殷兵， 朱文杰， 李震， 商功群

神经鞘瘤(neurilemoma)又称施万细胞瘤(schwannoma)，是起源于胚胎期神经嵴来源的神经膜细胞或施万细胞的良性肿瘤，恶性者罕见[1]。神经鞘瘤多发生于头颈部、四肢及躯干，腹腔及后腹膜偶可受累，且多发生于腹膜后，发生于消化系统的神经鞘瘤则更为少见[2-3]。目前，国内外对于这类疾病的文献报道较少，且多以个案分析为主。本文对消化系统神经鞘瘤的临床、病理与影像学特征进行对照研究，旨在提高对这类疾病的术前诊断水平，为临床治疗方案的选择提供重要参考。

表1 消化系统神经鞘瘤的临床特点和影像学特征

材料与方法

1.研究对象

回顾性分析2013年1月-2017年5月在本院住院的所有神经鞘瘤病例，最终18例经病理证实的消化系统神经鞘瘤(肝脏2例，胰腺2例，胃12例和十二指肠2例)被纳入研究。其中，15例单行CT扫描，1例单行MRI扫描，2例同时行CT和MRI扫描。18例神经鞘瘤年龄25～59岁，平均49.5±8.6岁。男4例，女14例。临床症状因肿瘤的大小、部位而异，表现为腹胀、腹痛、呕吐、黑便等，也有患者无明显症状而在体检时发现。肿瘤位于肝脏和胰腺者，肿瘤标志物AFP、CEA、CA199均为阴性；肿瘤位于胃和十二指肠者，除1例CA724升高外，其余CEA、CA199、CA724均为阴性。

3.检查设备与方法

CT检查：采用GE VCT 64排螺旋CT机，扫描参数为120 kV、250 mA、层厚10 mm，扫描获得的图像数进行1.25 mm层厚、1.25 mm层间距重组，矩阵512×512，行三期或双期动态增强扫描，动脉期、门静脉期、延迟期扫描分别为注射对比剂后20～30 s、50～60 s和180～240 s，采用Meorao高压注射器经肘静脉团注非离子型对比剂80 mL，注射流率3.0 mL/s。

MRI检查：采用GE Healthcare 750 Discovery 3.0T MR仪32通道体部线圈扫描。检查前对患者进行屏气呼吸训练。所有患者行横轴面T1WI、T2WI常规上腹部MR平扫及多期增强扫描。常规T1WI参数：TR 224 ms，TE 7.15 ms，层厚4～5 mm，层间距1 mm，矩阵192×256，采用屏气扫描；常规T2WI参数：TR 1200 ms，TE 95 ms，层厚4～5 mm，层间距1 mm，矩阵192×256，采用呼吸触发扫描。增强扫描采用LAVA-FLex序列，对比剂为钆喷替酸葡甲胺，动脉期、门静脉期、延迟期扫描时间分别为20～30 s、50～60 s、180～240 s。

4.图像分析

由2位经验丰富的腹部影像诊断医师独立阅片，发生分歧时协商解决。本组病变的主要观察内容如下：肿瘤的发生部位，形状，最大径，边界，CT平扫密度(相对病变发生部位的正常组织)，T1WI和T2WI信号特征(相对病变发生部位的正常组织)，强化程度及方式(相对肝脏)，肿瘤内部有无囊变、出血、钙化、迂曲的血管，肿瘤周围有无淋巴结增多、增大。

结 果

发生部位：2例发生于肝脏(图1)，左外叶1例，肝尾状叶1例；2例发生于胰腺(图2、3)，胰腺头部1例，胰腺体部1例；12例发生于胃部(图4)，胃窦3例，胃体9例(胃大弯6例，胃小弯3例；腔内外生长者4例，腔外生长者8例；其中3例肿瘤表面伴溃疡形成)；2例发生于十二指肠者，球部1例，降部1例(均为腔内生长)，见表1。形状：类圆形16例，分叶状2例。最大径：最大径范围9.9～90.1 mm，平均(38.3±19.2) mm。边界：本组18例神经鞘瘤均边界清楚。

