郭喜才 张晓艳

临床资料患者，女，56岁。因发现“左手皮下结节3年余”于2018年11月就诊我院。3年前，患者无明显诱因发现左手食指近端一皮下结节，无明显自觉症状，未经任何治疗，近期有轻度增大，遂到我院就诊,以求得进一步治疗。既往体健，家族中无类似疾病患者。体格检查：浅表淋巴结无肿大，系统检查无特殊。皮肤科检查：食指近端见一大小约0.8 cm×0.5 cm×0.2 cm的皮下结节，稍隆起皮面，表面皮肤正常，无破溃、渗出。触诊质硬，活动度可，无压痛(图1)。

X线检查：双手相未见明确骨质异常；左手食指软组织稍肿(图2)。

图1食指近端可见一大约0.8 cm×0.5 cm×0.2 cm的皮下结节图2双手相未见明确骨质异常,左手食指软组织稍肿

图33a:一个孤立的肿瘤细胞团块，主要由组织细胞和巨细胞组成(HE，×40);3b:含有含铁血黄素，含脂质的细胞呈泡沫状(HE，×100);3c:部分组织细胞核呈空泡状，巨细胞散在分布，细胞核排列呈马蹄形或不规则分布(HE，×400);3d:散在分布的巨细胞，其特征是细胞相当大，胞质深嗜酸性，边缘不规则，有数量不等的核，排列杂乱无章，似正常破骨细胞(HE，×200)

组织病理：真皮下部可见一个孤立的肿瘤细胞团块，不累及表皮，境界清楚，主要由组织细胞和巨细胞组成(图3a)。部分细胞含有含铁血黄素，可见含脂质的细胞呈泡沫状细胞，部分组织细胞核呈空泡状巨细胞散在分布，细胞核排列呈马蹄形或不规则分布(图3b、3c)。

同时可见散在分布的巨细胞，其特征是细胞体积相当大，胞质呈深嗜酸性，边缘不规则，有数量不等的细胞核，排列杂乱无章，似正常破骨细胞(图3d)。

诊断：腱鞘巨细胞瘤。

治疗：手术切除。

讨论腱鞘巨细胞瘤常见于手指、手腕等处腱鞘上，质硬固，无自然消退趋势，肿瘤可蔓延到临近关节腔的滑膜，偶尔可延及上方皮肤。本病另有一变型，称之为腱鞘纤维瘤，于1979年首先由Chung等描述，临床上与腱鞘巨细胞瘤相同[1]。发病年龄为30～50岁，女性略多见。儿童患病罕见。几乎仅累及手足，尤其是手指，其次是足趾。损害通常表现为缓慢增长的无痛性结节，直径一般不超过2 cm，累及双侧者少见。本病无恶性倾向，但局部复发率高达30%，复发与手术切除不全有关。累及伸、屈侧肌腱或关节囊者局部复发率较高。据报道其向下方骨侵袭的发生率高达11%[2]。弥漫性腱鞘巨细胞瘤是一种罕见的类型，极易累及四肢远端和大关节腔的滑膜(尤其是臀部)，累及脊柱者罕见。该型具有局部浸润性，常向关节周围软组织浸润性，偶有骨受累。不完全手术切除后1/3以上的患者可有复发[2]。在2013年版WHO骨和软组织肿瘤分类中，腱鞘巨细胞瘤归入“所谓的纤维组织细胞肿瘤”范畴内，根据生长方式和部位可进一步分为局限型、弥漫型、关节内型和关节外型[3]。本例患者为局限性腱鞘巨细胞瘤，局限型腱鞘巨细胞瘤好发于指端手足小关节附近，大多数为良性肿瘤，切除之后罕见复发，而弥漫型腱鞘巨细胞瘤好发于肢体大关节附近，又称为色素性绒毛结节性滑 膜炎，生物学行为上可表现出一定程度的侵袭性,常见复发但很少发生转移[3]。

因本病病因及临床表现无明显特异性,疾病诊断难度较大,误诊率高。一直以来 B超、MRI是诊断腱鞘巨细胞瘤的常用影像学检查手段，目前诊断腱鞘巨细 胞瘤主要依据病理诊断。 手术完整切除肿瘤是治疗本病的最佳方案。手术要在止血带下进行,手术视野较 好,有利于分清肿瘤组织与正常组织。术中应注意松解粘连,避免损伤局部重要结构。