陶晓娟， 张珅， 彭芸， 段晓岷

儿童伴有胼胝体压部可逆性病变的轻微脑炎/脑病的MRI特点

陶晓娟， 张珅， 彭芸， 段晓岷

目的：探讨儿童伴有胼胝体压部可逆性病变的轻微脑炎/脑病的MRI特点。方法：回顾性分析24例经临床证实的伴有胼胝体压部可逆性病变的轻微脑炎/脑病的MRI表现，分析其影像学特点。结果：24例患儿中Ⅰ型伴有胼胝体压部可逆性病变的轻微脑炎/脑病20例，Ⅱ型4例。Ⅰ型患儿均表现为胼胝体压部椭圆形或圆形病灶，病变边界清楚，无占位效应。Ⅱ型患儿除胼胝体压部受累外，还出现其它部位受累，其中胼胝体膝部受累3例、侧脑室周围脑白质受累2例、半卵圆中心受累1例以及左侧顶叶脑白质受累1例，病灶均表现为T1WI等或低信号，T2WI、T2-FLAIR为稍高信号，DWI为明显高信号，ADC图呈低信号。所有患儿复查时(间隔8～30天)原有病灶完全消失。结论：儿童伴有胼胝体压部可逆性病变的轻微脑炎/脑病头颅MRI表现特异，短期内可完全恢复，以Ⅰ型为常见。MRI能为儿童伴有胼胝体压部可逆性病变的轻微脑炎/脑病的临床诊断及鉴别诊断提供重要依据，避免过度医疗。

脑炎； 磁共振成像； 儿童

伴有胼胝体压部可逆性病变的轻微脑炎/脑病(mild encephalitis/encephalopathy with reversible splenial lesion，MERS)是由日本学者Tada等[1]2004年提出的一种新的临床-影像综合征，又称为可逆性胼胝体压部病变综合征，好发于儿童和青少年，临床可出现发热、抽搐、呕吐、嗜睡等脑病的症状，颅脑MRI是诊断MERS的重要手段。本研究回顾性分析本院诊断的资料完整的24例MERS的病例资料，旨在探讨MERS的MRI特点。

材料与方法

1.临床资料

回顾性分析本院2008 年3月-2016 年3月经临床确诊并行2次MRI扫描的24例患儿，其中男12 例， 女12例，年龄6个月～13岁，中位年龄2岁8个月。临床表现为发热、抽搐、嗜睡或呕吐。24例患儿中脑脊液压力均正常，仅有1例脑脊液细胞数增多，白细胞34×1012/L，单核细胞14×1012/L，多核细胞20×1012/L。脑脊液生化和病原学检测均正常。

2.影像学检查

24例患儿均完成MRI检查，采用Phillips Intera1.5T或3.0T扫描仪，行头部MRI扫描。扫描序列包括矢状面T1WI、横轴面T1WI、T2WI及FLAIR序列和扩散加权成像(diffusion weighted imaging，DWI)序列。1.5T的扫描参数：T1WI矢状面TR 497 ms、TE 15 ms、层厚5 mm、层间距0.5 mm；T1WI横轴面TR 590 ms、TE 15 ms、层厚5 mm、层距0.5 mm；T2WI横轴面TR 4289 ms、TE 115 ms、层厚5 mm、层间距0.5 mm；横轴面FLAIR序列反转时间2000 ms，层厚5 mm，层间距0.6 mm；视野24 cm×24 cm；扩散敏感系数(b值)1000 s/mm2。3.0T的扫描参数：T1WI矢状面TR 870 ms、 TE 13 ms、层厚5 mm、层间距1 mm；T1WI横轴面TR 860 ms、TE 13 ms、层厚5 mm、层间距1 mm；T2WI横轴面TR 3000 ms、TE 100 ms、层厚5 mm、层间距1 mm；横轴面FLAIR序列反转时间2200 ms，层厚5 mm，层间距1 mm； 视野40 cm×40 cm；b值1000 s/mm2。对于不能配合的儿童，检查前30 min给予10%水合氯醛口服，剂量0.5 mL/kg。由2位中、高级职称医师对图像进行评价，经协商一致确定诊断并记录病变累及部位及信号特点。

图1 女，2岁10个月，发热2天抽搐8次，伴有胼胝体压部可逆性病变的轻微脑炎/脑病Ⅰ型。病变仅位于胼胝体压部。a) 矢状面T1WI平扫示胼胝体压部椭圆形长T1信号(箭)； b) 横轴面T2WI示胼胝体压部椭圆形长T2信号(箭)； c) 横轴面DWI示胼胝体压部病变明显高信号(箭)； d) ADC图示胼胝体压部病变为低信号(箭)； e) 9天后复查横轴面T2WI示胼胝体压部异常信号消失； f) 9天后复查横轴面DWI胼胝体压部异常高信号消失。

