郑州大学第一附属医院（450044）杨建辉

血友病是指一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病，包括血友病A、血友病B、遗传性FXI缺乏症（旧称血友病丙）及血管性疾病[1]。其中血友病A最为常见，除外血管性血友病后，约占先天性出血性疾病的85%。血友病A约4倍于血友病B，FXI缺乏症较少见。血友病A、血友病B及FXI缺乏症的发病率约为16∶3∶1。血友病的社会人群发病率为（5～10）/10万，出生婴儿发生率约1/5000。我国的血友病中，血友病A约占85%，血友病B占12%，FXI缺乏症则极为少见[2]。以阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血为特征，其中腹膜后血肿形成并腹腔出血较为少见，因此手术成功的更是鲜有报道，我院有一例，现报告如下[3]。

1 基本资料

患者，张友义，男，42岁。以“外伤后1周，腹部疼痛4小时余”为主诉入院。1周前不慎摔伤，致右上臂疼痛，伴局部淤血斑，当时无腹痛、胸痛等不适，未作治疗。4小时前无明显诱因出现腹部疼痛，伴反酸、恶心、呕吐（呕吐为胃内容物），呕吐后腹痛无缓解，为求治疗“120”来我院。既往患有“血友病”、“强直性脊柱炎”、“肺结核”。入院查体：T不升，P 114次/分，R 20次/分，BP 74/52mmhg。发育正常，营养中等，神志清，精神差，平车入病房，右侧卧位，查体合作，贫血貌。四肢皮肤湿冷，全身皮肤黏膜未见黄染，全身浅表淋巴结未触及肿大。双肺呼吸音清晰，未闻及干湿啰音。心率114次/分，律齐，心脏各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部膨隆，以右侧腹部为著，未见胃肠型及胃肠蠕动波，未见腹壁静脉曲张。右侧腹部压痛、反跳痛以及肌紧张，肝脾肋缘下未触及肿大，肝肾区未见叩击痛，移动性浊音阳性。右侧腹部叩诊为浊音。肠鸣音弱，约2次/分。余未见明显异常。双侧髋关节以及膝关节轻度屈曲，左上肢肘外翻，伸直受限，右上臂可见大面积淤血斑，局部无明显压痛。血常规示：白细胞计数19.24×109/L，中性粒细胞百分比86.94%，中性粒细胞绝对值16.72×109/L，红细胞计数2.79×1012/L，血红蛋白浓度82g/L，红细胞压积27%，血小板计数353×109/L，余未见明显异常。腹部、胸部正位片示：①右上肺条状密度增高影（炎症？）。②两肺野豆状密度增高影。③肠管积气。肝、胆脾、胰、腹腔彩超示：腹腔积液。

2 方法

入院后积极抗休克治疗并积极术前准备，术前备血，急症在全麻下行剖腹探查术：术中探查：下腹部可见积血，约800ml，腹膜后巨大血肿，占据整个腹后壁，以右侧为著，升结肠、结肠肝区系膜血肿，肠管壁呈花斑样淤血，肠管壁血运可，可见粘连。清除积血800ml，给予输入新鲜血浆200ml、全血200ml，冷沉淀2U后打开后腹膜，可见腹后壁弥漫性淤血、血肿，清除血凝块及可见血肿，创面填塞可吸收止血材料、胶原蛋白海绵，未见活动性出血，关闭后腹膜。右下腹放置腹腔引流管，再次查无活动性出血，注入医用几丁糖，清点纱布器械无误后，丝线逐层缝合伤口。术后给予预防感染、输血（全血、新鲜血浆、凝血因子），药物止血等治疗，后患者好转出院。

3 讨论

血友病为一组遗传性凝血活酶功能障碍的出血性疾病。特点为凝血因子生成障碍，凝血时间过长，终身具有轻度外伤后出血倾向。血友病从严重程度分为四型：重型、中间型、轻型以及亚临床型。本例为重型，为外伤后腹膜后巨大血肿并腹腔出血。血肿压迫椎旁交感神经节以及肠管致使肠梗阻：腹痛、腹胀、恶心、呕吐等症状，同时腹膜后巨大血肿，进一步消耗凝血因子，出血逐渐加重，致使出现休克，腹腔内出血，如不采取手术止血以及进一步明确诊断，患者可能随时有生命危险。本例患者手术成功以及好转出院主要是从以下几方面：①患者手术积极，术前给予充分准备新鲜全血、血浆以及凝血因子，为手术顺利进行提供了保障。②患者清除了积血，在创伤很小的情况下清除了腹膜后血肿，并对创面填塞了胶原蛋白海绵以及可吸收止血纱布。③术中放置腹腔引流管，便于观察引流量以及色泽，同时减少积血在腹腔集聚，消耗凝血因子。④术后给予替代治疗，多次给予输入凝血因子、新鲜血浆以及全血。⑤术后静脉给予去氨加压素以及血凝酶。⑥并积极给与对症支持治疗。所以对于血友病患者的外科疾病，做到细心、规范的围手术期的处理，就能保证手术安全、有效的进行，术后给予充分的替代治疗，就能达到预期的手术效果。