强化。急性期病灶主要表现为“云雾样”强化、“铅笔芯样”强化,慢性病灶无强化。其中“云雾样”强化病灶边缘模糊,呈云雾状强化信号。铅笔芯样”强化病灶表现为薄线状增强信号,见图3。

图3 颅脑MRI表现图,图3A中箭头所指为大片、融合的深部白质病灶;图3B中箭头所指为胼胝体病灶,长度≥1/2胼胝体,呈弥散、不均匀;图3C中箭头所指为长皮质髓束病强化灶,累及内囊和大脑脚;图3D中箭头所指为广泛管内周围强化灶

3讨论

视神经脊髓炎以视神经炎和脊髓炎为特征,该病致残率高,严重降低患者的生活质量。视神经脊髓炎发病机制尚未完全清楚,当前临床研究认为与自身抗体NMO-IgG紊乱密切相关[6]。早期有效治疗是改善视神经脊髓炎患者预后的关键,但临床研究对视神经脊髓炎的认识不足,容易误诊。MRI具有成像质量高、对脊髓带状细小结构及组织对比较为清晰、无创伤等优点,在临床诊断MRI中发挥重要作用。对视神经脊髓炎临床特征及MRI影响特点进行分析,有助于增加对该病的认识,提高临床诊治水平。

本研究结果显示,男女发病率比例为1∶4.46,30~59岁年龄段发病率最高,占66.20%,多数既往存在自身免疫性疾病病史,占71.83%。相关研究[7]对37例视神经脊髓炎患者进行分析,其中女性患者占86.49%,男性占13.51%,合并免疫性疾病患者占62.19%,本研究结果与之相似。提示视神经脊髓炎好发于中年女性,自身免疫性疾病病史发病风险较高,原因未明,仍需作进一步调查。本研究中71例视神经脊髓炎患者首发症状为视神经炎占53.52%(38/71),脊髓症状占32.39%(23/71)。多数患者可复发,复发率高达54.93%(39/71),复发次数1~5次不等,复发时间多数在1年内,占38.03%(27/71)。提示视神经脊髓炎短期内容易复发,原因尚不明确,有待作进一步研究,同时应提高警惕,对首次发作患者密切监测。脑脊液检查发现多数患者出现蛋白含量升高、白细胞计数升高的现象,分别占29.56%、47.89%。视觉诱发电位检查表现为P100峰值时间延迟、振幅降低。视神经炎临床表现主要有视力降低、视物模糊、黑蒙、无光感等。相关研究[8]统计62例视神经脊髓炎患者显示,以视神经炎为首发症状占39例,脊髓炎为17例,两者兼有6例,33例出现视神经萎缩,本研究结果与之相似。提示神经脊髓炎发病早期主要累及眼部,对首发症状为视神经炎的患者应提高警惕,及时检查以排除视神经脊髓炎,不易判断的患者可借助视觉诱发电位检查、脑脊液白细胞计数、脑脊液蛋白含量辅助诊断,视神经萎缩可通过MRI进行诊断。以脊髓炎为首发症状的患者,临床表现主要有感觉减退甚至消失、四肢乏力、行走困难等,此类患者需进行MRI检查辅助诊断[9]。复合表现患者大多为症状间隔出现,应结合患者临床症状表现、MRI、实验室检查等多种手段辅助诊断。

視神经炎是视神经脊髓炎常见症状,病变可累及单侧或双侧,MRI检查能够显示病变视神经细微改变情况,尤其对一些不典型的病例提供了重要诊断证据。本研究中视神经病灶主要分布在视交叉、视神经后段,病灶节段可超过视神经长度的50%。T1WI为等信号或稍低信号,T2WI、FLAIR呈稍高信号。急性病灶由于炎症侵犯视神经,引起肿胀、水肿,因此,急性期病灶MRI可见视神经增粗,伴视神经鞘强化,相关研究[10]显示随访视神经脊髓炎患者时,视神经炎病灶MRI显示视交叉处视神经水肿、轻度强化表现。治疗后水肿吸收,视神经变细、萎缩;慢性病灶MRI多显示为视神经萎缩,呈双轨征。

脊髓MRI检查不仅能够诊断脊髓炎,同时能够显示病变节段长度。视神经脊髓炎的脊髓病灶MRI表现具有明显特征。其中长节段横贯性脊髓炎的MRI影像最具特征性[11]。病变脊髓节段3~11个,表现为连续线状或间断斑片状强化,病灶范围可超过脊髓横断面50%以上,T1、T2信号具有特异性,容易鉴别。同一患者脊髓病灶累及节段及分布可不同[12]。脊髓病灶可分为急性、慢性两种,属于急性活动期,此期脊髓肿胀,MRI主要表现为脊髓病灶增粗、边缘不规则。患者经治疗后脊髓肿胀消失,病灶转为慢性,MRI多显示为脊髓病灶正常。通过增强扫描可对急性、慢性病灶进行鉴别,其中急性病灶可出现边缘点状、线样或环形强化,可伴水肿,而慢性病灶则主要表现为髓内软化灶[13]。

