表现为帕金森综合征的中脑海绵状血管瘤1例报告

2016-09-19赵然，卢宏

中风与神经疾病杂志 2016年7期

赵　然，卢　宏

赵然，卢宏

中脑海绵状血管瘤是颅内罕见的血管畸形，表现为帕金森综合征者更为罕见。伽玛刀放射治疗是否适用于脑干海绵状血管瘤一直存在争议，主要是由于缺少神经影像学的标准来判断瘤体的成功切除及较高的并发症发生率[1]。现报道1例表现为帕金森综合征的中脑海绵状血管瘤，行伽玛刀放射治疗后患者临床症状进一步加重。

1　病例资料

患者，男，66岁。以“头晕、右手抖动、行走不稳3 y，加重10 d”为主诉于2015年6月8日入我院神经内科。3 y前患者于坐位及立位出现头晕，平卧位消失，外院头部CT示中脑高密度灶(见图1)，住院期间出现右上肢无力、不自主抖动，主要表现为右手动作性震颤，静止时幅度较小，多次行头部CT、MRI检查示病灶不断扩大(见图2、图3)，后确诊为“中脑海绵状血管瘤”。3 m后行伽玛刀放射治疗，术后出现言语不利、饮水呛咳、行走不稳、运动迟缓，右手抖动逐渐发展为静止性震颤，上述症状进行性加重。10 d前病情明显加重，行走不能。既往患“高血压病”1 y，血压控制不佳，余无特殊疾病史。无帕金森病家族史。神经系统查体阳性体征：面具面容，言语不清，双眼上视不充分，右上肢肌力5-级，四肢肌张力增高，右侧肢体痛觉减退，双侧共济运动不稳，右上肢静止性震颤，行走不能。入院后查头部MRI+MRA+SWI示：(1)中脑异常信号；(2)右侧顶叶、小脑半球海绵状血管瘤(见图4～图7)。临床诊断：(1)继发性帕金森综合征；(2)颅内多发海绵状血管瘤；(3)高血压病。考虑到放射性脑水肿可持续数年，给予脱水药及甲泼尼龙(40 mg qd ivgtt)应用，后加用抗帕金森药美多芭(62.5 mg tid po)及普拉克索(0.375 mg tid po)治疗，患者症状逐渐好转，出院时头晕较前缓解，可自行缓慢行走，右手静止性震颤基本消失，动作性震颤仍存在。院外继续维持治疗。

2　讨　论

海绵状血管瘤是一种先天性血管畸形，较少见，占颅内血管畸形的5%～15%[2，3]，幕上较幕下多见，18%～35%的海绵状血管瘤位于脑干，其中桥脑最多见，延髓次之，中脑罕见[4]。本病好发于30～50岁，多于出现临床症状时被发现，可表现为头晕、头痛、恶心、呕吐等非特异性症状，典型表现为癫痫、颅内出血及局部神经功能障碍等[2，4，5]，表现为帕金森综合征者国内外未见报道。该患者的头晕与体位有关，考虑体位性低血压可能，入院时测三位血压正常，故可能是中脑海绵状血管瘤的一个非特异性症状。海绵状血管瘤可以发生在中枢神经系统的任何部位，多为单发，多发者少见，多发者多具有家族遗传性，为常染色体不完全显性遗传[3]。Wang等[3]报道了1个颅内多发海绵状血管瘤的家系，其中就有瘤体位于大脑半球、小脑和脑干的多发海绵状血管瘤患者，与本例患者瘤体部位相似。

海绵状血管瘤在CT上多表现为边界清楚的类圆形或结节形等或稍高密度影，常有钙化灶，水肿及占位效应均不明显(见图1、图2)，增强后示轻至中度强化[2，5，6]。MRI表现因不同时期及程度的出血、钙化而异，典型表现为所谓的“爆米花状”，中央为高低混杂信号，周边为含铁血黄素所致的低信号环(见图4)，增强扫描很少或无增强[2，5，6]。脑血管造影一般不能显示病变，多为正常[2，5]，但本例患者头部MRA可以看到瘤体(见图5)。

海绵状血管瘤的治疗包括随访、手术或放射治疗[2，6]。与幕上病灶相比，脑干海绵状血管瘤具有更明显的出血倾向，引起的临床症状也更为严重[4]，目前认为手术切除是首选的治疗方法，只有当病变位于手术无法触及的区域时才考虑放射治疗[1，4]。由于脑干结构的复杂性和特殊性，并非所有脑干海绵状血管瘤均适合手术治疗，本例患者病灶位于中脑，手术入路困难，风险较大，患者最终选择了伽玛刀放射治疗，可能是放射线造成了瘤体周围脑细胞的水肿，术后患者病情加重。目前关于放射治疗的安全性及远期疗效的数据较少，有待于进一步研究[7]。

患者因头晕入院，多次行头部CT、MRI检查提示瘤体逐渐增大(见图1～图3)，且住院期间出现右上肢无力、抖动，伽玛刀放射治疗后出现了新的症状，故帕金森症的出现可能与海绵状血管瘤的慢性压迫、逐渐侵袭及伽玛刀放射治疗对周围组织造成的损伤都有关。术后3 m复查CT示瘤体减小(见图8)，但患者症状无明显缓解，提示可能存在瘤体周围组织水肿或慢性渗血。神经系统查体发现双眼上视不充分、右侧肢体痛觉减退，可能是由于瘤体压迫或(和)伽玛刀放射治疗损伤了上丘和左侧脊髓丘脑侧束。该患者的震颤与帕金森病典型的静止性震颤不同，表现为动作性震颤，这也从侧面说明该患者是继发性帕金森综合征而不是帕金森病。患者对多巴胺反应良好，是因为病灶直接累及黑质，造成了黑质多巴胺能神经元的缺失，且脱水药及激素可能减轻了瘤体周围组织的水肿，故其临床症状明显缓解。

本文报道了1例表现为帕金森综合征的中脑海绵状血管瘤，行伽玛刀放射治疗后临床症状进一步加重。动作性震颤、影像学表现及伽玛刀放射治疗后症状迅速加重强烈支持血管畸形引起的帕金森症的诊断。这提示我们，在怀疑帕金森症的患者中，应该积极寻找可能的继发性的因素以免误诊，一些潜在的罕见的因素如如中脑海绵状血管瘤也不应该被忽视。

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[4]张剑宁，程岗. 脑干海绵状血管瘤治疗的研究进展[J]. 中华神经医学杂志，2013，12(3)：322-324.

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[6]葛鹏飞，罗毅男，付双林，等. 脑干海绵状血管瘤的诊治体会[J]. 中华外科杂志，2009，47(2)：156-157.

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