帕丽达·木塔西 赵喜红

鼻咽部纤维血管瘤8例患者的临床诊断及治疗方法

帕丽达·木塔西 赵喜红

目的 探讨鼻咽部纤维血管瘤的临床表现，明确诊断及治疗。方法 影像学检查，了解肿瘤的供血情况，在全麻下行“颈侧切开颈外动脉结扎术+硬腭径路鼻咽部纤维血管瘤切除术”。结果 患者术后病情逐渐恢复，相关症状消失，鼻腔功能恢复正常，术后门诊随访3～4年，最短1年，在鼻内镜下复查鼻咽部光滑，未见残留，无复发。结论 鼻咽部纤维血管瘤主要采用影像学检查并使用手术治疗，获得良好临床效果。

鼻咽部纤维血管瘤；硬腭径路鼻咽部纤维血管瘤切除术

鼻咽血管纤维瘤（juvenile nasopharyngeal angiofibroma，JNA）的本质是血管错构瘤(vascular hamartoma)，虽是良性肿瘤，但因破坏颅底骨质并累及周围软组织结构可导致严重的并发症[1]。本病多发生于10～25岁的男性青年。临床表现主要是鼻出血、引起一侧或双侧鼻塞，常伴有流鼻涕，闭塞性鼻音，嗅觉减退等；肿瘤侵入翼腭窝、上颌窦后壁和其外方可引起面颊部隆起；压迫咽鼓管咽口引起耳鸣、耳闭、听力下降；侵入翼管引起干眼症，侵入眼眶引起眼球外突运动受限，视力减退或视野受损等症状[2]。鼻镜检查常见一侧或双侧鼻腔有炎性改变；间接鼻咽镜检查，可见鼻咽部圆形或分叶状红色肿瘤，表面光滑而富有血管，瘤体侵入后鼻孔鼻腔可引起外鼻畸形或软骨下塌；CT和MRI检查可清晰显示瘤体位置，大小，形态，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选取2005年9月～2013年11月8例患者，其中男7例，女1例，年龄8～24岁，平均年龄（16.0±20.2）岁，病程1个月～5年。其中3例是经鼻内镜下电灼后复发的患者；侵犯翼腭窝1例；所有患者均有鼻塞，鼻出血症状，脓涕，合并有听力下降等病史，鼻内镜下见：鼻咽部可见一粉红色，质地韧，表面不光滑，触之易出血新生物。鼻腔可见脓性分泌物，患者电测听+声阻抗检查：不同程度听力下降，气导下降至50分贝左右，“A”型图，双耳负压都高。鼻窦平扫+鼻窦增强CT提示，考虑鼻咽部恶性肿瘤，上颌窦壁骨质破坏，增强后明显强化。介入造影示：考虑鼻咽纤维血管瘤。术后病理7例鼻咽部纤维血管瘤，鼻咽部纤维瘤1例。本病手术切除为主，治疗可分为：硬化剂注射，电灼，手术和放疗法。其中3例患者Ⅰ型鼻咽部纤维血管瘤，范围小，介入造影结果：未见异常，未侵犯周围间隙，在鼻内镜局麻下电灼术数次后门诊随访3～6个月之内复发，其余5例患者Ⅲ型鼻咽部纤维血管瘤，8例患者全麻下行“颈侧切开颈外动脉结扎术+硬腭径路鼻咽部纤维血管瘤切除术”，根据观察本病以“手术切除”为主。治疗结束后所有患者均定期复查随访，最长3～4年，最短1年。

