王建华，尹庆水

继续教育

儿童寰枢椎脱位的诊断与治疗寰枢椎脱位系列讲座（五）

王建华，尹庆水

寰枢关节；脱位；诊断；治疗；儿童

儿童是一个特殊的人群，一般指年龄在1～17岁的未成年人。与成人相比，发生于儿童的寰枢椎脱位其病理机制和类型、临床特点、治疗方法均有一定的特殊性。本文主要介绍儿童寰枢椎脱位的常见类型、临床诊治要点和相关诊疗技术进展。

1 儿童寰枢椎的解剖特点

儿童是尚处于成长发育阶段的个体，其寰枢椎结构随年龄变化有很大差异［1-2］。3岁以下儿童寰椎和枢椎尚未充分发育，结构小，软骨成分多，实施螺钉固定非常困难（图1）；3～5岁儿童寰枢椎生长骨骺尚未闭合，年龄即使仅相差1岁，形态结构和大小也有较大变化；长至6～7岁，寰椎和枢椎的生长骨骺基本闭合，发育较充分，虽然其结构尺寸仍较成人明显小，但结构已基本满足螺钉固定要求（图2）；8～17岁儿童寰枢椎发育较充分，适合寰枢椎后路钉棒固定。

2 儿童寰枢椎脱位的分类

儿童寰枢椎脱位根据脱位的方向，可以分为寰枢椎前脱位、后脱位、旋转脱位等；根据脱位的原因可以分为自发性和继发性寰枢椎脱位。自发性脱位多指寰枢椎骨性结构正常，由寰枢椎横韧带发育不良或松弛等原因引起的寰枢椎脱位，其中韧带松弛往往伴随有咽喉部的炎症；继发性脱位指寰枢椎结构先天畸形或在炎症、结核、肿瘤破坏等病理基础上发生的寰枢椎脱位。根据脱位到获诊的时间，儿童寰枢椎脱位还可分为急性、亚急性和陈旧性脱位。急性脱位指发生脱位到确诊时间不超过1周，亚急性脱位指脱位到确诊的时间为1～3周，陈旧性脱位指脱位发生到就诊治疗的时间超过3周。

3 儿童寰枢椎脱位的诊断

儿童寰枢椎脱位可根据临床症状、体征及相关影像学辅助检查（颈椎张口位X线片、侧位过伸过屈位X线片、CT、MRI等）结果进行诊断［3-5］。

3.1 临床症状与体征

图1 儿童寰枢椎CT图片（男，3岁）寰椎前弓、枢椎齿突基底部、齿突顶部均可见骨骺线

图2 儿童寰枢椎CT图片（女，7岁）寰枢椎骨骺线已闭合

寰枢椎脱位患儿常表现为斜颈，可无明显原因，或在轻微颈部扭伤后发生。患儿常诉颈椎后方软组织疼痛，旋转活动受限；部分患儿的颈部疼痛需要用手托住下颌才能缓解，多见于寰枢椎结构破坏的继发性脱位。严重脱位者除表现为斜颈外，还可出现肢体麻木、无力、走路不稳等神经脊髓压迫症状；亦有个别患儿仅表现为短颈畸形和斜颈，而无任何不适症状，对这类患儿应引起重视，进一步检查常可发现颅颈交界畸形合并寰枢椎脱位或颅底凹陷。应行颈椎张口位X线片、颈椎CT和MRI等影像学检查，以进一步明确诊断。

3.2 影像学检查

斜颈儿童应立即行颈椎X线片检查，通常包括颈椎张口位片和侧位片。颈椎张口位片上可发现两侧寰齿间隙不对称、下颌骨歪斜等；通过颈椎侧位片可测量寰齿前间隙（anterior atlantodental interval，AADI），由于儿童患者软骨较厚，AADI＞5 mm方可诊断为寰枢椎脱位。有时需要行过伸过屈侧位X线片，以排除寰枢椎不稳的可能。

年龄较小的儿童拍摄颈椎张口位片时难以合作。颈椎CT检查时因骨骼结构较小，故建议扫描层厚在1 mm左右，以便于精细结构的显示；CT扫描后可对图像行冠状面和矢状面重建，获得的图像可代替颈椎张口位片进行测量和诊断；对先天畸形合并寰枢椎脱位患儿实施三维重建，可更加直观地显示寰枢椎脱位的形态和类型。对明确寰枢椎脱位的患儿，不论其是否有神经症状，均应进行MRI检查，以判断脊髓压迫的部位及其严重程度，为治疗方案的制定提供参考依据。

