刘勇 李楠 杨扬 李浩 郭含军

先天性拇指多指畸形又称为轴前型多指畸形，是手部畸形中最常见的畸形之一，影响患者拇指外观，严重的类型妨碍拇指功能的发育，造成患者拇指捏持和外展功能障碍[1]。近年来随着环境污染和接触放射性射线的原因，患儿有逐渐增多的趋势。拇指多指畸形表现多样，单纯的切除多指会造成严重的畸形，需要根据不同的分型采用个性化的手术方案才能达到满意的临床效果[2]。我院从2008年11月到2016年5月收治的31例（33侧）先天性拇指多指畸形的患者，根据不同的病理分型，采用个性化的手术治疗，矫正外形和功能重建，取得了良好疗效，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

本组31例患者，33侧拇指多指畸形，其中男性23例，女性8例，年龄10月～4岁，平均1.8岁。左侧10例，右侧23例，双侧2例。按照Wassel分型，其中Ⅰ型1侧，Ⅱ型7侧，Ⅲ型1侧，Ⅳ型20侧，Ⅴ型1侧和Ⅶ型3侧，双侧拇指多指畸形中，一侧Ⅱ型，一侧Ⅳ型者2例。有一例一侧Ⅶ型，对侧是单纯三节拇畸形（见表1）。

表1一般资料（ ±s,n=31例，33侧）

1.2 手术方法

所有患者均在全麻下手术，上臂近端缚气囊止血带。根据患者不同的Wassel分型采取个性化的手术方法。对于WasselⅠ型患者，表现为拇指远节指骨分叉，“Z”形切口切开皮肤，眼科剪皮下分离，保护好侧副韧带，将较小的一侧拇指的伸肌腱与该拇指一并切除，将侧副韧带缝合远节指骨上，重建指间关节的稳定性。WasselⅡ型患者，表现为远节指骨完全重复，手术方法和WasselⅠ型相似，保留切除侧拇指的一侧皮肤，转移覆盖拇指侧方皮肤切口，修整甲沟。WasselⅢ型患者,表现为拇指近节指骨分叉，选择性保留优势拇指，切除较小的拇指，“Z”形切口切开皮肤，眼科剪皮下分离，保护好侧副韧带和拇短展肌，将较小的一侧拇指的伸肌腱与该拇指一并切除，将侧副韧带缝合远节指骨基底，重建指间关节的稳定性，拇短展肌缝合近节指骨基底部，重建拇指外展功能。WasselⅣ型患者，表现为拇指近节指骨完全重复，选择性保留优势拇指，检查掌骨头关节面，关节外的力线异常需要行截骨矫正术，合并肌腱力线异常的患者，将切除侧拇指拇长伸肌腱和拇长屈肌腱保留下来转位缝合到优势拇指的末节基底部，纠正肌腱力线，以确保拇指的长轴力线正常，缝合侧副韧带和拇短展肌转位缝合到优势拇指，重建掌指关节的稳定性和拇指外展功能。WasselⅤ型患者，表现为拇指掌骨分叉，手术方式和WasselⅣ型原则相同。WasselⅦ型患者，表现为包含三节拇指成分，保留优势拇指，切除较小的一侧拇指，保留侧副韧带，拇短展肌进行重建，通过截骨纠正力线异常者，如果保留的拇指是三指节拇指，需要将三节拇指的中间一个三角形骨块切除（如果是矩形骨块，融合活动度小的关节），克氏针固定，缝合关节囊，冲洗，缝合，拇指伸拇、对掌位石膏固定。

1.3 术后处理

术后第二天换药，3～7天出院。单纯软组织手术患者，支具固定3～4周，截骨手术患者，支具固定4～6周，术后1月门诊复查，拆除支具后，嘱咐患者家长指导患儿用手术侧手拿捏玩具，训练拇指的伸屈和对掌功能及腕关节的活动。