1.2 鼻咽部纤维瘤侵犯翼腭窝 1例资料：患者男性，24岁，维族，住院号072760，以“鼻塞，脓涕1年，加重伴右鼻出血，失嗅，听力下降3个月”入院。入院查体：T：36.3℃，P：86次/L，R：20次/分，BP：110/60 mmoI/L，WT：55 kg，神志请，精神好，心肺腹（—），神经系统（—），专科检查：外鼻居中，鼻梁及鼻背无塌陷，各鼻窦区无压痛，鼻内镜下见：双侧鼻腔前庭皮肤无糜烂，鼻腔黏膜及双侧中下鼻甲水肿明显，鼻中隔居中，右侧中鼻甲后段可见一粉红色，质地韧，表面不光滑，触之易出血新生物，延伸至鼻咽部，鼻腔可见脓性分泌物，用酒精棉球测试，不能闻到气味，外耳廓无畸形，无牵拉痛，耳屏及乳突区无红肿及压痛，双侧外耳道通畅，未见异常分泌物，双耳鼓膜完整，轻度内陷，光锥存在，音叉实验：双耳气导大于骨导，骨导偏向患侧。电测听+声阻抗检查：右耳气导下降至50分贝左右，“A”型图，双耳负压都高。入院后相关完善检查回报：心电图：窦性心律不齐，胸片未见异常，血常规：血红蛋白120 g/L，大小便常规正常，凝血常规正常，乙肝五项示：HBSAb(+)，余阴性，丙肝抗体阴性，HIV，梅毒阴性，血型A型，Rh阳性，肺功能血气正常，血生化：肝肾功，离子分析血脂血糖正常，活检病理结果示：鼻腔考虑炎性肉芽组织。鼻窦平扫+鼻窦增强CT提示，考虑鼻咽部恶性肿瘤，向前向右生长，右侧上颌窦壁骨质破坏，增强后明显强化，考虑:（1）鼻咽癌；（2）淋巴瘤：右侧筛窦，蝶窦及上颌窦炎。鼻咽部核磁示：（1）鼻咽部肿物，向右前方生长至翼外肌前方，右侧上颌窦外侧壁骨质破坏不连续，建议增强；（2）右侧筛窦，蝶窦及上颌窦炎；（3）右侧乳突炎；（4）双侧下鼻甲肥大。请新疆医科大学第一附属医院耳鼻喉科主任医师远程会诊建议：（1）鼻窦，鼻咽核磁+增强；（2）介入造影栓塞后取活检，病理明确病变性质；（3）根据病变性质制定下一步治疗方案：①鼻咽纤维血管瘤—手术切除；②淋巴瘤—放疗+化疗；③鼻咽癌—放疗。请介入科会诊，择期在局麻下行“主动脉弓造影+双侧颈外，颈内动脉造影术”，手术顺利，造影示：右侧上颌动脉迂曲增粗，分支增多，远段可见散在团片状血管染色影，其持续时间较长，未见造影剂外渗，未见其与颅内血管明显交通支，余未见异常。手术后一级护理，抗炎，补液对症治疗，右腿制动24 h，穿刺处加压包扎8 h，导尿等。

1.3 手术方法 患者相关检查回报未见异常，无手术禁忌证，其中3例患者Ⅰ型鼻咽部纤维血管瘤，范围小，介入造影结果：未见异常，未侵犯周围间隙，在鼻内镜局麻下电灼术数次后门诊随访3～6个月之内复发，故8例患者在全麻下行“颈侧切开颈外动脉结扎术+硬腭径路鼻咽部纤维血管瘤切除术”。全麻生效后，以舌骨大角中点浸润止血水，切开皮肤约5 cm长，改用电刀切开皮下组织及颈阔肌，沿胸锁乳突肌前缘分离网状组织达脉管鞘，将颈内静脉向后拉开，切开颈动脉鞘，显露分叉，可见呈前后位并列，居前者有分支。将该段脉管周围游离，按解剖学确认甲状腺上动脉及咽升动脉，其间穿过七号丝线，触摸面动脉及颞前动脉，断流确认后以七号丝线结扎两道。止血，置胶皮引流条，分层缝合关闭，敷纱布。置眶式开口器，止血水浸润硬腭黏膜，取秤钩式切口，分离硬腭粘骨膜瓣，咬切右侧硬腭骨，切开鼻底黏膜及软腭并分别穿线向两边牵开，见瘤体呈肉红色，表面光滑，质硬，韧，附着紧密，快速冰冻回报考虑纤维瘤，以左手指引导，右手持锐利剥离器，自瘤体附着部快速铲，切分离，出血较迅猛。待手指触摸到瘤体基部大部骨壁后，以大号肾钳将瘤体挟持加力揪除瘤体，迅速以纱布压迫止血后在70度内窥镜下观察，可见仍有残余，并与遗留翼腭窝处瘤体相连，从颊齿间手指操作因间隙狭窄几无可能，只能从鼻咽部操作，先用60度吸切器紧贴附着部骨壁刨削，而后将窜入翼腭窝之瘤体成功拉出来，同样加力揪除法取出瘤体，出血顿时减缓。再在内镜下观察基底部不再有瘤体残余，同时不再有快速出血，确认瘤体完全切除。依次缝合鼻底黏膜，硬腭粘骨膜瓣及软腭，并用小块膨胀海绵合包硬腭加压，采用碘仿纱布块栓塞右侧后鼻孔，鼻咽部，鼻腔。

术中估计出血量1 000～1 300 mL，血压保持平稳，心率略快。在术台上导尿，带管送至ICU，查血色素8 g，暂无输血。术中所获送病检。术后第2天患者病情平稳，转入本科。给予抗炎，补液，补充血容量，纠正贫血对症治疗，术后第3天病检回报：7例患者鼻咽部纤维血管瘤，1例鼻咽部纤维瘤，病情逐渐恢复，术后第5天取出鼻咽及鼻腔填塞取出，创面无出血，鼻腔通气，鼻出血改善，听力逐渐恢复正常出院。

