李彦龙，张明刚，贺海峰

(哈尔滨市第一医院泌尿外科，黑龙江 哈尔滨 150010)

肾上腺髓样脂肪瘤24例诊治体会

李彦龙，张明刚，贺海峰

(哈尔滨市第一医院泌尿外科，黑龙江 哈尔滨 150010)

目的 探讨肾上腺髓样脂肪瘤的的诊断和治疗方法。方法回顾性分析我院于1996年1月至2014年2月收治的24例肾上腺髓样脂肪瘤患者的临床资料。结果24例患者全部接受手术治疗，其中开放手术10例，腹腔镜手术切除14例。术后病理诊断为肾上腺髓样脂肪瘤，1例伴肾上腺皮质球状带增生。术后随访1～3年，肿瘤无复发。结论CT和MRI是肾上腺髓样脂肪瘤术前诊断的主要方法，肿瘤直径≥4 cm，具有内分泌功能，有症状的患者应尽早手术，手术方式以腹腔镜手术为首选。

肾上腺肿瘤；髓样脂肪瘤；手术治疗

肾上腺髓样脂肪瘤是一种少见的肾上腺肿瘤，多数为无功能的良性肿瘤，由成熟的脂肪组织和骨髓造血组织按不同比例构成，过去这种病变偶尔在尸检中被发现，近年来随着影像学检查的增加，该病的检出率逐渐增高，本文通过对我院自1996年1月至2014年2月共收治24例患者的临床资料进行整理，并复习相关文献，现报道如下：

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组24例，男性10例，女性14例。年龄26～64岁，平均45.2岁；右侧15例，左侧9例。病程7 d～6年，15例在体检时发现，其余6例表现为腰痛胀痛或上腹部钝痛，3例合并高血压，头痛、头晕。所有患者术前行血肾上腺素、去甲肾上腺素、皮质醇、醛固酮、电解质检查，其中2例醛固酮增高，1例血钾3.0 mmol/L。17例B超检查发现肾上腺区类圆形的强回声肿块，2例表现为混合性回声肿块；24例行CT检查为肾上腺区圆形或椭圆形混杂密度肿块，CT值-102～10 Hu，其中3例在肿块边缘可见条索状及点状钙化影；MRI检查11例，T1、T2加权像呈不均匀高信号，增强后局部可见少许强化。术前诊断为肾上腺髓样脂肪瘤22例，嗜铬细胞瘤1例，醛固酮瘤1例。术前诊断嗜铬细胞瘤的患者，给予口服α受体阻滞剂及扩容治疗，醛固酮瘤患者口服果味钾、螺内酯。

1.2 治疗方法 24例患者均在全麻下手术治疗，其中7例经第1l肋间斜切口，3例上腹部肋缘下切口，14例行后腹腔镜手术。其中肾上腺肿瘤切除术14例、肾上腺次全切除术6例，肾上腺全切除术4例。开放手术肿瘤大小为4.0～11.0 cm，腹腔镜手术肿瘤大小为4.0～7.0 cm。肿瘤包膜完整，外观为淡黄色，2例肿瘤表面包膜不完整，有出血。15例标本切面呈红褐色，9例标本切面呈橘黄色，结节状或鱼肉状，质地坚韧、较均匀。

2 结 果

开放手术时间45～100 min，平均75.4 min。后腹腔镜手术时间40～95 min，平均68.2 min。术中出血35～195 ml，平均96.8 ml。显微镜下观察：有多量脂肪细胞，散在少量骨髓造血细胞，术后病理诊断肾上腺髓样脂肪瘤，1例伴肾上腺皮质球状带细胞增生。3例高血压患者术后血压恢复正常。术后随访1～3年，肿瘤无复发。