结 果

24例患儿病变均表现为无占位效应的边界清楚的椭圆形、圆形或斑片状病灶，T1WI呈等或稍低信号，T2WI及FLAIR稍高信号，DWI序列呈明显高信号，ADC图上呈低信号(图1a～d)。20例患儿病变部位仅位于胼胝体压部。1例患儿病变部位位于胼胝体压部及膝部。1例患儿病变部位位于胼胝体膝部、压部及左侧顶叶脑白质。1例患儿病变部位位于胼胝体膝部、压部及双侧脑室体后部旁(图2a～f)。1例病变部位位于胼胝体压部、双侧脑室体后部旁及半卵圆中心。所有患儿于病程第1～20天行第一次MRI检查，复查MRI时间与第一次MRI检查间隔8～30 d。所有病例复查时临床症状已消失，病变部位信号恢复正常，未出现萎缩(图1e～f，2g～j)。

讨 论

1.概述与MRI表现

MERS是日本学者2004年提出的一种新的临床、影像学综合征，最初认为本病的主要特征是胼胝体压部可逆性的T1WI等或稍低信号，T2WI及FLAIR稍高信号，DWI高信号，但之后有学者发现，除胼胝体压部受累外，还包括整个胼胝体和中央区白质。因此，2006年Takanashi等[2]在Tada等[1]的基础上首次提出MERS谱系的概念，分为MERSⅠ型(仅累及胼胝体压部)和MERSⅡ型(延伸到白质和/或整个胼胝体受累)。文献报导Ⅰ型和Ⅱ型患者在临床症状、磁共振信号特点及预后无明显差异[3]。根据上述文献报道，本组MERS Ⅰ型20例，MERS Ⅱ型4例。文献认为MERS以Ⅰ型为主，本组病例分布与文献相同。有文献报道，MERS Ⅱ型患者复查MRI时发现胼胝体压部以外的白质和胼胝体膝部等部位异常信号消失，但胼胝体压部异常信号仍孤立存在，认为由MERS Ⅱ型转变为MERS Ⅰ型，推测MERS Ⅱ型和MERS Ⅰ型有相同的病理生理机制，Ⅰ型与Ⅱ型是MERS演变的两个不同阶段，即白质病灶较胼胝体压部处病灶消失早，经过一段时间治疗，Ⅱ型先向Ⅰ型转化，最终病灶完全消失[3-4]。但近期的文献报道MERS Ⅱ型的患儿，MRI上病灶完全消失前并未经历由Ⅱ型转变为Ⅰ型[5-6]。本组的4例MERS Ⅱ型患儿复查MRI时病变均完全消失，未见向MERS Ⅰ型的转变过程。本组4例Ⅱ型MRES患儿分别间隔13～30 d后复查MRI，所有病灶完全消失，是否存在中间演变过程尚不得知，尚需要动态观察并积累更多的病例。

图2 女，3岁4个月，发热咳嗽5天抽搐1次，伴有胼胝体压部可逆性病变的轻微脑炎/脑病Ⅱ型。a) 横轴面T2WI示胼胝体压部(长箭)及膝部(短箭)椭圆形长T2信号； b) 横轴面FLAIR示双侧脑室体后部旁斑片状高信号(箭)； c) 横轴面DWI示胼胝体压部(长箭)及膝部(短箭)明显高信号； d) ADC图示胼胝体压部(长箭)及膝部(短箭)低信号； e) 横轴面DWI示双侧脑室体后部旁斑片状高信号(箭)； f) ADC图示双侧脑室体后部旁斑片状低信号(箭)； g) 16天后复查横轴面T2WI示胼胝体膝部及压部异常信号消失； h) 16天后复查横轴面FLAIR示双侧脑室体后部旁异常信号消失； i) 16天后复查横轴面DWI示胼胝体膝部及压部异常高信号消失； j) 16天后复查横轴面DWI示双侧脑室体后部旁异常高信号消失。

2.发病机制

目前MERS发病机制尚未完全明确，结合病变的MRI表现，多数学者认为各种因素所致的一过性细胞毒性水肿是主要发病机制。现主要包括以下几种假说：①胼胝体压部区域(尤其是中央区)较其他区域水分含量多，其调节电解质平衡的机制可能存在缺陷或不足，从而导致髓鞘间或髓鞘内一过性水肿，引起细胞毒性水肿[3,7]。②炎性细胞浸润或血清促炎性因子(如IL-1β、IL-6、IL-8、肿瘤坏死因子α)的升高，导致血管渗透性升高、血脑屏障功能障碍和脑水肿，感染后免疫反应可能参与本病的发生[7-8]。③低钠血症引起胼胝体压部细胞晶体渗透压降低，引起自由水进入细胞增多[9]。④癫痫患者长期服用抗癫痫药物治疗或突然停用，因为许多抗癫痫药物靶向作用阳离子通道，进而影响细胞内外的水平衡[10]。⑤遗传因素。Imamura等[11]报道提示MERS发病可能与遗传因素有关。⑥自身免疫系统的激活。有文献报道其发病机制可能与免疫系统的激活和氧化应激作用有关[12-13]。不同的学者分别应用扩散张量成像对胼胝体压部病变进行研究，证实胼胝体压部细胞毒性水肿不破坏其内部的神经纤维，属于神经胶质细胞即髓鞘内水肿，因此该病变是可逆的[14-16]。

