何琴

【摘 要】：目的：研究神经电生理检测诊断肌萎缩侧索硬化症的价值。方法：回顾性收集我院2016年1月-2018年2月收治的48例肌萎缩侧索硬化症患者的临床资料，整理神经电生理检测资料。结果：48例患者均表现为广泛性源性损害，其中感觉传导基本正常，运动传导大部分正常，部分患者伴有MCV轻微减慢、CMAP波幅减慢。上肢肌电图异常率为100.0%，下肢异常率93.75%，胸锁乳突肌异常率89.58%，胸段脊旁肌异常率75.0%。结论：早期进行神经电生理检查，观察肌电图有助于早期诊断肌萎缩侧索硬化症，肌电图检测结果为ALS早期诊断、鉴别诊断提供可靠信息，值得推广。

【关键词】：神经电生理检测；肌萎缩侧索硬化症；诊断；鉴别诊断

【中图分类号】R744.8 【文献标识码】A 【文章编号】1672-3783（2018）08-03--01

肌萎缩侧索硬化症（ALS）是常见的运动神经源疾病，多见于中老年人，主要表现为进行性加重的骨骼肌无力、萎缩、肌束颤动、延髓麻痹和锥体束征，早期的临床表现复杂多样，而神经电生理检查是早期诊断的必不可少方法[1-2]。本研究调查神经电生理检查对于ALS早期诊断的价值，报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选取2016年1月-2018年2月我院收治的48例肌萎缩侧索硬化症患者为研究对象，其中男36例，女12例，年龄43-78岁，中位年龄56岁；病程3-28个月，平均（15.8±3.1）个月。

1.2 方法 48例患者均采用丹麦Keypoint Worktation型肌电图/诱发电位仪进行神经电生理检测，调控室温为25℃。常规进行正中神经、尺神经、胫神经、腓神经的运动传导速度（MCV）、下肢腓浅神经的感觉传导速度（SCV）的检测，最后用指环电极检测上肢正中神经、尺神经的感觉传导速度。所有患者进行肌电图检测，采用同心针电极检测，进行至少3个肢体的肌肉和胸锁乳突肌检测，分别记录静息状态下、轻收缩时的时限、波幅以及大力收缩时的募集信息，观察T10-12节段胸段脊旁肌自发电位。

1.3 观察指标 收集整理48例患者的肌电图检测的异常率，自发电位异常率以及时限异常率、波幅异常率；收集整理48例患者的MCV和SCV结果。

2 结果

见表1所示可知，48例患者的肌电图检测结果显示为广泛性神经源性损害，共检测肌肉232块，其中有210块（90.52%）肌肉可见纤颤电位、正锐波（+～++++）、束颤电位（+～+++），萎缩肌肉的纤颤电位、正锐波和束颤电位异常程度均高于非萎缩肌。232块肌肉中：上肢肌肉96块，异常率为100.0%；下肢肌肉48块，异常率为93.75%；胸锁乳突肌48块，异常率89.58%；胸段脊旁肌40块，异常率75.0%。

48例患者均进行正中神经、尺神经、胫神经、腓神经运动传导速度（MCV）的检测，共检测神经192条，其中有5例患者的MCV有轻微减慢，10例患者复合肌动作电位（CMAP）波幅减慢，4例患者MCV轻微减慢并伴有CMAP波幅降低。

48例患者进行上肢正中神经、尺神经以及下肢腓浅神经的感觉传导速度（SCV）检测，共检测144条神经，均未见异常。

3 讨论

ALS是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后运动神经源、皮层锥体束的慢性进行性变性疾病，是运动神经源疾病中最为常见的一种神经系统变性病，大多数为获得性，少部分患者为家族遗传性。主要症状为肌无力、萎缩、痉挛、吞咽困难和语言障碍，极少累及感觉以及自主神经系统。在临床诊断中，部分患者早期无典型症状，尤其是仅伴有单侧肢体萎缩和无力症状时，诊断难度大，为提高早期检出率，对于疑似ALS的患者应及早进行详细神经电生理检查，进行多个部位的肌电图检查。本研究结果显示：胸锁乳突肌异常率89.58%，胸段脊旁肌异常率75.0%。颈部膨大是ALS以及多数脊髓病性颈椎病的首先好发部位，鉴别难度大，但是颈椎病的肌萎缩仅局限上肢，而ALS的肌萎缩则为广泛性损害，而且颈椎退行性病变一般不影响胸髓段和延髓椎旁肌，故而胸椎旁肌广泛性异常提示为ALS，而不是颈椎、腰椎退行性病变[3]。本研究结果显示感觉神经传导速度和运动神经传导速度基本无异常，仅有少部分患者伴有运动神经传导速度减慢、CMAP波幅减慢。由于ALS病变部位是脊髓前角，感觉神经源不受累，感觉传导速度基本正常，这也是进行ALS与周围神经受损疾病鉴别诊断的关键点之一，周围神经受损疾病多伴有感觉障碍，经感觉神经传导速度检测异常即可鉴别[4]。

肌萎缩侧索硬化症的诊断难度并不高，经临床表现、典型广泛分布的源性损害肌电图改变即可诊断，但是在发病早期，臨床医师应重视神经电生理检查，尤其是肌电图检测，与脊髓型颈椎病、脊髓空洞症、周围神经受损疾病鉴别诊断。

综上所述，神经电生理检测的应用有助于早期明确诊断肌萎缩侧索硬化症，早期进行肌电图检测，重视胸锁乳突肌、胸段脊旁肌的肌电图检测，重视神经传导速度测定，早期鉴别诊断，早期干预治疗，改善预后。

参考文献

邹艺，刘英，李素荣，等.肌萎缩侧索硬化症患者的临床与神经电生理特点分析[J].癫癎与神经电生理学杂志，2014，23（1）：29-31，40.

刘英，邹艺，李素荣，等.神经电生理检查在肌萎缩侧索硬化症中的应用[J].现代电生理学杂志，2013，20（2）：95-99.

庞卫锋，沈朝阳，方琪，等.肌萎缩侧索硬化症26例临床诊治分析[J].临床误诊误治，2013，26（6）：52-54.

陈香葵，尚媛媛.16例肌萎缩侧索硬化症患者神经肌电图分析[J].癫癎与神经电生理学杂志，2017，26（3）：154-156.