4 常见的儿童寰枢椎脱位

4.1 儿童自发性寰枢椎半脱位

多发生于学龄前儿童，无明显原因出现斜颈是其主要临床表现。部分患儿发病前有感冒、咽痛等不适，或有轻微颈扭伤病史［6-9］。一般认为本病多与患儿寰椎横韧带等稳定结构发育不完善有关，也可能是由口咽部炎症引起的韧带松弛等因素所致。颈椎侧位片可发现寰齿间隙增宽，张口位片提示寰齿间隙两侧不对称。患病早期除斜颈外，患儿通常没有其它不适，四肢感觉运动正常。此时仅需使用枕颌带牵引即可复位，复位后建议使用颈椎支具进行4～6周的固定，以避免复发。早期处理不当，如复位后未予足够时间的固定，患儿可能会因脱位复发并逐渐加重而形成寰枢椎旋转脱位。

4.2 儿童寰枢椎旋转脱位

如前所述，一些寰枢椎半脱位患儿如未能早期治疗，脱位逐渐加重，可发展为寰枢椎旋转脱位。也有部分患儿因颈椎外伤等原因，脱位发生时就比较严重，伴有寰枢椎的旋转甚至交锁［10-12］。CT检查显示，寰椎绕齿突旋转脱位，寰齿间隙增宽（图3）。治疗上可采取枕颌带牵引复位，如无法实现复位，则行颅骨牵引治疗。一般采用颈椎双向牵引或背部垫高，头后仰位过伸牵引。牵引重量3～4 kg。急性寰枢椎旋转脱位一般牵引2～3 d后即可复位，复位后应维持小重量牵引3周以上；然后佩戴颈椎支具制动于略后伸位2～3个月，定期复查，防止复发。制动过程中一定要强调连续、不间断固定，若中途不慎间断制动，则造成颈椎屈曲，需要重新计算固定时间。大部分患儿可通过牵引获得复位，而少数严重寰枢椎旋转脱位可因一侧寰椎侧块关节滑向枢椎侧块前下方，形成嵌顿和固定（寰枢椎旋转固定），复位较困难，牵引亦无法实现复位，需要手术治疗。反复复发的病例亦需考虑手术治疗。

4.3 合并先天性颅颈交界畸形的儿童寰枢椎脱位

寰枢椎位于颅颈交界区，受胚胎发育影响，该部位的先天畸形发生率较高，在畸形基础上合并寰枢椎脱位临床上也较为常见［13-15］。发生在颅颈交界区的先天畸形有多种，如颅底扁平或凹陷、寰椎枕骨化、寰椎前弓或后弓发育不良、枢椎游离齿突畸形、枢椎齿突缺如等。这些结构畸形常导致寰枢椎稳定结构缺失，进而发生寰枢椎脱位，其中以游离齿突（图4）或颅底凹陷症合并的寰枢椎脱位临床上最为常见。患儿大多因脊髓压迫出现神经症状而前来就诊，此类脱位往往需要手术治疗，是脊柱外科的难点之一。

4.4 寰枢椎结核或其他炎症破坏导致的儿童寰枢椎脱位

图3 儿童寰枢椎旋转脱位CT图片（女，8岁）

图4 游离齿突合并寰枢椎脱位后路钉棒固定手术前后CT图片（男，10岁）

结核或其它炎症导致的脊柱病变多发生于胸腰椎，寰枢椎结核不常见，由此导致的儿童寰枢椎脱位更加少见［16-18］。以结核为例，结核杆菌侵入寰椎或枢椎骨性结构，造成寰枢椎稳定性丧失，最终形成寰枢椎脱位。患儿常表现为斜颈、颈椎疼痛和颈部活动受限；因颈椎无法支撑颅骨，患儿需用手托住下颌；如压迫高位脊髓，则可出现肢体麻木、无力甚至瘫痪。颈椎CT和MRI检查发现骨性结构破坏、咽后冷脓肿等（图5）有助于确诊。伴有神经症状的寰枢椎脱位应施行手术，清除病灶并重建寰枢椎稳定性，同时予以抗痨药物治疗。其它炎症破坏导致的儿童寰枢椎脱位相对少见，一般仅有个案报道。

4.5 上颈椎肿瘤或肿瘤样病变继发的寰枢椎脱位

儿童脊柱肿瘤多为原发性肿瘤，发病率低，而发生于寰枢椎部位的肿瘤更为少见。这些良性或恶性肿瘤均可造成寰枢椎骨性结构的破坏，进而继发寰枢椎脱位［19-20］。严重失稳或脱位可压迫脊髓，引起临床症状，需要进行手术治疗（图6）。

