李晓东　张茂文　孙阿林　王健

261000 潍坊，潍坊医学院(李晓东，孙阿林)；266427 青岛,青岛黄海学院(张茂文)；261000 潍坊，潍坊市人民医院(王健)



嗜铬细胞瘤并Takotsubo心肌病一例

李晓东张茂文孙阿林王健

261000 潍坊，潍坊医学院(李晓东，孙阿林)；266427 青岛,青岛黄海学院(张茂文)；261000 潍坊，潍坊市人民医院(王健)

【摘要】TakoTsubo心肌病是一种急性、发病短暂、可逆转的非缺血性心肌病，好发于绝经后妇女，常由心理或躯体应激等因素所诱发，并可出现可逆性的室壁异常运动。临床表现以突发胸痛、心电图ST-T改变、心肌生化标记物阳性为特征，酷似AMI，但不伴冠状动脉狭窄。主要发病机制可能为交感神经过度兴奋和儿茶酚胺增多。目前还无标准化治疗方案，复发少见且预后较好。该文报道1例以胸痛、心慌为主要临床表现的嗜铬细胞瘤并Takotsubo心肌病，旨在提高临床医生对该病的认识。

【关键词】TakoTsubo心肌病；嗜铬细胞瘤；急性心肌梗死

病例资料

一、病史及体格检查

患者女，51岁。因“胸痛、心悸4 h”于2015年10月11日入住我院心内科。患者于4 h前夜间惊吓后突发胸痛、心悸，伴恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，伴头痛、头晕。既往有高血压病史4年，收缩压最高达180 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，舒张压不详，平素口服“卡托普利”治疗，血压控制不佳。体格检查：体温37.7℃，脉搏88次/分，呼吸19次/分，血压170/110 mm Hg，SpO294%。患者神志清，精神差，面色红。双肺叩诊清音，听诊呼吸音清，未闻及干、湿性啰音及胸膜摩擦音。心尖搏动无弥散，律齐，心率88次/分，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及杂音，腹软，无压痛，肝、脾肋缘下未触及，双肾区无压痛，双下肢无水肿。

二、实验室检查及辅助检查

血常规：白细胞12.57×109/L，淋巴细胞0.095，中性粒细胞0.833。尿常规、大便常规正常。血液生化：钾5.46 mmol/L；葡萄糖7.4 mmol/L；尿酸609 μmol/L，尿素氮14.3 mmol/L；HDL-C 2.69 mmol/L，脂蛋白a 131.6 mg/dl；乳酸脱氢酶441 U/L，α-羟丁酸脱氢酶404 U/L，磷酸肌酸激酶201 U/L，肌钙蛋白10.37 ng/ml。BNP 3 683 pk/ml。心电图示窦性心动过速；Ⅱ、Ⅲ、aVF导联病理性Q波；胸前导联V1-V6ST段抬高、T波倒置(图1)。心脏彩色多普勒超声(彩超)示心尖部“气球样改变”(图2)及周围心室中段动度减弱，向外膨出；主动脉瓣少量反流，左心功能减退，LVEF 48%。结合患者症状、体征及各项辅助检查，初步诊断为“ACS，AMI(前壁)，陈旧性下壁心肌梗死，高血压病(3级高危)”。给予负荷量阿司匹林、氯吡格雷顿服及低分子肝素皮下注射后行急诊PCI干预治疗。急性冠状动脉造影结果示冠状动脉未见明显有意义狭窄，继续行左心室造影示收缩期心尖部及心室中部心肌动度减弱，向外膨出，基底部动度增强，左心功能减退，LVEF 45%。