图1 男，45岁，肝左外叶神经鞘瘤。a) T1WI示肿块为不均匀等低信号(箭)； b) T2WI示肿块为混杂高信号(箭)； c) DWI(b=1000s/mm2)示肿块呈明显高信号(箭)； d) 动脉期肿块呈不均匀轻微强化(箭)； e) 门脉期肿块强化程度有所增加(箭)，肿瘤内部可见多发小结节状异常强化灶； f) 延迟期肿块呈明显不均匀强化(箭)，强化程度高于正常肝实质； g) 镜下见瘤细胞呈梭形，细胞间界限不清，部分瘤细胞排列成栅栏状或不完全漩涡状(HE，×100)。 图2 女，50岁，胰腺体部神经鞘瘤，增强CT示肿瘤(长箭)内部有小片囊变区(短箭)和点状钙化灶(箭头)。 图3 女，58岁，胰头钩突神经鞘瘤，CT平扫示肿瘤(长箭)内部的点状钙化(短箭)。 图4 女，39岁，胃窦神经鞘瘤。a) CT平扫示肿瘤呈低密度，位于胃窦，腔外生长为主，表面伴溃疡形成(箭)； b) 动脉期示肿瘤呈轻度强化(箭)； c) 静脉期示肿瘤渐进性轻中度强化(箭)。

CT平扫密度：行CT扫描的17例肿瘤平扫均为低密度，部分病变密度欠均匀。T1WI和T2WI信号特征：行MR扫描的3例肿瘤在T1WI上均表现为不均匀低信号，在T2WI上均表现为不均匀高信号。强化程度及方式：增强早期(动脉期)，所有肿瘤均表现为不均匀轻度强化；增强晚期(静脉期和延迟期)，肿瘤呈渐进性强化，表现为中度(低于肝脏，15例)或明显强化(高于肝脏，3例)。18例肿瘤中，11例增强可见到小结节状异常强化灶，以增强早期明显。

囊变、出血、钙化：所有12例胃神经鞘瘤和2例十二指肠神经鞘瘤均未出现明显囊变，仅1例出现肿瘤内部点状钙化。4例非胃肠道神经鞘瘤中，3例发生囊变，3例发生钙化者，其中1例为肿瘤中心点状钙化，1例为肿瘤边缘点状钙化，1例为肿瘤边缘线状钙化。18例肿瘤均未见明显出血。

肿瘤内部迂曲血管影：9例肿瘤动脉期可见迂曲的供血动脉。周围淋巴结：仅1例胃神经鞘瘤出现肝胃间隙、腹膜后淋巴结增多、肿大。

讨 论

1.神经鞘瘤的临床与病理

神经鞘瘤没有特异性的临床表现，症状可因肿瘤的大小、部位而异，也可无明显临床症状。神经鞘瘤多为良性肿瘤，肿瘤标志物多在正常范围[4-5]。本组病例除1例十二指肠神经鞘瘤CA724升高外，其余所测肿瘤标志物均为阴性，与文献报道基本相符。

神经鞘瘤肉眼观多呈圆形或分叶状，界限清楚，包膜完整，切面灰白色或灰黄色，有时可见出血、囊变和钙化。神经鞘瘤镜下具有两种组织结构，即Antoni A区和Antoni B区，比例不一。前者瘤细胞丰富，呈梭形，境界不清，细胞核呈梭形或卵圆形，互相紧密平行排列成栅栏状或不完全的漩涡状(Verocay小体)；后者瘤细胞稀少，胶质突起互相连接成稀疏的网状，细胞间有较多的液体，常有小囊腔形成[6-7]。

2.消化系统神经鞘瘤的影像学特征与病理对照

肝神经鞘瘤多见于肝门部，发生于非肝门部者较少见[3]。本组病例2例神经鞘瘤分别位于肝左叶和尾状叶，与文献报道不符，可能与肝神经鞘瘤发病率低、本组内样本量小有关。胰腺神经鞘瘤多数发生于胰头部，其次是胰体及胰尾部[8]。胃神经鞘瘤好发于胃体，生长方式以外生型和腔内外型较多[9]。发生于十二指肠的神经鞘瘤极其罕见，文献报道肿瘤可发生于球部及降部[10-11]。本组病例均与之相符。