5 儿童寰枢椎脱位的常用手术技术

随着现代上颈椎外科学的发展，成人上颈椎手术技术日趋成熟和完善。寰枢椎后路钉棒技术已逐渐取代Garlie、Brook钢丝固定，椎板夹固定等术式，成为寰枢椎脱位后路固定技术的金标准，经口咽松解和复位内固定技术在成人复杂的难复性寰枢椎脱位中也得到了广泛应用。这些技术虽然代表了目前成人寰枢椎脱位手术技术的新水平，但是否完全适用于儿童患者，仍需进行深入研究。尤其是对于不同年龄段的儿童，其寰枢椎发育程度各异，形态结构和成人也不完全相同，运用相应手术技术时需要根据患儿的解剖特点制定个性化手术方案，方能获得较为满意的临床效果。

5.1 后路内固定技术

图5 儿童寰枢椎结核术前影像学图片（女，6岁半）5A CT检查显示右侧寰椎侧块破坏5B，5C MRI检查显示右侧寰椎侧块破坏，椎前有脓肿，寰齿间隙增宽

图6 儿童枢椎郎罕氏细胞增殖症继发的寰枢椎脱位CT图片（男，2岁）

对于儿童寰枢椎脱位，传统后路固定技术主要有钢丝固定技术和Magerl螺钉技术。钢丝固定技术用于治疗儿童寰枢椎脱位具有较高的手术失败率，原因是：①儿童寰枢椎椎板和椎弓结构柔软，钢丝固定易发生切割和失败；②钢丝固定强度差，颈椎存在微动，尤其是抗旋转能力差，骨融合率低。与钢丝固定技术相比，Magerl寰枢椎经关节螺钉固定技术具有较好的固定强度和抗旋转能力［21］，可用于儿童寰枢椎脱位的后路固定。但该技术需要在寰枢椎完全复位的前提下才能实施；另外，由于儿童寰枢椎椎动脉孔变异的存在，术前应对其结构变异进行评估，避免椎动脉损伤。

近年来，随着寰枢椎后路钉棒技术在成人手术中的迅速发展和成熟运用，人们也逐渐认识到其在儿童上颈椎手术中的应用价值。目前用于儿童的寰枢椎后路螺钉技术主要包括寰枢椎后路经椎弓根螺钉技术、寰椎侧块螺钉技术、枢椎椎板螺钉技术等［22-26］。与成人不同的是，随儿童年龄段的变化，各项技术的适应证也有所不同。学龄以上儿童的寰枢椎结构较成人明显细小，但其骨性结构基本完善，寰枢椎的骨骺基本闭合，在精准手术技术下实施以上手术是可行的（图7）［27］。但对于6岁以下儿童，其寰枢椎结构尚未发育充分，年龄每相差1岁，寰枢椎结构就可表现出很大的差异，因此并非每个患儿都适合置钉，建议术前对患儿寰枢椎行薄层CT扫描，并测量相关解剖学数据，实现手术的个性化。尤其是3岁以下婴幼儿，其寰椎、枢椎椎弓根有时无法满足置钉要求，这时可采用椎板螺钉实施固定（图8）。在合并寰枕失稳或无法实施寰枢椎固定的情况下，也可考虑实施枕颈固定。但有时患儿枕骨板很薄，成人枕颈系统很难适用。我院与大博医疗器械公司联合研发了一套适用于儿童的枕颈椎固定系统（图9），系统中的枕骨板呈蝴蝶形，除中线有3个固定孔外，还有上下2个固定枝，可增加8个固定孔，以获得更多的铆钉点，增加固定强度；钢板切迹也很低，非常适用于儿童手术。考虑到儿童脊椎生长发育的特点，以及尽可能保留枕颈功能的需求，可以只做寰枢椎融合，以后再取出内固定。对寰枢椎与枕颈椎均有不稳的儿童则推荐实施C0～C2的融合，不建议做过大范围的固定。

5.2 经口咽前路手术技术

5.2.1 经口咽病变切除和病灶清除手术对于发生在寰枢椎腹侧的病变或肿瘤，常需要采用经口咽方式实施手术［28］。该入路显露方便，器械可直达病变区域，可彻底清除病变，在成人寰枢椎手术中获得广泛应用。对于儿童患者，如果病变累及寰枢椎腹侧，需要手术切除，也可以采用口咽入路（图10）。术前需进行严格的口腔准备，检查有无牙龈炎、扁桃体炎等口咽部炎症，并做相应处理。患儿仰卧位，经鼻插管全身麻醉。Codman撑开器张开口腔，冷光源辅助照明，保证术野清晰。取咽喉壁正中切口，切开黏膜后，用电刀向两侧剥离颈长肌，显露寰椎前结节和前弓，向下显露枢椎椎体。根据需要用高速磨钻将前弓打磨切除，此时可显露枢椎齿突。根据病灶性质使用磨钻、枪钳等工具，将病灶切除。

