文振宇，闫 萍（.重庆市九龙坡区第二人民医院病理科40005；.沈阳0医院肿瘤科，辽宁沈阳0000）

小肠癌较少见，发病率在消化道中不足1%，组织学类型绝大多数为不同分化程度的腺癌，小肠肉瘤样癌（分化不良型癌）较少见[1]。国内文献报道小肠肉瘤样癌多为个案，作者收集了2例小肠肉瘤样癌病例，并结合相关文献对其临床病理特征进行分析。

1 临床资料

1.1 病例1 患者，男，70岁，主因间断腹痛伴消瘦2个月入院。查体：腹膨隆，未见胃肠型及蠕动波，腹股沟浅表淋巴结无肿大。立位腹平片提示：小肠不全性梗阻。超声波提示：小肠肿瘤。CT提示：小肠腔内实质性包块，近端肠管扩张。临床诊断：不完全性肠梗阻、肠套叠、肿物性质待查。于全身麻醉下行探查手术。手术所见：于回肠黏膜面可见一隆起型肿物（6 cm×4 cm×4 cm），局部扪及肿大的淋巴结。行肿物根治切除术，回肠吻合术。大体所见：送检小肠一段，于肠腔黏膜面可见一隆起型息肉样肿物（6 cm×4 cm×4 cm），根部带蒂，切面灰红及暗红，质地中等。找到米粒大局部淋巴结11枚。镜检结果显示：肿瘤细胞弥漫分布，排列松散，部分区排列紧密，部分区呈梭形。肿瘤细胞较大，细胞质丰富、红染，细胞核大，染色深，异型性明显，可见到病理性核分裂象。免疫组织化学结果显示：肿瘤细胞：CKpan、EMA、Vimentin 强阳性，CD68、溶菌酶、HMB45、MyoD1、Myoblobin、S-100、LCA、Syn、CgA、SMA、CEA、Dog-1、CD117、CD34和TTF-1均阴性，Ki-67增殖指数35%。病理诊断：（回肠）肉瘤样癌，浸及全层，上下切缘见癌转移（4/11）。患者术后7 d恢复健康，未进行放疗和化疗。出院后失去联系。

1.2 病例2 患者，男，56岁，腹痛、腹泻、低热1个月，腹绞痛1 h，以急腹症急诊入院行腹腔探查术，术中见小肠穿孔，空肠腔内见直径4.5 cm的菜花状肿瘤，腹腔大量积脓，局部淋巴结肿大。行肿物根治切除术，空肠吻合术。大体所见：送检空肠一段，长12 cm，于肠腔黏膜面见息肉样肿块（4.5 cm×4.5 cm×4.0 cm），肿块表面见溃疡，切面，灰白色，实性，部分区域见坏死。找到米粒大局部淋巴结9枚。镜下见癌细胞弥漫排列，呈梭形、上皮样及多核瘤巨细胞，有明显异型性，核分裂多见。免疫组化结果：CKpan、EMA，Vim 均阳性，Cam5.2、CD163 均灶性阳性、CK7、CK20、CD20、CD3、TTF-1、P63、CK5/6、CD117、CD68、S100、SMA、Des、Villin 均阴性，Ki-67增殖指数40%，病理诊断：（空肠）肉瘤样癌，浸及全层，局部淋巴结未见癌转移。患者术后9 d，恢复健康。未进行放疗和化疗。出院后随访26个月，仍健在。

2 讨 论

肉瘤样癌曾称为间变性癌、假肉瘤样癌、梭形细胞癌，是很少见的小肠恶性上皮源性肿瘤[2]。肿瘤中的肉瘤成分不是源于间叶组织，而是由上皮跨胚层化生或跨组织类别化生形成的[3]。组织学上肉瘤样癌可以是单相或双相的，单相性肉瘤样癌由缺乏分化的肉瘤样梭形细胞组成，形态像成纤维细胞，可以观察到一定量的巨细胞；双相性肉瘤样癌由癌和肉瘤样成分组成，肉瘤样的结构与单相性肉瘤样癌相同，而癌的成分则表现多样[4]。有学者则认为，肉瘤样癌中存在角质母细胞颗粒、张力原纤维、桥粒和前黑色素颗粒等[5-6]。这些成分证实了肿瘤虽为肉瘤样的结构，但实际上是癌[7]。

小肠肉瘤样癌好发于中老年人，且男性多于女性。国内文献报道年龄最小33岁，最大74岁，平均55.8岁[8-9]。临床症状主要为梗阻及出血症状，表现为腹痛、黑便或黄疸。同小肠腺癌一样，诊断时患者临床分期多为中晚期，加之小肠肉瘤样癌分化差，5年生存率基本为零。姜勇等[10]分析了6例小肠肉瘤样癌患者的临床及病理资料，发现患者多为老年男性，4例患者在术后2～7个月死亡。多病死于癌细胞转移或复发。本组例1失访，病例2随访26个月健在。多数研究显示该肿瘤患者的预后差[11]，故早期明确诊断有利于指导患者的治疗并可能提高其术后生存率。

小肠肉瘤样癌无特定组织结构，瘤细胞可呈多角形、梭形、类圆形或出现多核巨细胞，多形性明显并可见病理性核分裂象。免疫表型，瘤细胞CK、EMA、Vimentin 阳性，50%CK7（+），40%CK20（+），CD117、CD34、SMA、HMB45均为阴性。小肠肉瘤样癌需要与胃肠道间质瘤、平滑肌肉瘤、恶性外周神经鞘瘤、恶性黑色素瘤、大细胞性恶性淋巴瘤等鉴别。免疫组织化学在诊断及鉴别诊断中起重要作用。本例的肿瘤细胞大部分上皮样细胞构成，少部分为梭形细胞，肿瘤细胞间的粘附性差，形成片状、团块状或束状，本例是较为典型的双相性小肠肉瘤样癌。本例在诊断中排除了恶性黑色素瘤和上皮样间质瘤，也排除了横纹肌源性、神经源性、平滑肌源性肿瘤进而明确诊断。

总之，小肠肉瘤样癌恶性度高、侵袭性强、易转移。临床表现及影像学改变均无特异性[12]，加之解剖部位隐匿，早期诊断十分困难，治疗以手术切除为主，对放疗、化疗均不敏感。

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