侯婷婷 丛琳 杜怡峰

痴呆作为一种神经系统退行性疾病，逐渐得到社会的广泛重视。作为导致痴呆最常见的病因，阿尔茨海默病目前已经得到社会的广泛关注，但是除了阿尔茨海默病，还有很多类型的痴呆，其临床表现也各有不同。下面我们将介绍发病率仅次于阿尔茨海默病和路易体痴呆的一种痴呆类型——额颞叶痴呆。

我们首先从一个病例开始——

张大妈，今年60岁，是一位性格乐观、开朗，做事干净利索的阿姨。平素总是把家里收拾的井井有条。4年前，不知何故开始出现情绪低落，不愿意与人交流，起初家人以为是因为“更年期综合征”，未予以重视，但症状未见好转，逐渐加重，人也变得懈怠，不愿意做家务，曾诊断为“抑郁症”，治疗效果不佳。2年前，性格又变得过分开朗起来，经常直接说出别人的缺点和错误，一点小事就会大发雷霆，嫌天气热，直接剃了光头。人也变得“抠门”，经常从外边捡废弃的垃圾回来收藏。食欲也增大，尤其喜食甜食，家人如不控制，会不停地吃东西。此后逐渐做事缺乏条理，不会算账，总怀疑别人偷了自己东西。家人非常苦恼，邻居总是指指点点，说她得了“精神病”。后来家属带其就诊于“精神科”，治疗效果却不好，几经周折就诊于“神经内科”，大夫却说她不是得了“精神病”，而只是“额颞叶萎缩”了。

通过这个病例大家可能对额颞叶痴呆已经有了初步了解。额颞叶痴呆是不同于阿尔茨海默病（也就是老百姓俗称的老年痴呆）的一种类型的痴呆。

额颞叶痴呆的特征

1、发病区域为大脑前部

顾名思义，额颞叶痴呆病变主要累及额叶和颞叶。额极和颞极萎缩是额颞叶痴呆的典型形态学特征，但在疾病早期这些改变并不十分明显，随着病程进展，影像学检查可见典型的局限性脑萎缩和代谢低下的影像学表现。症状通常会悄悄出现，与阿尔茨海默病症状方式相同。但在这两种老年痴呆症之间，存在着重要区别。

2、发病年龄较早

额颞叶痴呆是一种早发型痴呆，平均发病年龄在60岁左右，明显小于阿尔茨海默病。事实上其起病年龄跨度广泛，有20多岁起病的患者，也有25-30%的患者起病在65岁以后。额颞叶痴呆的发病无性别差异，男性与女性相当，平均生存期为6.6-11.0年。

3、没有通常的老年痴呆症症状

一提到痴呆，大家很容易想到“遗忘”。健忘和难以学习新东西，这是阿尔茨海默病的典型的早期迹象，但对额颞叶痴呆而言记忆障碍并不典型。如果出现这些症状，已经要到疾病过程的后期了。而额颞叶痴呆的特征性临床表现，或者是行为方式改变，或者是语言困难，以哪种表现起病取决于大脑病变在哪个部位开始。

4、个性、行为改变

个性及行为改变是行为变异型额颞叶痴呆最突出的临床表现，在疾病早期即出现并贯穿整个病程。行为变异型额颞叶痴呆是该病最常见的一个亚型，约占50%，相当于额颞叶痴呆的额叶型。额叶负责人的精力集中、判断和冲动控制；由于额叶的慢性退行性变，患者个性开始慢慢地改變，早期出现冷漠和（或）迟钝，并且越来越经常地缺乏明智。出现不恰当的行为和莫名其妙发脾气。通常人还会躁动不安、情绪迟钝并且有时甚至麻木不仁。感觉到同情的能力逐渐恶化。甚至会出现暴饮暴食、吸烟或饮酒。最新的研究结果显示额颞叶痴呆患者存在饮食习惯的改变，所有行为变异额颞叶痴呆患者均存在饮食过量的情况，其卡路里的摄入明显高于阿尔茨海默病患者及正常老年人，提示饮食习惯的改变对于额颞痴呆的早期诊断或有提示性意义。