3.鉴别诊断

因MERS临床表现为轻度脑炎或脑病，而影像学主要累及胼胝体和白质部位，故儿童患者需要与急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis，ADEM)、多发硬化(multiple sclerosis，MS)、后部可逆性脑病(posterior reversible encephalopathy，PRES)以及弥漫性轴索损伤相鉴别：①ADEM是急性感染或疫苗接种后的广泛中枢神经系统脱髓鞘病变，病程相对较长，临床脑病症状常较重，主要表现为意识障碍、惊厥、运动障碍等。MRI表现为双侧大脑半球皮质下脑白质受累为主非对称分布的多发异常信号，可累及深层脑白质、灰质核团、脑干、小脑和脊髓，胼胝体以体部受累最常见，膝部、压部次之，呈稍长T1信号，长T2信号影，FLAIR上呈高信号影，增强病灶可强化；而MERS病程短，症状轻，MRI多表现为仅累及胼胝体压部的异常信号，边界清楚，无占位效应，且不强化。②MS是中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘疾病，病变具有时间和空间的多发性，MRI病灶常累及胼胝体、半卵圆中心、内囊及深部白质，病灶多近似圆形或卵圆形，大小不等，病灶具有垂直于侧脑室长轴的特点，活动期病灶呈等或稍长T1长T2信号，灶周可有轻度水肿，增强扫描病灶可呈结节状或C形强化，缓解期病灶呈长T1长T2信号，增强扫描不强化；MRES病灶较局限，不具有垂直于侧脑室长轴的特点，增强无强化，无灶周水肿，短期内复查病灶消失，而MS通常持续存在数月或更长时间。③PRES常伴有原发性疾病，在儿童常见高血压脑病、肾功能不全、使用免疫抑制剂、放化疗等。MRI表现为双侧顶枕叶多见的皮质区或皮质下区对称性长T1长T2信号，DWI等或低信号，ADC图高信号，主要需与MERSⅡ型相鉴别，两者病变范围及DWI和ADC图信号特点可鉴别。④弥漫性轴索损伤有明确的外伤史。

总之，儿童MRES是一种急性单病程的非特异性脑炎，为一种新型的临床影像学综合征，具有一定的临床和影像学特征，MRI检查是首选的影像学检查方法，结合临床资料、MRI表现和转归可以及早诊断，避免过度检查和治疗。

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MRI characteristics of reversible lesion of mild encephalitis/encephalopathy involving the splenium of corpus callosum in children

TAO Xiao-juan,Zhang Shen,PENG Yun,et al.

Department of Imaging Center，Beijing Children′s Hospital，Capital Medical University，National Center for Children′s Health,Beijing 100045，China

Objective:To investigate the MRI characteristics of reversible lesion of mild encephalitis/encephalopathy (MERS) involving the splenium of coupus callosum in children.Methods:MRI materials of 24 pediatric patients with clinically diagnosed MERS were retrospectively studied.The MRI characteristics were analyzed.Results:Of the 24 patients,20 were diagnosed as MERS type Ⅰ with the lesions only involving the splenium of corpus callosum,while 4 patients were MERS type Ⅱ.The lesions of MERS Type Ⅰ were oval or round in shape,with clear margin,yet with no space occupying effect.Of the Type Ⅱ patients,apart from splenium of corpus callosum,other cerebral parts including genu of corpus callosum (3 patients),white matter in the periphery of lateral ventricle (2 patients),centrum semiovale and white matter in left parietal lobe for 1 patient each were involved.All of the lesions showed as isointense or low signal intensity on T1WI,slightly high signal on T2WI and T2-FLAIR,markedly high signal intensity on DWI and low signal on apparent diffusion coefficient (ADC) images.Lesions were completely disappeared in all patients at follow-up MRI exams (the interval time was 8d to 30d after the initial MRI).Conclusion:Children with MERS involving the splenium of coupus callosum showed characteristic MRI features,lesions could be completely disappeared within short period.Type Ⅰ was more commonly seen.MRI might provide helpful and important information for the diagnosis and differential diagnosis,and to avoid excessive medical treatment.

Encephalitis; Magnetic resonance imaging; Child

100045 北京，国家儿童医学中心/首都医科大学附属北京儿童医院影像中心(陶晓娟、彭芸、段晓岷)，神经内科(张珅)

陶晓娟(1977-)，女，天津市人，博士，副主任医师，主要从事儿童神经影像学诊断工作。

彭芸，E-mail：ppengyun@yahoo.com

R445.2； R512.3

A

1000-0313(2017)07-0687-04

10.13609/j.cnki.1000-0313.2017.07.004

2016-08-15)