李华，潘忠富，陈丽萍，刘晓男，荣春书

1 病例介绍

患者，男，34岁，因“发作性言语不清16年，加重2年”于2011年7月12日门诊就诊。

现病史：患者于16年前无明显诱因出现发作性言语不清、口周发麻，每次持续1～2 min，可自行缓解，频繁发作，当时未予治疗。2年前上述症状加重，发作次数较前频繁，发作时间延长，但仍可自行缓解，为求诊治入德惠市人民医院。

既往史：脑梗死病史29年，遗留右手笨拙；饮酒5年，每天1～2瓶啤酒；吸烟10年，每日5～20支；否认高血压、糖尿病、心脏病史及卒中家族病史。

查体：右上肢血压130/80 mmHg，左上肢120/70 mmHg。神清语利，左侧鼻唇沟稍浅，右上肢肌力4级，余肢体肌力5级，右侧肱二头肌肌腱反射及膝腱反射活跃，双侧痛温觉检查未见异常，双侧Babinski征阴性，脑膜刺激征阴性。美国国立卫生研究院卒中量表（National Institutes of Health Stroke Scale，NIHSS）评分2分。

实验室检查：血、尿常规，凝血常规，血糖，血脂，肝功能，肾功能，血离子均正常；血、尿同型半胱氨酸（-）；类风湿因子（-）；抗链球菌溶血素O（-）；超敏C反应蛋白（-）。

颈动脉超声（2011-07-11）：左侧颈内动脉管径3.03 mm，左侧颈外动脉管径5.14 mm；右侧颈内动脉管径2.84 mm，右侧颈外动脉管径5.33 mm。双侧颈内动脉起始纤细（颈动脉管径倒置），呈“香槟瓶颈征”样改变（图1）。

经颅多普勒超声（transcranial Doppler，TCD）（2011-07-11）：双侧大脑中动脉慢性闭塞可能性大，双侧颅底异常血管网不除外。侧支情况：颈外动脉向颈内动脉供血（图2）。

头部计算机断层扫描（computed tomography，CT）（2011-07-11）：多发脑梗死（大部分形成软化灶）。

头部磁共振血管造影（magnetic resonance angiography，MRA）（2011-07-14）：脑内动脉改变，考虑烟雾病可能性大。

颈部及颅内计算机断层扫描血管造影（computed tomography angiography，CTA）（2015-04-16）（图3）：双侧颈内动脉全程纤细，双侧大脑前-中动脉改变，考虑moyamoya病可能性大。

入院诊断：烟雾病

短暂性脑缺血发作

颈内动脉系统

脑梗死（慢性期）

诊疗经过：患者拒绝住院治疗，因此门诊处方阿司匹林肠溶片100 mg，每日1次口服；尼莫地平片60 mg，每日3次口服。患者服药后，症状有所好转，未再发作阵发性言语不清。后自行停止口服尼莫地平片，仍坚持口服阿司匹林肠溶片，2015年8月复诊患者无短暂性脑缺血症状发作。

2 讨论

图1 颈动脉超声

图2 经颅多普勒超声频谱

烟雾病（moyamoya disease，MMD）又称自发性颅底动脉环闭塞症，是指双侧颈内动脉终末段（terminal internal carotid artery，TICA）及大脑前动脉（anterior cerebral artery，ACA）、大脑中动脉（middle cerebral artery，MCA）起始部进行性狭窄或闭塞，以及颅底软脑膜和穿通动脉形成细小密集的吻合血管网为特征的脑血管疾病，因血管造影酷似吸烟时吐出的烟雾而得名。

图3 颈部及颅内CTA

MMD患者的颈部动脉超声检查可发现香槟瓶颈征（champagne bottle neck，CBN），指病变侧的ICA近端管径与正常管径相比明显缩小，甚至要小于正常管径的一半，形态上类似于香槟瓶颈。2006年Yasaka[1]对10例MMD患者19条颈内动脉和正常对照的14例患者的28条颈内动脉分别进行了常规超声检查和经口咽超声检查，比较两组的颈内动脉管径逆转情况和颈内动脉直径。结果发现：颈内动脉近端管径明显缩小可称之为CBN或管径倒置，这种现象是MMD重要的形态学特征。

