陈映丹，罗 雯，张桂英，李亚萍

临床资料

患者，男，30岁。因肩部及上背部多发丘疹6个月，于2017年11月15日就诊。6个月前，患者上背部出现数个粟米大小丘疹，缓慢增多并延及双侧肩部，无自觉症状，未治疗。患者自起病以来，一般情况可，无发热、咳嗽、咳痰等不适。既往体健，家族成员中无类似病史。系统检查：心、肺、腹等各系统查体未见明显异常，全身浅表淋巴结未触及增大。皮肤科情况：肩部及上背部密集分布大量肤色、粟米大小丘疹，表面光滑、有蜡样光泽，部分丘疹中央可见脐凹，凹面光滑，皮损不融合，质坚实（图1）。实验室及辅助检查：血常规、电解质、血清蛋白电泳、血清血管紧张素转化酶（ACE）测定、结核杆菌抗体测定（PPDIgG/IgM）、结核感染T细胞检测（TSPOT）、胸部正侧位X线检查均未见明显异常。切取左上背丘疹（深达真皮深层）行组织病理检查示：真皮浅层可见多个由上皮样细胞聚集而成的裸结节，境界清楚，结节中央无干酪样坏死，结节内偶见多核巨细胞，周围少量淋巴细胞浸润，结节周围纤维组织增生（图2）。诊断：皮肤结节病。治疗：卤米松乳膏、0.1%他克莫司软膏适量，每日2次外用，复方甘草酸苷150 mg每日3次口服。治疗1个月后，丘疹大部分消退（图2），随访3个月无新发皮损。

讨论

结节病是一种病因不明，以非干酪性肉芽肿为组织病理特征的系统性疾病，而皮肤是除肺以外第二常见的累及器官，皮肤损害可先于或与其他系统损害同时出现[1]。根据临床表现是否仅累及皮肤，可分皮肤型和系统型。皮肤结节病较为少见，仅占结节病中的4%～5%[2]。

图1 皮肤结节病患者肩、背部皮损

图2 皮肤结节病患者皮损组织病理（HE染色）

结节病的临床表现多种多样，可与许多疾病的临床表现类似[3]。根据组织病理学是否具有非干酪样肉芽肿表现，皮肤结节病分为特异性和非特异性皮损。特异性皮损常表现为丘疹、结节、斑块、红皮病、银屑病样、瘢痕性肉样瘤、色素减退及秃发损害等；非特异皮损最常见的表现为结节性红斑[4]，其他较为少见的还有皮肤钙化、杵状指、痒疹、多形红斑等[1]。近年来有报道结节病皮损可模仿带状疱疹、慢性皮肤红斑狼疮、鱼鳞病[5]和小腿溃疡[1]等。有学者回顾性分析盛京医院皮肤科12例确诊为皮肤结节病的临床资料，发现其中10例患者临床曾被误诊为其他皮肤病，误诊率达83.3%[6]，误诊原因多是临床医师对本病缺乏足够认识，未能及时行组织病理活检所致。

皮肤结节病最常见的临床表现是丘疹型皮损，皮损好发于面部和四肢伸侧，常为半球型，颜色从红色或棕红色至紫罗兰色[7]。本例患者皮损表现为微小丘疹型，皮损密集成群分布于双肩及上背部，呈肤色、有光泽，容易误诊为光泽苔藓，临床上较为少见。1985年Okamoto等[8]报道1例类似光泽苔藓的微小丘疹型结节病，该例患者同时并发双侧肺门淋巴结增大，诊断为系统性结节病后，给予醋酸泼尼松30 mg每日1次口服，取得了满意的疗效。

目前对于无症状且局限性的皮肤型结节病一般采用局部注射或外用糖皮质激素治疗[1]，也有研究表明外用钙调神经磷酸酶抑制剂和维A酸类药物有较好疗效[9]。对于进展性、泛发性皮肤型结节病需系统使用糖皮质激素；部分对糖皮质激素不耐受的患者还可系统使用羟氯喹、甲氨蝶呤、沙利度胺、硫唑嘌呤和四环素等[1]。本例患者皮损局限于双肩及上背部，辅助检查未见其他系统受累，遂予外用糖皮质激素及钙调神经磷酸酶抑制剂治疗，并获得较好疗效。

皮肤结节病与系统性结节病的皮损表现相似[10]，但前者对治疗的反应要比系统性结节病患者好。从皮损类型上看，丘疹结节性皮损通常经治疗后可消退，而冻疮样狼疮性皮损对治疗往往存在抵抗[11]。而结节病的皮肤损害与系统损害的发生并无一定先后顺序，因此当皮损组织病理证实为结节病时，需要常规系统性检查和长期随访。本例患者就诊时虽无明显系统异常，但仍需长期随访。