三、诊疗经过

给予抗凝、抗血小板、调脂、扩张冠状动脉、抑酸护胃等药物对症支持治疗。经上述治疗后，患者胸痛症状稍有缓解，但仍有阵发性恶心、呕吐发作，呕吐物为胃内容物，伴血压、心率波动大，考虑上述症状与AMI病情不符，进而怀疑嗜铬细胞瘤，完善肾上腺CT及相关激素检查。肾上腺CT检查结果示左侧肾上腺占位。相关激素检查：尿香草基杏仁酸173 μmol/24 h(参考值15～35 μmol/24 h)，肾上腺素821 nmol/24 h(参考值<273 nmol/24 h)，去甲肾上腺素2 670 μmol/24 h(参考值<885 μmol/24 h)。根据泌尿外科会诊意见，给予营养心肌，改善心功能治疗，第1～3日并予哌唑嗪1 mg，每日3次第4～6日予哌唑嗪2 mg，每日3次，第5日后予哌唑嗪3 mg，每日3次，维持此剂量服用。患者心功能恢复，血压维持在正常范围。复查心脏超声示静息下各室壁动度未见明显异常，LVEF 55%；生化标记物、心电图均恢复正常。因经以上哌唑嗪方案治疗后，血压一直波动在正常范围。2015年12月15日手术切除左肾上腺，病理诊断为左肾上腺嗜铬细胞瘤。术后随访患者血压稳定，恢复良好。

图1　1例Takotsubo心肌病患者发病4 h心电图

图2　1例Takotsubo心肌病患者心脏彩超图

讨论

Takotsubo心肌病好发于绝经后妇女，常由心理或躯体应激诱发，发病机制可能为交感神经过度兴奋和儿茶酚胺增多[1]。最常见的症状为胸痛、呼吸困难及心悸，也可表现为晕厥或心源性休克。患者可能会自诉胸前、颈部甚至头部有一种压缩感，伴恶心、呕吐、大汗、焦虑感。心电图可表现为ST段抬高、T波改变、Q波形成，酷似AMI，但不伴冠状动脉狭窄。血清肌钙蛋白与肌酸激酶轻至中等度升高，血清脑钠肽或N端脑钠肽前体亦显升高[2-3]。心脏彩超示室壁运动异常、心功能降低，但数天或数周后，以上改变可恢复正常。绝大多数患者预后良好，复发少见。

本例患者为绝经期女性，发病前有高血压病史，以胸痛、心慌为主要症状，有酷似AMI的心电图表现。根据患者症状、心电图、血清生化标记物，初步考虑为ACS；但急性冠状动脉造影未见有意义明显狭窄，左心室造影及心脏彩超结果均见心尖部及心室中段动度减弱，基底部动度增强，符合应激性心肌病典型解剖结构改变；在治疗过程中，出现血压、心率波动大，考虑嗜铬细胞瘤，结合CT、相关激素检查、病理检查证实为嗜铬细胞瘤[4]。该患者在受惊吓诱因下，嗜铬细胞瘤释放大量儿茶酚胺，使得整个心血管系统都暴露在“儿茶酚胺风暴”中，导致急性多血管痉挛及心肌顿抑，而引起上述一系列临床表现变化。

Takotsubo心肌病可由突然的精神刺激或某些内外科疾病诱发，临床表现难以与AMI相鉴别，因此医生在各种临床环境下都要高度警惕，尤其是ICU、急诊室、麻醉室、神经科病房、内分泌科室[5]。对于疑似病例，除行12导联心电图检查、心肌生化标记物监测，还要立即行冠状动脉造影，排除AMI。一旦排除冠状动脉闭塞，若无禁忌，可行心室造影检查，其典型改变为心尖部、心室中部运动减弱，心底部运动增强。绝大多数患者在1～3个月内可恢复，无任何症状。目前尚无标准化的治疗方案，主要采用对症和支持的个体化治疗，包括吸氧、吗啡、适当应用利尿药等[6]。如有血流动力学障碍应适当使用升压药与主动脉内球囊反搏泵。对存在动力性左室流出道梗阻者，应静脉补充液体与给予受体阻滞剂。早期使用受体阻滞剂可改善心功能并预防心脏破裂，多数学者尚建议应较长时间维持应用受体阻滞剂。对严重室壁运动异常尤其伴心衰者应给予抗凝剂以预防血栓形成。除严重心力衰竭或心源性休克外，本病患者不宜使用正性肌力药。对有心力衰竭和(或)高血压患者受体阻滞剂可与ACEI或血管紧张素受体拮抗剂与醛固酮拮抗剂合用。

