右心室流出道狭窄是最常见的先天性心脏病独立或合并畸形之一，患者均有不同程度的右心室肥厚[1-3]。相对于左心系统而言，临床医生对右心功能的认识及重视普遍不足[4-5]。部分右心室流出道重度狭窄的患者在术前很长时间可保持相对平稳的状态，但在手术解除梗阻后反而出现循环不能维持，甚至危及生命。右心室舒张功能不全是发生这种情况的主要病理机制，称为“右心室自杀”现象。目前，对右心室舒张功能的评价仍处于初级阶段[6]，虽然有右心室舒张末期压力、右心室容积、舒张期E/A速率比值等指标，但应用价值有限[7-8]，因此，对这类患者的围术期血流动力学管理是临床的难点和挑战。目前国内关于这方面的报道很少，相应的经验也较少，本研究回顾性分析了131例右心室流出道重度狭窄患者手术矫治的疗效。

1 对象与方法

1.1 研究对象

入选2013年1月至2018年12月在武汉亚洲心脏病医院住院行手术矫治的131例右心室流出道重度狭窄的先天性心脏病患者，其中男性88例，女性43例，中位年龄4.8岁(2个月～17岁)，体质量13.6 kg(3.7～41.0 kg)。

纳入标准：术前均行心脏超声心动图(部分还同时行增强CT)明确右心室流出道重度狭窄(压差>80 mmHg),伴有右心室肥厚，可合并其他对血流动力学影响小的畸形(包括卵圆孔未闭、<3 mm的房间隔缺损或动脉导管未闭、主动脉窦管交界轻度狭窄等)。排除标准：合并其他严重畸形(如肺动脉闭锁、法洛四联症等)，非首次手术或本次未行畸形矫治术。所有患者均在全麻、体外循环下行心脏手术，其中低温、心脏停跳124例，常温、不停跳7例。

1.2 手术方法

解除右心室流出道梗阻，包括漏斗部异常肌束切除65例，肺动脉瓣膜交界切开4例， 肺动脉瓣扩张7例，流出道补片30例，跨环补片18例，主肺动脉补片扩大7例。同期行卵圆孔缝闭29例，动脉导管结扎4例,房间隔缺损修补12例。

1.3 统计学分析

采用SPSS19.0软件进行统计学分析，计量资料以均数±标准差表示，组间比较采用独立样本t检验，P<0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 一般临床资料

本组病例平均手术时间为(166±43) min，平均麻醉时间为(189±37) min，体外循环时间(55±23) min，主动脉阻断时间(25±11) min，术后气管插管呼吸机辅助时间(5.4±3.9)h,重症监护室停留时间(2.3±1.5) d。出手术室时使用正性肌力药物评分(11.7±3.4)分。根据停体外循环后中心静脉压(CVP)，分为高CVP组(>10 cmH2O，n=54)和低CVP组(<10 cmH2O，n=77)。高CVP组出室时血管活性药物评分明显低于低CVP组[(6.7±3.4)分对(12.1±5.2)分，t=3.02，P<0.01]。高CVP组术后呼吸机辅助时间少于低CVP组[(10.3±3.8)h 对 (15.1±5.8)h,t=7.02,P<0.01]

2.2 围手术期情况

2例患者术后早期死亡，1例因肠穿孔，1例因严重感染，此2例心脏畸形均矫正满意；其余129例均顺利出院。术后发生低心排综合征37例(28.2%)，其中延迟关胸4例，房间隔留孔11例，转回重症监护室后因循环不能维持而紧急行体肺分流术(改良B-T分流) 2例。37例低心排综合征患者手术前后的生命体征监测指标见表1。

表1 37例低心排综合征患者围手术期生命体征

2.3 随访情况

术后随访6～54个月(中位数28个月)，患者心功能均为Ⅰ～Ⅱ级，无死亡和二次手术。房间隔留孔的11例中，5例在1年内转为左向右分流。截至最后一次随访(2019年3月1日)，2例未见明显分流，4例仍为双向分流，提示减轻右心室肥厚需要较长时间。

3 讨论

右心室的生理作用过去一直被低估，尤其是自从单心室类手术的顺利实施以后，临床医师一度曾认为右心室可以旷置不用[5,9]。近年来，右心室的功能及其特殊的生理机制逐渐被重视, 右心室除了维持正常静脉压和适当的肺血流外，还通过室间隔与左心室相互作用，直接影响心脏整体的功能[10]。绝大多数先天性心脏病都涉及右心系统的畸形或形态改变，因此，右心室功能不全是手术时必须要考虑的因素。大部分右心室发育不良的患者选择了腔肺分流等单心室类手术，相较而言，右心室肥厚的病理生理常被忽略[11-12]。我们回顾性分析了本中心近5年右心室流出道重度狭窄合并右心室舒张功能不全的手术疗效及并发症，总结如下。

最佳的右心室前负荷评估仍是难点，且在不同的时期可能有不同的变化。CVP和右心室舒张末期容积不能准确反映右心室前负荷。采用较高的容量负荷是右心室舒张功能不全时维持心输出量的前提，一般需术中维持CVP在10～15 cmH2O。此外，食管超声是实时评估的重要手段。下腔静脉的内径和塌陷程度及在呼吸相的变化是有用的指标，但经食管超声显示困难。右心室的大小可实时显示并准确测量，是我们的首选指标。通过足够的前负荷来对抗右心室的限制性扩张，同时避免室间隔出现“D”字征。临床中还发现，重度肺动脉瓣狭窄行经皮介入球囊扩张后几乎不会出现循环波动，推测与介入术后一般仍残留狭窄、右心室不会塌陷有关，更进一步说明了术后高容量负荷对维持右心室形态的重要性。

右心室流出道梗阻一般不合并肺动脉高压，但是对于一些经常规处理后循环仍不稳定的患者，右心室后负荷也是考虑的因素。我们在临床实践中发现，静脉用曲前列尼尔或吸入用伊洛前列素有时能帮助患者顺利度过围术期。术后早期当右心功能不全为主要矛盾时，应维持呼气末正压(PEEP)在较低值，在氧合满意的情况下，一般维持PEEP在3～5 mmHg[13]。

若通过调整前后负荷仍不能达到满意的效果，则必须考虑外科手段进行干预，包括房间隔留孔、体肺分流(B-T分流)、延迟关胸等，其中前两者都可增加左心室前向血流，改善循环。对于右心室肥厚而循环不稳定的患者，关胸会造成慢性心脏压塞，而右心室是首先被压迫的部位，形成恶性循环，危及生命。延迟关胸一方面可给予心脏适应时间，另一方面可等待心肌水肿减轻。本研究中有4例行延迟关胸，均在术后3 d左右顺利关胸，无死亡病例，提示延迟关胸为重要的围术期处理手段。

综上所述，合并右心室肥厚的先天性右心室流出道狭窄行矫治手术的风险大，并发症发生率高。充分掌握并识别其病理生理特点是前提，维持较高的容量负荷、降低右心室后负荷、必要时采用延迟关胸等手段，均为保障此类手术成功的关键。