短篇·个案

Chiari畸形I型合并脊髓空洞症、双肘Charcot关节病1例

唐 辉，徐永清，汤 逊，马 涛，李 阳，范新宇，梅良斌，张国龙，李栋平

Chiari畸形；脊髓空洞症；夏科关节病

病例女，45岁，因“左手尺侧麻木伴爪形畸形1个月”入院。查体：双侧肘关节肿胀，左侧重，可触及包块，质硬。双肘关节主、被动屈伸功能稍障碍，左侧重。左肘内侧Tinel征阳性，左侧"爪形手"畸形，鱼际、骨间肌萎缩，左手尺侧、左环、小指皮肤痛触觉减退，双侧Hoffman征（+），腱反射消失，双下肢张力正常。血清学检查正常。X片：左肘关节对应关系紊乱，关节间隙变窄，关节内及周围多发大小不一的骨块影及钙化影 （图1）；右肘鹰嘴窝见钙化影（图2），考虑双肘Charcot关节病。颈椎X片提示颅底凹陷（图3）。MRI：小脑扁桃体下疝形成，于C2-T2椎体水平脊髓内见条形T2异常高信号，长轴与脊髓长轴平行，边界清晰，信号均匀（图4），考虑Chiari畸形I型合并C2-T2脊髓空洞。临床诊断：Chiari畸形I型合并脊髓空洞；双肘Charcot关节病并左侧尺神经损伤。行后颅窝扩大减压，硬脑膜修补，左肘关节松解包块清理尺神经松解术，术中见尺神经上方被局部包块包裹挤压。术后患者自觉左手麻木减轻，复查提示骨性包块已基本消除（图5）。术后2 w出院，左手尺侧皮肤痛、温觉较术前恢复，左肘屈伸活动好转。术后3个月随访，左手麻木明显好转，双肘关节肿胀消退，屈伸活动可，左手鱼际肌及骨间肌萎缩部分恢复；双手Hoffman征（-），双下肢肌力及肌张力正常，腱反射正常。依据Tator对脊髓空洞症术后临床效果评定等级，属于症候群明显改善。

讨论Chiari畸形I型合并脊髓空洞症、Charcot关节病神经损伤病例少见，国内外仅见少量个案报道[1-4]。该病少见原因在于疾病呈阶梯式进展，大多患者在出现神经症状时即就诊医治，很少出现明显躯体损害。手术治疗原则在于解除脑干的骨性压迫，解除疝出物导致的硬膜压迫，重建正常脑脊液动力学。本例联合神经外科医师同台手术，通过彻底解除疝囊对邻近组织及颅神经的压迫，消除脊髓空洞形成的条件，术后复查效果良好。

Charcot关节病常继发于脊髓空洞症、麻风、周围神经损伤等，以关节肿胀和明显破坏为主，可触及硬块，深反射消失。病变初期影像学表现为关节间隙增宽或变窄，可伴关节半脱位、脱位及关节内大小不一的游离骨质碎片，边缘可有骨刺形成。随着病变发展，关节骨质明显破坏，软骨下骨密度增高，关节面边缘可形成骨赘。病变晚期，骨质显著毁损，伴多发骨质碎片，明显硬化和脱位。Charcot关节病应与退行性关节病、类风湿性关节病、痛风性关节病鉴别。本病例右侧肘关节间隙尚可，见少量骨赘，属于早期改变；左侧肘关节间隙狭窄，见大量骨赘，肱桡关节半脱位，属于中晚期改变。

此外，本例入院时以左手麻木为主诉，经详细体检发现双肘肿胀，屈伸功能稍障碍，双手Hoffman征（+），进一步检查肘关节X片提示Charcot关节病，颈椎MRI提示Chiari畸形I型并脊髓空洞征，进而明确诊断。因此，在此类疾病诊断时务必考虑周全，详细查体，周密检查，防止误诊、漏诊。

图1 左肘X线片

图2 右肘关节侧位片见鹰嘴窝钙化影

图3 颈椎侧位片提示颅底凹陷

图4 颈椎MRI片

图5 术后左肘部肘X线片

[1] 刘宁，赵承斌，张捍军,等.Chiari I型畸形伴发脊髓空洞症合并夏科关节病一例[J].中国修复重建外科杂志,2011，25（1）：126.

[2] 刘文军，邱勇，钱邦平,等.以Charcot关节为首诊的Chiari畸形伴脊髓空洞症1例报告[J].中国脊柱脊髓杂志,2010，20（4）：266.

[3] Kumar S,Sharma V,Kumar S,et al.Imaging findings in Chiari I malformation with syringomyelia in a case of charcot shoulder[J]. J Clin Imaging Sci,2011,1:46.

[4] Grahovac G,Vilendecic M,Srdoc D,et al.Charcot shoulder caused by Chiari type I malformation with syringomyelia with six-year follow-up[J].Wien Klin Wochenschr,2011,123(15-16): 512-514.

R 651/684

B

1004-0188（2016）12-1544-03

10.3969/j.issn.1004-0188.2016.12.069

2015-09-17）

650032昆明，成都军区昆明总医院全军骨科研究所（唐 辉，徐永清，汤 逊，马 涛，李 阳，范新宇，梅良斌），神经外科（张国龙，李栋平）

徐永清,E-mail：xuyongqingkm@163.net