神经鞘瘤的MRI特征与其病理基础密切相关。Antoni A区瘤细胞密集，血供丰富，在CT上多表现为稍低密度，在T1WI上多为等信号，在T2WI上多为稍高信号，增强早期多为轻中度强化，延迟扫描强化程度增加，可为中度或明显强化，强化程度可低于或高于正常肝实质。Antoni B区瘤细胞稀少，排列成稀疏网状，细胞间有较多的液体，在CT上多表现为低密度，在T1WI上多呈低信号，在T2WI上多呈高信号，增强强化多不显著。这两种结构常常同时存在于同一肿瘤中，造成神经鞘瘤的CT密度和MRI信号不均匀，表现为其在CT平扫上呈稍欠均匀的低密度影，在T1WI上呈等、低信号，在T2WI上呈混杂高信号，增强呈不均匀渐进性强化。本组病例的CT和MRI特征与文献报道一致[3-6,9,11]。肿瘤多表现为边界清楚的类圆形肿块，少数可呈分叶状，本组病例中16例为圆形或类圆形，2例为分叶状，与报道相符[3-6,9,11]。肿瘤内部可发生囊变、出血、钙化，则会出现相应的CT和MRI表现，造成神经鞘瘤影像学特征的多样化[2-6]。但有学者认为，胃神经鞘瘤不会出现退行性改变，不会出现坏死、囊变、出血、钙化的现象，认为这是胃神经鞘瘤的一个特点，并认为该特点与胃神经鞘瘤在病理上以Antoni A区为主有关[9]。也有学者认为，这是胃肠道型神经鞘瘤的一个共有特点[11]。本研究结果基本与此报道结论相符合，所有12例胃神经鞘瘤和2例十二指肠神经鞘瘤均未出现明显坏死、囊变及出血，即使是在1例较大的胃神经鞘瘤(最大径73.7 mm)中也未见到，仅1例出现肿瘤内部点状钙化。但是也有少数胃神经鞘瘤出血、钙化及囊变坏死的报道[12]。在本组其余4例非胃肠道神经鞘瘤中，3例(75.0%)可见囊变和钙化。此外，在本组18例神经鞘瘤中均未见到明显的出血改变，提示出血在消化系统神经鞘瘤中可能并不常见。由于神经鞘瘤多为良性肿瘤，肿瘤周围淋巴结肿大罕见，本组病例仅1例出现肿瘤周围淋巴结增多和增大。神经鞘瘤的其他影像学特征包括肿瘤内部迂曲血管影和增强后肿瘤内部的小结节状异常强化灶。前者并不具有特异性，在很多肿瘤中均可见到这一征象，鉴别诊断意义不大。然而值得一提的是，后者在本组病例中发生率为61.1%(11/18)，在神经鞘瘤与其他肿瘤的鉴别诊断中具有一定价值。该征象目前在国内外文献中还未见报道，在病理上可能与该区域以Antoni A区为主有关。综上，笔者对胃肠道型神经鞘瘤和非胃肠道型神经鞘瘤的病理学和影像学特征进行了归纳和总结(表2)。

表2 胃肠道型和非胃肠道型神经鞘瘤的病理学和影像学特征

3.鉴别诊断

肝神经鞘瘤需与肝内胆管细胞癌鉴别：胆管细胞癌亦表现为长T1稍长T2信号的肿块或结节，多数肿瘤边缘模糊，形态不规则，增强呈延迟强化，常伴有局部肝内胆管扩张及CA199水平升高，而肝内神经鞘瘤可伴有碱性磷酸酶的升高，从而有助于两者的鉴别[3]。胰腺神经鞘瘤需与胰腺神经内分泌肿瘤和胰腺实性假乳头状瘤鉴别：胰腺神经内分泌肿瘤在CT上可表现为突出胰腺轮廓的囊实性占位，肿块或周边可有钙化，增强扫描时动脉期和门静脉期的强化程度高于胰腺实质，呈富血供肿瘤表现[4]。胰腺实性假乳头状瘤为低度恶性或有恶性倾向肿瘤，好发于20～30岁的女性，肿瘤多发生于胰腺体尾部，肿瘤内有实性和囊性成分混合，同时有明显的出血和坏死，有时可见片状钙化，小的肿瘤以实性成分为主，大的肿瘤以囊性成分为主，肿瘤周围可见较厚的纤维包膜，增强后期纤维包膜强化常较明显[13]。胃肠道神经鞘瘤需与胃肠道间质瘤鉴别：由于胃肠道神经鞘瘤很少出现退行性改变，高危险度、中等危险度和低危险度的胃肠道间质瘤出现坏死、囊变和出血的机率较胃肠道神经鞘瘤大，而极低危险度的胃肠道间质瘤和胃肠道神经鞘瘤鉴别困难；对于难鉴别的胃肠道神经鞘瘤和间质瘤，动态增强对于两者的鉴别有一定的帮助，即前者多表现为渐进性强化，在延迟期强化程度最高，而后者多在动脉期明显强化，门脉期和延迟期强化程度减低[9]。