2 结果

所有患者切口愈合良好，没有发生切口血肿和感染等并发症的发生，平均手术后3～7天出院。31例患者均获得随访，平均随访时间2年（6月～4年）。X线片复查，对于有截骨矫形的患者，平均术后6周骨性愈合。患者拇指外形比健侧略小，外展功能，对掌功能恢复良好。末次随访时，根据改良 Tada评分标准[3]评定拇指功能，正常拇指总分为7分，术后评估：6分以上为优，5分～3分为良，2分～0分为差，优26例，良6例，差1例，优良率96.9%。其中Ⅰ型：优1例；Ⅱ型：优6例，良1例；Ⅲ型：优1例；Ⅳ型：优15例，良4例，差1例；Ⅶ型：优2例，良1例。本组患者有一例术后2年发现拇指掌指关节偏斜加重，行二次截骨矫正手术，术后力线和外形改善。一例保留的拇指是三节拇指的患者，在随访中发现比正常拇指长，屈曲功能轻度受限。

典型病例：

患者，男，1岁。出生后家长发现左手拇指多指畸形，门诊摄X线片示左手拇指重复拇指畸形，Wassel分型是Ⅳ型，尺侧是优势拇指，桡侧是次要拇指。入院后在全麻下行手术治疗，“Z”字切开皮肤，皮下组织，显露桡侧次要拇指近节指骨基底部拇短展肌附着点，分离切断拇短展肌止点（保护好，备用），打开关节囊，沿近节指骨基底尖刀切下关节囊和侧副韧带，切除桡侧次要拇指，缝合好拇指桡侧掌指关节囊和侧副韧带，将拇短展肌止点重新缝合在近节指骨基底部，重建拇对掌功能，恢复MP关节力线，冲洗缝合。术后无感染，切口一期愈合。术后手指活动度和外形矫正满意（见图1）。半复查X线片表现。

图1，A术前拇指畸形外观照片；B术前X线片；C术中切除副拇指，拇短展肌止点移位重建外展功能；D术后X线片；E术后1年半复查大体外观；F术后1年半复查拇指中指对掌位；G术后1年

3 讨论

先天性拇指多指畸形的是上肢最常见的畸形之一，发生率1∶2000左右，其中根据Wassel分型，Ⅳ型的发生率约占45%，Ⅱ型占20%，Ⅶ型占15%[4]。大部分复拇指畸形是散发的，单侧多见，Sonic Hedgehog（SHH）信号通路紊乱可以造成拇指的多指畸形[5]，而且 SHH和 GLI3基因突变可以造成不同表型的拇指多指畸形外观，常染色体显性遗传的三节拇畸形常有双侧发病[6,7]。在拇指畸形手术后，约有15%的患者残留畸形，关节不稳定或者拇指力线不佳需要再次手术矫正，尽管如此，手术后患者能获得良好的外形和功能[4]。本组研究中，患者 IV型占20侧，达到总数的61%，Ⅶ型3侧，其中1例双侧合并三节拇指畸形，平均2岁，手术后患者拇指外形和功能均获得了明显改善，优良率达到96.9%。

目前对于先天性复拇指畸形的手术时机选择没有定论，鉴于儿童手指组织发育情况和手功能建立时间，大部分学者认为在出生后6个月～3岁之间手术为宜[8-10]。Carlsson等[1]报道通过随访一组15例患者，中位年龄24岁（17～55岁），先天性拇指多指畸形的患者，通过问卷调查发现，患者术后外形拇指力量和关节活动度得到良好的改善，通过其他手指代偿动作能完成一定难度的手部动作，并且在患者3～4岁开始关注自己拇指的外形，学龄期（6～7岁）和青少年时期对于拇指的外形非常敏感，需要得到父母，老师的情感支持才能克服心理障碍。拇指的捏持功能和对掌功能发育在1岁左右开始逐渐建立，儿童关注肢体外形的心理发育一般从2岁半以后开始，此前的手术，一般没有不良记忆，而患者在1岁以前，结构未发育完整，分离辨别困难，重建难度大，容易残留术后畸形，所以我们的手术时机选择在1岁到2岁之间较好。

