李瑞丽，于 伟， 陈雅暖，石 静，李 阳

(吉林大学第二医院 妇产科，吉林 长春130041)

*通讯作者

晚期产后出血合并血友病1例

李瑞丽，于 伟*， 陈雅暖，石 静，李 阳

(吉林大学第二医院 妇产科，吉林 长春130041)

1 临床资料

患者,女,30岁，因“停经31 1/7周，阴道流液1小时余”于2016-01-13 14:39入院。该患平时月经规律，14 6-7/26-28天，量中，痛经(+)，末次月经时间：2015-06-09，孕1产0。于1月13日16时00分宫口开全，16时22分以LOA位经阴道分娩一男性活婴，Apgar评分：1分钟7分，5分钟8分，体重1520克。16时29分以RSP位经阴道分娩一女性活婴，Apgar评分：1分钟5分，5分钟6分，体重1350克。16时35分胎盘完整娩出，会阴I°裂伤，分层缝合，观察2小时后产妇阴道流血量少于月经量。患者正常分娩后第5日，无明显不适主诉。查体：双乳不胀，少量泌乳，腹平软，子宫复旧良好，宫底位于脐下两指，阴道少量浆液性恶露，无异味。复查血常规：血红蛋白含量 66 g/L，建议输血治疗，患者拒绝，并要求出院，请示上级医师后，给予办理出院，嘱其口服补血药物。正常产后9天，患者因“正常产产后，头晕、乏力9天，加重2天”于2016-01-22再次入院。查体：腹部平软，压痛(-)，宫底扪及不清，阴道少量流血，色暗红，无异味，会阴缝合口愈合良好，无红肿及渗出。入院化验提示：血常规红细胞计数 1.54×1012/L，血红蛋白含量 39 g/L；凝血常规 部分凝血活酶时间 81.1 s，D-二聚体 1.04 μg/ml。给予输血、促进宫缩、预防感染等对症治疗6天，患者一般状态良好，自诉无头晕、乏力，无恶心，无纳差，查体：子宫复旧良好，阴道少量流血，色暗红，无异味。血常规：血红蛋白含量 83 g/L。腹部彩超示：子宫前位，7.9 cm×7.1 cm×6.6 cm，宫腔线清，沿宫腔走形见宽窄不一的条状强回声，最宽处0.6 cm，形态欠规则，界限欠清，内无明显血流信号，宫壁回声不均匀。双卵巢未显示。双附件区未及明显包块。 CDFI:未见异常血流信号。影像诊断：产后子宫，请结合临床。正常产后21天，患者因“早产后21天，呕吐伴阴道流血2天”于2016-02-03第三次入院。患者出现恶心、呕吐，呕吐物绿色，水样；伴阴道中等量流血。入院后检查宫颈，未见裂伤、未见宫颈口出血，B超显示宫腔线清，术后子宫收缩良，会阴伤口处可见少量新鲜血液渗出，给予止血、输血、促进子宫收缩、护胃、止吐、补液、预防感染等对症支持治疗。止血效果欠佳，遂于2016-02-04行子宫动脉栓塞术，手术过程顺利，术后阴道流血量少。专科检查：子宫复旧良好，宫底脐耻之间，阴道少量流血。遵血液科会诊意见提检凝血因子：凝血因子Ⅷ 3.2%(正常50%-150%)，凝血因子Ⅸ、Ⅺ正常，部分凝血活酶时间 84.7 s，部分凝血活酶比率 2.85，D-二聚体 1.72 μg/ml，纤维蛋白(原)降解产物 5.2 μg/ml；血常规：血红蛋白含量 68 g/L。建议患者为明确诊断及进一步治疗转入上级医院。与患者及家属沟通后，转于北京某医院就诊，病人回诊确诊为血友病。

2 讨论

晚期产后出血(late postpartum hemorrhage)是指分娩24小时后，在产褥期发生的子宫大量出血。产后1-2周多见[1]。患者为阴道分娩，产后查看胎盘、胎膜完整，第三次入院时见宫颈内口关闭，宫颈管复原，卵圆钳检查宫颈未见裂伤及未见宫颈口出血，边缘整齐,探查宫腔深度为9厘米，轻轻钳夹宫腔，无组织物钳出，病房B超显示宫腔线清，患者住院期间无发热症状，血常规回示白细胞及中性粒细胞计数均在正常范围内。

本例患者住院期间凝血功能结果示部分凝血活酶时间(APTT)逐渐延长且均延长10 s以上，FDP(纤维蛋白原降解产物)及血浆D-二聚体水平较正常值偏高，且患者有阴道出血症状，凝血功能障碍可确诊。凝血功能障碍是指由于遗传性血液凝固因子缺陷和获得性血液凝固因子缺陷引起的一种出血性疾病[2]。血友病是常见的遗传性凝血因子缺陷。有文献提出产后获得性血友病概念，系指产后因FVIII抗体破坏，FVIII减少所致，临床症状以出血为主，患者孕前可无任何明显症状，可表现为少量出血或大量出血，一般止血措施无效[3,4]，与本病例相符。通常APTT延长，而患者其他检测如出血时间、纤维蛋白原含量、凝血酶时间、血小板计数等尚正常[5]。本例凝血常规提示异常，临床症状表现为反复晚期产后出血，排除其他常见产科因素,不排除血友病可能,经外院检查确诊为血友病，但未明确分型，经对症治疗后好转。

本例晚期产后出血诊断明确，但合并血友病少见，未及时处理原因在于对血友病认识不足及重视程度不够。临床医师诊断病例，不要局限于常见病因，查明出血原因和积极采取有效措施处理，是提高临床治愈率的关键。

[1]沈 铿 .马 丁,主编.妇产科学[M].第3版,北京:人民卫生出版社,2015:115-116.

[2]林建华.凝血功能障碍致产后出血的诊治[J].中国实用妇产与产科杂志，2009，25 (2):93.

[3]Scully MF,Shublaq W,Oliver GD.Acquired hemophilia a presenting as a bleeding diathesis in a postpartum patient:diagnosis andmanagement[J].J Obstet Gynaecol Can,2002,24(5):430.

[4]Borna S,Hantoushzadeh S.Acquired hemophilia as a cause of primary postpartum hemorrhage[J].Arch Iran Med,2007,10 (1):107.

[5]王鸿利.血友病诊断和治疗的专家共识[J].内科理论与实践，2009,4(3):236.

1007-4287(2017)03-0526-02

2016-10-09)