CBN是MMD的一个特征性表现[1]。病理组织学检查发现MMD患者的主要颅内动脉内膜呈偏心性增厚[2]。在MMD患者的其他血管如颈内动脉颅外段、颈外动脉、肺动脉、肾动脉和冠状动脉也发现了纤维内膜的增厚[3-5]。在颈动脉分叉部存在一个从弹性部分（距离分叉部超过5 mm的区域）向肌层发达部分（距离分叉部分超过15 mm的区域）过渡的区域[6-7]，于是有了这样的推测：由于肌层发达部分内膜更薄，所以这部分与弹性部分相比更容易受到影响，导致狭窄从颈内动脉远端延伸至近端[6]，在过渡区域的狭窄便导致了CBN的发生。

Yasaka等关于MMD患者的报道并没有阐述CBN出现的时期，也没有阐述CBN的阶段性改变[1]。多数MMD患者的血管严重狭窄或闭塞要经过一个很长的过程。当狭窄达到一定程度，伴随着狭窄的发展，在其周围逐渐生长出新生血管，以满足局部血液供应。在TCD检测中会发现速度快慢不等、形态和血流方向各异的多条血流信号，脑血管灌注相对下降，CBN也不是短期形成的，也需要一定病理生理发展过程。

多数情况下，医生只关注MMD的颅内血管变化，其实颅外的血管也在随着颅内血管的改变而变化。正常情况下，颈内动脉的管径大于颈外动脉的管径。在颈内动脉的远端逐渐发生严重狭窄或闭塞的过程中，从颈内动脉起始处向颈内动脉远端狭窄处流经的血流量逐渐减少，压力逐渐降低，此时颈内动脉的管径也随之逐渐出现失用性萎缩，从而出现了管径逐渐减小，甚至小于颈外动脉的管径。在颈动脉超声的检查中就会出现CBN或管径倒置。

该患者以反复发作的言语不清就诊，行常规血管检查时发现颈部动脉超声出现管径倒置，呈典型的香槟瓶颈征样改变，经过分析考虑其远端存在严重狭窄或闭塞可能，并且可能存在moyamoya样血管改变。通过进一步的TCD检查和相关影像学检查，验证了颈部动脉超声CBN的提示。这个病例告诉医生：如果颈部动脉超声发现颈部动脉管径倒置，呈现香槟瓶颈征样改变，那么，该患者颅内很有可能出现moyamoya样血管改变，因为CBN是MMD的一个特征性形态学改变。

1 Yasaka M, Ogata T, Yasumori K, et al. Bottle neck sign of the proximal portion of the internal carotid artery in moyamoya disease[J]. J Ultrasound Med,2006, 25:1547-1552, quiz 1547-1552.

2 Yamashita M, Oka K, Tanaka K. Histopathology of the brain vascular network in moyamoya disease[J].Stroke, 1983, 14:50-58.

3 Hoshimaru M, Kikuchi H. Involvement of the external carotid carotid arteries in moyamoya disease:neuroradiological evaluation of 66 patients[J].Neurosurgery, 1992, 31:398-400.

4 Ou P, Dupont P, Bonnet D. Fibromuscular dysplasia as the substrate for systemic and pulmonary hypertension in the setting of moya-moya disease[J].Cardiol Young, 2006, 16:495-497.

5 Yang SH, Li B, Wang CC, et al. Angiographic study of moyamoya disease and histological study in the external carotid artery system[J]. Clin Neurol Neurosurg, 1997, 99:S61-S63.

6 Hori E, Hayashi N, Hamada H, et al. A development of atheromatous plaque is restricted by characteristic arterial wall structure at the carotid bifurcation[J].Surg Neurol, 2008, 69:586-590.

7 Janzen J, Lanzer P, Rothenberger-Janzen K, et al.Variable extension of the transitional zone in the medial structure of carotid artery tripod[J]. Vasa,2001, 30:101-106.