5、有可能表现为突出的语言障碍

额颞叶性痴呆也可以发生于颞叶前部，这里对人的言语功能有意义。此种类型的额颞叶痴呆分为语义性痴呆和进行性非流利性失语两个亚型。语义性痴呆以语义记忆损害出现最早且最严重，患者主要表现为找词困难、物品常识丧失和理解障碍，还可出现不同程度的面孔失认；也可出现行为异常，但其特征有别于颞叶痴呆行为异常型。语义性痴呆患者以颞叶萎缩为主，根据萎缩严重程度的不同，还可进一步分为左颞叶型和右颞叶型；行为异常主要出现在右颞叶型语义性痴呆患者。进行性非流利性失语以言语表达不流畅、语法错误和电报式言语为主要表现。至少在发病的最初两年，语言的进行性损害是唯一明显的受损领域。语言功能的标准化神经心理学测验有助于早期识别原发性进行性失语。行为和人格改变在进行性非流利性失语中极为罕见，可以此区别颞叶痴呆行为异常型和语义性痴呆。进行性非流利性失语进展至晚期，常出现锥体外系症状与体征，有时会使临床医师的诊断变更为皮质基底节变性综合征（CBS）。

6、需要更多的帮助

额颞叶痴呆在中年后期就开始出现，也并非罕见。该病症已经进行了多年。随着脑损伤的扩散，病症变得愈来愈多，而且逐渐强烈。完成自己的日常生活变得困难起来，慢慢地需要别人帮助穿衣、个人卫生和其他个人照料。

7、部分病人有家族遗传病史

在遗传学方面，尽管大多数额颞叶痴呆病例为散发病例。但是约有10-20%家族聚集性病例，表现为常染色体显性遗传，而行为变异型额颞叶痴呆有阳性家族史的比例可达到30-50%。目前已经证实了与额颞叶痴呆相关的一些基因突变，微管相关蛋白-tau（MAPT）、颗粒蛋白前体（PGRN）、TARDNA结合蛋白43（TARDBP）等等。约有10-15%的患者可能同时合并出现肌萎缩及肌无力的症状，研究发现，该种类型的额颞叶痴呆可能与C90RF72基因中非编码GCGGCC六核苷酸重复扩增有关。因此对于有家族类似病史的患者可以进行相应的基因检测，有助于明确病因并对家族进行遗传病防治指导。

早期诊断至为重要

额颞叶痴呆可能与抑郁症、慢性疲劳综合症或其他精神疾病相混淆。由于健忘和其他老年痴呆典型症状在开始的时候不常见，病症可能难以察觉。

如果您怀疑自己或您身边亲友可能患有额颞叶痴呆症，请与医生联系。应该尽快开始诊断调查。诊断调查原则上通常会在专科门诊（记忆测试）进行，包含一系列各种测试和调查，并对亲属进行问诊。

处理与治疗

尽管相关科学研究已经取得了进步，但至今仍无法停止额颞叶痴呆疾病的进程。但对此疾病给予解释，以便患者能够计划一个尽可能美好的人生也十分的有意义。辅助工具和良好的护理，可以用不同方式使生活更轻松。创造平和安静的环境也很重要，因为紧张通常会加重病状。

目前关于额颞叶痴呆的药物治疗主要是针对行为、认知和运动障碍的对症治疗。许多广泛应用于治疗其他类型痴呆和神经退行性疾病的药物常被应用于额颞叶痴呆的对症治疗，常用的药物包括5-羟色胺再摄取抑制剂、非典型抗精神疾病药物、N-甲基-D-天冬氨酸再摄取抑制剂和胆碱酯酶抑制剂等。（5-羟色胺再摄取抑制剂疗效不确定，有研究显示氟伏沙明对额颞叶痴呆行为学变异具有改善作用，但是帕罗西汀对行为的改善作用相较于安慰剂组无明显优势且存在加重行为症状的可能。服用6个月乙酰胆碱酶抑制剂的额颞叶痴呆与无治疗组相比，行为认知等改善不明显。而给予NMDA受体拮抗剂治疗的额颞叶痴呆，早期表现为各项功能好转，但是随着病程的发展，额颞叶痴呆患者的症状逐步回到用药前水平。）综合多个研究来看，通过药物治疗额颞叶痴呆仍是个漫长的过程。

在药物治疗的基础上联合行为、物理和环境改善策略等非药物疗法对于改善额颞叶痴呆患者的症状也非常重要。因该患者存在攻击性、去抑制和运动障碍，使患者自身及照料者均存在受伤风险，因此需要针对患者的特定需求。采用个体化的安全改善措施。定期进行有氧运动可以增强神经网络连接，提供神经保护作用和减缓认知功能减退。