3 讨 论

1929年由Oberling首先命名为肾上腺髓样脂肪瘤，肾上腺髓样脂肪瘤多发生于肾上腺髓质。本病的病因不明，可能是骨髓和脂肪组织沉积的表现之一。因缺乏特异性的临床表现，多在体检或其他疾病检查时发现。当肿瘤较大时或内部有出血时，可出现压迫症状，表现为腰痛胀痛或上腹部钝痛，腹部肿块，恶心，呕吐，高血压，血尿等。本组有2例高血压患者，术后血压恢复正常，可能为肿瘤压迫肾血管所致[1]。本病好发于30岁以上的成年人，通常为单侧病变，右侧多见，本组右侧15例，占62.5%，与文献报道一致[2]。极少数患者可出现内分泌功能紊乱。国内有肾上腺髓样脂肪瘤合并高醛固酮血症、高皮质醇血脂、高雄激素血症的报道[3]，本组有2例醛固酮增高，因此，术前有必要行内分泌检查进一步明确是否伴发激素紊乱。

肾上腺髓样脂肪瘤主要通过影像学检查完成术前诊断。B超多表现为肾上腺区强回声肿块，边界清楚，有完整的包膜，以骨髓造血组织为主时表现为低回声，肿瘤内部有出血时表现为混合性回声，可作为肾上腺髓样脂肪瘤的初筛检查。CT是诊断肾上腺髓样脂肪瘤的重要依据，肿瘤呈圆形或椭圆形，多数病例以脂肪密度为主的混杂密度，CT值小于-20 Hu，增强后强化不明显，周围可有钙化。本组有3例肿瘤边缘可见条索状及点状钙化影。MRI检查具有一定的特征表现，因含有脂肪组织T1WI及T2WI均表现为高信号，脂肪抑制后肿块大部分呈明显低信号，增强扫描后无明显强化，MRI可以提供三维定位用以确定肿瘤是否来源于肾上腺，有利于术前的鉴别诊断。

本病主要与以下疾病进行鉴别：①当肿瘤较大压迫肾脏时需与肾上极血管平滑肌脂肪瘤鉴别，主要依靠肿瘤与肾上腺和肾脏的关系进行鉴别。鉴别要点：如肿瘤与肾上极的交界角为锐角，或者肿瘤将肾脏向下方推移，肾盏肾盂无改变，则考虑肾上腺髓样脂肪瘤。若肿瘤压迫肾盏肾盂，而肾脏本身位置相对无改变，则为肾上极血管平滑肌脂肪瘤。②肾上腺髓样脂肪瘤瘤体较小且含脂肪较少时易于肾上腺腺瘤混淆，肾上腺腺瘤CT值一般大于-20 Hu，增强扫描后有轻度强化，可有内分泌症状。③肾上腺多脂型血管平滑肌脂肪瘤易误诊为髓样脂肪瘤，CT图像相似，但前者可见条索及结节状不均匀强化和血管影，髓样脂肪瘤低密度区无强化，软组织区可强化[4]。④腹膜后脂肪瘤以脂肪成分为主，密度均匀，边界清楚，增强扫描无强化，肾上腺可受压移位。⑤肾上腺畸胎瘤有典型的CT表现，瘤体大，钙化明显，呈团块状或不规则钙化，不难鉴别[5]。

肾上腺髓样脂肪瘤的治疗主要取决于肿瘤的大小，有无症状，患者的意愿，同时考虑患者的全身情况。治疗上笔者采取如下方案：对于肿瘤直径＜4 cm者观察等待，每隔6个月复查B超或CT，若随访中肿瘤增大＞1 cm/年或出现内分泌症状则选择手术治疗；若肿瘤直径≥4 cm，具有内分泌功能[6]，有症状者应尽早手术。目前腹腔镜手术已成为肾上腺手术的金标准，以往认为＞6 cm的肾上腺肿瘤应选择开放手术，但是随着腹腔镜操作的熟练及技术的改进，目前有越来越多的腹腔镜切除巨大肾上腺肿瘤的报道[1-7]，虽然肿瘤直径的大小已不再是决定手术成功的关键，但是肿瘤的出血、肿瘤组织与周围组织的粘连仍是转开放手术的主要原因，笔者认为，分离时切忌直接钳夹腺体或肿瘤组织，应紧贴包膜仔细分离，尽可能保留包膜的完整性，控制好肿瘤基底部的血管是手术成功的关键，若术者操作不熟练，肿瘤体积过大，瘤体血管过多，建议开放手术治疗。本病预后较好，至今未见恶变及复发的报道。

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R736.6

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1003—6350（2016）06—0996—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2016.06.047

2015-10-23)

张明刚。E-mail：zmg7313@sohu.com