视神经脊髓炎患者早期发病时颅脑部MRI通常表现正常,但随着疾病进展可在复查中陆续发现病变累及脑部,多数病灶较小。颅脑病灶主要分布在皮质脊髓束、脑蛋白质区、脑室室管膜周围、胼胝体,少数可见病灶累及丘脑、脑桥、延髓背侧,病灶分布特点有增多聚集、连续性分布、多发融合灶、线样、带状分布等。因此,MRI中病灶表现为斑片状、点状或类圆形,颅脑DWI呈等信号或稍高信号,不均匀强化或无异常强化。急性期病灶主要表现为“云雾样”强化、“铅笔芯样”强化,慢性病灶无强化[14-15]。视神经脊髓炎病灶累及脑部造成血脑屏障功能障碍,引起免疫炎症反应,局部血脑屏障受损,在MRI中表现出强化特点。其中“云雾样”强化病灶边缘模糊,呈云雾状强化信号。“铅笔芯样”强化病灶表现为薄线状增强信号。

综上所述,视神经脊髓炎病变可累及视神经、脊髓及颅脑,不同病变部位的MRI影像表现均具有特异性,能够确立病变及评估病变范围、分布特点,为临床医生提供可靠的诊断证据,对临床鉴别和诊断视神经脊髓炎具有重要价值。

[参考文献]

[1] 钟晓南,胡学强. 视神经脊髓炎谱系疾病的临床异质性研究进展[J]. 中国神经免疫学和神经病学杂志,2017, 24(6):416-420.

[2] 孔丽娜,韩永良,罗琦,等. 视神经脊髓炎谱系疾病合并症与临床特征的关系[J]. 中国医学影像学杂志,2018, 26(2):81-85.

[3] 杨丽娜,张璘洁,李立敏,等. 晚发型视神经脊髓炎谱系疾病患者的临床特征分析[J]. 天津医药,2016,44(4):457-460.

[4] 刁东卫,王志伟,黄鑫,等. 晚发型视神经脊髓炎谱系疾病患者的临床特征[J].中华医学杂志,2018,98(21):1669-1673.

[5] 中国免疫学会神经免疫学分会,中华医学会神经病学分会神经免疫学组,中国医师协会神经内科分会神经免疫专业委员会,等. 中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南[J]. 中国神经免疫学和神经病学杂志,2016, 23(3):155-166.

[6] 吴子旭,郑东萍,潘陆平,等. 视神经脊髓炎相关性视神经炎10例临床特点及治疗分析[J]. 山西医药杂志,2017,47(24):3064-3066.

[7] 吴为民. 视神经脊髓炎的临床特点及MRI诊断分析[J].中国CT和MRI杂志, 2016,14(12):4-6.

[8] 黄鑫,徐妃妃,钱海蓉,等. 表现为超长节段脊髓炎的视神经脊髓炎谱系疾病的临床特征[J]. 中华医学杂志,2018,98(21):1658-1663.

[9] 黄靖,段云云,刘亚欧,等. 视神经脊髓炎颈髓常规MRI及扩散张量成像研究[J]. 医学影像学杂志,2017,27(1):29-32.

[10] 薛阳,黄文才,刘江勇,等. 视神经脊髓炎MRI随访中的动态影像表现[J].中国临床医学影像杂志,2016,27(9):609-611.

[11] 伍爱民,张雷,张炳俊,等. 急性播散性脑脊髓炎、多发性硬化及视神经脊髓炎脑深部灰质病灶MRI影像比较[J]. 中华神经医学杂志,2013,12(9):919-922.

[12] 仇小路,苏壮志,刘亚欧,等. 视神经脊髓炎MRI特征性影像学表现[J]. 中国医学影像技術,2017,33(6):944-948.

[13] 李杰,武文忠,任胜卫,等. 中国人视神经脊髓炎的临床特征和诊断分析[J].中国实用神经疾病杂志,2018, 21(4):361-364.

[14] 尤小凡,胡洪涛,叶静,等. 表现为最后区综合征的视神经脊髓炎谱系疾病临床分析[J]. 中华医学杂志,2018,98(9):668-672.

[15] 赵凡,王胜林,李桂萍. 视神经脊髓炎18例颅脑MRI及临床特征分析[J]. 承德医学院学报,2016,33(3):198-200.

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