复拇指畸形的重建手术需要纠正拇指轴线，稳定关节，平衡肌力，形成接近正常大小和外形的指甲，因此在手术中我们需要利用拇指的不同组织结构，通过拇短展肌的肌止点重建和转位，侧副韧带的修复，必要时的截骨及伸拇长肌腱和屈拇长肌腱的转位完成拇指的重建手术。对于常见的Ⅳ型和Ⅶ患者，治疗的难度最大，处理不当会造成术后继发性偏斜畸形和拇指对掌功能、捏持功能受限的并发症[11]。Ⅳ型的患者分为四种不同的亚型[12]，对于Ⅳ-A（发育不良型），拇指发育不良，约占12%；对于Ⅳ型中 B型（尺偏型）桡侧拇指发育劣势，尺侧发育较好，最常见的一种，约占Ⅳ型中64%，有一个发育正常的尺侧拇指，和一个发育不良，指间关节成角的尺侧拇指；Ⅳ-C型（分支型），两侧拇指发育相似，指间关节伸直，末节向远端两侧分开，约占15%；Ⅳ-D型：两侧拇指发育相似，但结构对等，掌指关节向外分开，指间关节分离最大，末节指尖靠近，形成蟹钳样畸形，是Ⅳ型中最复杂的一种，约占9%，在切除一侧拇指的同时，需要将切除桡侧侧拇指的伸拇长肌腱和屈肌腱移位缝合到保留的尺侧拇指远节指骨基底的尺侧，平衡肌力或者行扩大1/2指合并法[13-15]。李进等[16]报道一组49例（54侧）先天性重复拇指畸形术后继发的病例畸形，主要表现为掌指关节，指间关节偏斜畸形，虎口开大受限，考虑为手术时机和手术方式选择不当造成的，通过再次手术能有效矫正畸形。殷耀斌等[17]报道了一组32例（33侧）复拇指畸形术后发生继发性偏斜畸形的再手术病例，发现由于手术时机不当，手术年龄小于1岁以内手术造成的畸形达到21例（66%），手术方式不当8例，没有重建外展肌，手术操作不够精细造成的继发性畸形达到3例，通过个性化的再次手术矫正继发的偏斜畸形。我们的这组先天性复拇指畸形病例，手术后外形的功能恢复良好，是和手术时机的选择在从10个月到4岁之间，一般在1～2岁时手术，解剖结构辨认清楚，术中仔细操作，个性化治疗，修复拇指掌指关节或指间关节的关节囊、侧副韧带重建关节的稳定性；拇短展肌移位重建拇指的外展功能；对于肌腱力线异常的患者，采用将次要拇指保留下来转位缝合优势拇指侧；关节面偏斜增宽的患者，切削部分关节软骨面和合并必要的截骨手术矫正力线；术后指导康复训练，鼓励患者多用患侧拇指，加强拇指的对掌功能和捏持功能训练。本组一例Ⅳ-D型病例在术后随访中发现一例患者逐渐出现拇指掌指关节偏斜，并行二次截骨纠正力线和外形的手术，术后的定期随访很重要，随着儿童的生长发育，先天性复拇指畸形手术后患者，会有一部分出现继发畸形，定期随访和必要时再次手术，纠正畸形非常重要。我们的体会对于复拇指畸形手术疗效不佳的患者，主要是对于复拇指畸形的病理解剖不熟悉，诊断不明确，尤其是对Ⅳ-D型（蟹钳样畸形）和Ⅶ型患者合并优势拇指三节拇畸形，需要处理肌腱和截骨，纠正力线，平衡肌力的手术，处理不当，极易造成术后效果不好；其次手术时机选择不当及康复训练不够重视，年龄过小或者偏大，年龄太小，结构发育不完成，过早手术，很难做到精准重建，患者年龄大，骨结构畸形相对严重，术后拇指功能的康复难度大，针对不同的临床分型，采用个性化的治疗，术后持续的康复训练才能取得良好的手术效果。

综上所述，对于先天性拇指多指畸形的患者，做好早期的检查，明确诊断，在1岁左右行个性化的手术治疗，尤其注意拇短展肌的重建和关节囊和侧副韧带重建关节的稳定性，拇指力线的纠正，术后正规、持续的手功能训练和随访，能达到良好的治疗效果。

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