2 结果

患者术后病情逐渐恢复，鼻腔通气及听力恢复正常，鼻腔出血停止。术后8例患者门诊随访3～4年，最短1年。在鼻内镜下复查鼻咽部光滑，完全上皮化。1例患者术后1年鼻内镜下发现手术创面小部分不光滑，小突起，但患者无任何症状，怀疑部位给于电灼后复查2年无复发，未见残留，无复发。

3 讨论

鼻咽部纤维血管瘤多见于15～24岁之间，男女发病中以男性最多见，均属良性。但由于鼻咽纤维瘤具有强大的生长扩张能力，同时又发源于颅底，可屡次引起危及生命的大出血，肿瘤多原发于鼻咽部蝶骨底或枕骨，常有分支侵入鼻腔，鼻窦，口咽，翼腭窝，颞下窝，眶内，颅内等处[3]，肿瘤中血管成分与纤维组织成分占优势，即称纤维血管瘤（fibroangiama）或血管纤维瘤（angiofibroma），肿瘤长大至一定程度时出现邻近组织或器官受压。在压迫症状出现前，往往表现为渐进性鼻塞与“未明原因的”鼻腔和口腔大出血。出血多、时间长者病人呈高度贫血状，极易疲劳。如肿瘤侵入压迫眼眶，则发生眼球移位，运动受限。由于眼球受压时视神经也受压，可出现神力障碍，重者甚至引起视神经萎缩。侵入压迫翼腭窝或颞窝，则面颊或颞部隆起。咽鼓管口受压时出现听力障碍[4]。三叉神经受压，则出现剧烈的三叉神经痛及耳内放射性疼痛。侵入颅内时常有剧烈头痛，出现其他脑神经压迫症状及发生颅内并发病。用鼻咽镜、纤维支气管镜、纤维鼻镜检查见灰红色结节状表面光滑的肿块，上覆以正常粘膜，表面有明显血管。有时发现肿瘤的分支侵入鼻内，或推压软腭而突出于口咽。了解肿瘤范围及有无颅底破坏，以指导手术治疗[2]，鼻咽纤维瘤与咽扁桃体肥大、鼻后孔息肉、鼻咽恶性肿瘤特别是淋巴肉瘤不同，应相鉴别，由于后者外形与鼻咽纤维瘤相似，容易导致肉眼诊断错误。对于患者术前有失血现象，以及手术中出血者应补充全血，提高血色素，促进创面切口修复，增强机体免疫力。输液治疗时大量维生素丙静滴及补充多簇维生素。支持治疗对术后康复也极重要。选择治疗主要为：激光手术，经口径路。在术后可能的并发症有：（1）术后出血。可在纤维支气管镜、纤维鼻镜及鼻咽镜下止血即可。（2）继发感染也是常见的并发症，如伴继发感染易致伤口愈合不良使硬腭产生漏孔。手术前后应用抗生素预防治疗实属必要。特别是鼻咽纤维瘤病史长，术前出血多者更应高度重视感染问题。（3）中耳感染：主要为术中损伤咽鼓管口或鼻咽填塞过久，术后必须早拆除填塞物，如有术后出血可在内镜直视下止血。（4）在并发症中颅内并发病较为严重，手术前如肿瘤原已破颅底，或分离肿瘤根部时损伤鼻咽顶部骨质或脑膜，而致感染入颅，都可能引起颅内并发病。通过鼻内镜可探查瘤体的基底范围及周围组织的关系。鼻内镜下操作的优点：损伤小，恢复快，直视下操作，术中视野清楚，可以观察到肿瘤的根部。手术止血方便，术后便于鼻内镜下随访。

[1] 杨泽垠，杨晓红，吴平.鼻咽血管纤维瘤广泛扩展1例[J].中国耳鼻咽喉颅底外科杂志，2012，18（5）：406-407.

[2] 黄选兆，汪吉宝，孔维佳.实用耳鼻咽喉头颈外科学[M].北京：人民卫生出版社，2008：338-342.

[3] 刘继远，余志强.鼻咽纤维血管瘤研究进展[J].国际耳鼻咽喉头颈外科杂志，2012，36（4）：242-245.

[4] 孔维佳，周梁，许庚，等.耳鼻咽喉头颈外科学[M].北京：人民卫生出版社，2005：177-178.

10.3969/j.issn.1009-4393.2016.16.055

新疆 835000 新疆维吾尔自治区伊犁州新华医院耳鼻咽喉科（帕丽达·木塔西 赵喜红）