综上所述，Takotsubo心肌病的临床表现与AMI难以鉴别，逐渐为临床医师所关注。其诱因不仅仅为精神刺激，许多可引起交感神经过度兴奋和多巴胺大量释放的疾病均可引起该病。本例提示临床医生要仔细询问患者病史，并紧密结合患者症状、各项辅助检查结果，拓宽思路，想到少见病的可能。

参考文献

[1]Deshmukh A, Kumar G, Pant S, Rihal C, Murugiah K, Mehta JL.Prevalence of Takotsubo cardiomyopathy in the United States. Am Heart J，2012，164(1):66-71.

[2]Madhavan M, Borlaug BA, Lerman A, Rihal CS, Prasad A. Stress hormone and circulating biomarker profile of apical ballooning syndrome (Takotsubo cardiomyopathy): insights into the clinical significance of B-type natriuretic peptide and troponin levels. Heart，2009，95(17):1436-1441.

[3]Fröhlich GM, Schoch B, Schmid F, Keller P, Sudano I, Lüscher TF, Noll G, Ruscitzka F, Enseleit F. Takotsubo cardiomyopathy has a unique cardiac biomarker profile: NT-proBNP/myoglobin and NT-proBNP/troponin T ratios for the differential diagnosis of acute coronary syndromes and stress induced cardiomyopathy. Cardiol, 2012,154:328-332.

[4]张秉义,李慧. 嗜铬细胞瘤合并心肌梗死、肺炎及脑梗死一例报告. 新医学, 2014, 45(7): 484-487.

[5]Lyon AR, Bossone E, Schneider B, Sechtem U, Citro R, Underwood SR, Sheppard MN, Figtree GA, Parodi G, Akashi YJ, Ruschitzka F, Filippatos G, Mebazaa A, Omerovic E.Current state of knowledge on Takotsubo syndrome: a Position Statement from the Taskforce on Takotsubo Syndrome of the Heart Failure Association of the European Society of Cardiology. Eur J Heart Fail，2016，18(1):8-27.

[6]黄元铸. 应激性心肌病研究进展. 临床心电学杂志，2015，24(2):138-144.

(本文编辑：杨江瑜)

Pheochromocytoma complicated with Takotsubo syndrome: a case report

LiXiaodong,ZhangMaowen,SunAlin,WangJian.

DepartmentofInternalMedicine,WeifangMedicalUniversity,Weifang261000,ChinaCorrespondingauthor,WangJian,E-mail: 13953670058@163.com

【Abstract】Takotsubo syndrome is an acute, transient and reversible non-ischemic cardiomyopathy often occurring in postmenopausal women. This condition is constantly induced by psychological or physical stress factors and may yield reversible abnormalities of ventricular wall motion. Takotsubo syndrome is clinically characterized by sudden chest pain, ST-T change detected by electrocardiogram and positive myocardial biochemical markers，similar to acute myocardial infarction (AMI), but without coronary artery stenosis. The main pathogenesis may be sympathetic hyperactivity and increased catecholamine secretion. Currently, there is no standardized treatment of Takotsubo syndrome. The recurrence rate is low and clinical prognosis is good. Herein, we reported one case of pheochromocytoma complicated with Takotsubo syndrome presented with chest pain and palpitation, aiming to deepen the understanding of this disease by clinicians.

【Key words】Takotsubo syndrome; Pheochromocytoma; Acute myocardial infarction

DOI:10.3969/j.issn.0253-9802.2016.05.015

(收稿日期：2015-11-06)

·综合病例研究·

通讯作者，王健，E-mail：13953670058@163.com