李文坚，朱喜山，潘庭安

(常州市第三人民医院泌尿外科，江苏常州 213001)

肉瘤样癌是上皮来源的恶性肿瘤，因其部分细胞向肉瘤样方向分化，故称肉瘤样癌。原发性输尿管肉瘤样癌临床极为罕见，本院诊治1例，报告如下。

1 病例报告

患者男性，68岁。因尿频、尿急、尿痛半月于2014年11月5日入院。B超提示膀胱左侧壁见实质性占位病变，约3.2 cm×2.7 cm×2 cm，不规则。静脉尿路造影示膀胱占位，累及左侧输尿管膀胱入口处。计算机断层显像(computed tomography，CT)示膀胱内左输尿管开口处见不规则团块影，见点状钙化，增强时强化明显(图1A)。膀胱镜检查：膀胱内见一肿物，约3 cm×2 cm×2 cm，表面见坏死及钙化灶，少量出血，基底部带蒂，自左输尿管管口伸出(图1B、C)。术前诊断：左输尿管肿瘤，癌可能性大。全身麻醉下行左输尿管肿瘤电切术。术中见左侧输尿管口见直径约3 cm肿瘤，带蒂，根部较细，位于左输尿管末端膀胱开口处，表面有结晶、钙化，边界清楚，予电切镜切断根部，切除肿瘤组织。病理检查：光镜下肿瘤细胞由异型的梭形细胞组成伴间质水肿和局部区软骨/骨样分化(图1D)。免疫组化染色：肿瘤细胞表达CK5/6小灶(+)，P63散在(+)，GATA3(±)，ALK(-),CK散在(+)，CK7(-)，S100灶性(+)，CD34(-),SMA(-)。病理诊断为：左输尿管口高级别恶性肿瘤，结合免疫表型考虑为肉瘤样癌，局灶区域呈异源性软骨/骨肉瘤样分化。与患者沟通后在全麻下行左输尿管癌根治术，切除输尿管全段、部分输尿管开口处膀胱及左肾。术后未行放疗、化疗。随访23个月，未见复发及转移。

图1患者影像及病理资料

A：增强CT；B、C：膀胱镜下所见；D：HE染色(×100)。

2 讨 论

肉瘤样癌为高度恶性、高侵袭性肿瘤，泌尿系统少见，其位于膀胱者最常见，输尿管罕见[1]。原发性输尿管肉瘤样癌发病年龄多超过60岁,男多于女。大多数单发，很少同时发生在多个部位，但不同器官单发肿瘤相似的组织病理学特征提示这些肿瘤可能受到类似的致癌因素影响。原发性输尿管肉瘤样癌患者症状、体征及一般辅助检查与其他输尿管肿瘤比较无特异性差异，鉴别诊断及确诊依赖病理及免疫组化检查[2]，广泛显著的核分裂活动和不典型的核分裂象支持肉瘤样癌的诊断[3]。最典型的支持肉瘤样癌诊断的病理学证据是发现上皮和间质细胞之间的过渡区域[4]。本例肿瘤组织镜下肿瘤细胞由异型的梭形细胞组成，伴有间质水肿和局部区域软骨、骨样分化，其免疫组化特点，符合肉瘤样癌诊断。本病预后不良。手术治疗是主要选择，经典的患肾、输尿管全长、输尿管膀胱连接部袖套状切除是首选方法，术后可行辅助放疗或化疗，但多个文献报道放疗或化疗均不能显著提高预后[5]。生物多靶向治疗对于输尿管肉瘤样癌可能有效。

参考文献：

[1] WANG J，WANG FW，LAGRANGE CA，et al.Clinical features of sarcomatoid carcinoma(carcinosarcoma) of the urinary bladder：analysis of 221 cases [J].Sarcoma，2010，2010：454792.

[2] RAMAN JD，SHARIAT SF，KARAKIEWICZ PI，et al.Does preoperative symptom classification impact prognosis in patients with clinically localized upper-tract urothelial carcinoma managed by radical nephroureterectomy? [J].Urol Oncol，2011，29(6)：716-723.

[3] MAEDA D，FUJII A，YAMAGUCHI K，et al.Sarcomatoid carcinoma with a predominant basaloid squamous carcinoma component：the first report of an unusual biphasic tumor of the ureter [J].Jpn J Clin Oncol，2007，37(11)：878-883.

[4] DARKO A，DAS K，BHALLA RS，et al.Carcinosarcoma of the ureter：report of a case with unusual histology and review of the literature [J].Int J Urol，2006，13(12)：1528-1531.

[5] 王教辰,罗华荣,孙方浒,等.输尿管肉瘤样癌(低分化神经内分泌癌伴骨肉瘤)一例[J].中华病理学杂志,2015,(10):754-755.