一般认为儿童应用经口咽入路实施病灶切除或病变清除主要存在以下难点：①儿童口腔较小，操作较成人困难，必要时可用腔镜辅助；②儿童咽后壁黏膜和肌肉组织较成人薄，需要轻柔操作，仔细剥离和缝合。

图7 游离齿突伴寰枢椎脱位患儿手术前后CT图片（男，10岁，于外院行后路钢丝固定）7A CT检查示后路钢丝固定，寰枢椎植骨未融合7B～7D采用寰枢椎后路经椎弓根螺钉技术实施复位和钉棒固定进行翻修，术后CT检查示植骨融合

图8 颅颈交界畸形并失稳、寰枢椎脱位患儿手术前后影像学图片（男，2岁半）8A，8B术前CT检查显示患儿寰枢椎畸形，寰椎前弓及后弓均无骨性连接，枢椎齿突缺如，寰枢椎脱位伴枕颈失稳8C术前颈椎MRI检查显示高位脊髓明显受压，信号改变8D手术采用枢椎单侧椎弓根螺钉，联合对侧椎板螺钉实施枕颈固定和植骨融合手术8E术后复查MRI显示，脊髓压迫解除8F术后复查X线片显示颅颈椎序列恢复正常，内固定位置良好

图9 儿童颅颈交界内固定系统9A用于颅颈椎内固定的儿童低切迹蝶形枕颈内固定系统9B儿童蝶形枕骨板包括2个延伸的蝶形固定枝，增加了8个可供选择的铆钉点9C，9D用于一名2岁儿童的枕颈固定手术

5.2.2 儿童经口咽复位内固定手术一般来说，大部分儿童寰枢椎脱位可通过后路技术实施固定和融合。但对于一些特殊病例，如后路手术无法获得理想复位的颅底凹陷症（图11），寰枢椎后方结构存在畸形或缺陷、无法实施后路固定，有骨痂形成的难复性寰枢椎脱位等，需采取经口复位内固定技术方可取得较好疗效［29-30］。如前所述，6岁以上儿童寰枢椎的骨骺生长点已闭合，骨性结构发育较好，实施经口咽复位内固定技术是可行的。而对于6岁以下儿童，因寰枢椎骨质较软，骨骺尚未完全闭合，目前尚无前路内固定的经验。

图10 儿童经口咽枢椎齿状突病变切除术（男，2岁）10A采用经口咽入路实施齿突病变切除10B术前颈椎CT检查显示患儿枢椎齿突病变10C术后复查CT显示枢椎齿突病变被完整切除

图11 经口咽前路复位内固定治疗儿童颅底凹陷症手术前后图片（男，12岁）11A术前CT检查显示患儿枢椎齿突陷入枕骨大孔，形成颅底凹陷11B术前颈椎MRI检查显示高位脊髓受压，并形成脊髓空洞11C实施经口咽复位内固定手术11D，11E术后复查CT显示，陷入枕骨大孔的枢椎齿突被下拉复位，寰枢椎侧块关节间垫入的髂骨块已经融合11F术后复查颈椎MRI显示，颅颈椎序列恢复正常，高位颈脊髓压迫解除，脊髓空洞明显缩小

实施儿童经口咽复位内固定手术的主要难点在于：①患儿口腔狭小，多种器械在口腔内操作，需要一定的手术技巧；②儿童软组织较薄，需要仔细剥离，并加以保护；③对寰枢椎前路置钉操作要求更加精确，以免损伤神经和血管；④钢板需要占据一定的空间和体积，故尽量选择小号钢板，对软组织的缝合要更加轻柔仔细，以利于伤口愈合。目前我们与鼎健医疗器械公司合作研发了一种专门用于儿童的寰枢椎前路复位钢板（transoral atlantoaxial reduction plate，TARP），如图12所示，该钢板结构更加小巧，在保证材料强度的前提下，钢板较薄，切迹较低，可与寰枢椎前方骨面紧密贴合，不需占据太多的软组织空间，有利于切口的关闭和愈合。与Ⅳ代TARP相比，该系统还采用了新的螺钉锁定装置，螺钉锁定前可根据需要自由调整置钉方向。总之，与成人手术相比，儿童经口咽复位内固定手术需要更加精细的操作，术后需要进行严格的口腔护理，降低感染率，促进切口愈合，以保证手术的成功。

6 3D打印技术在儿童寰枢椎脱位诊治中的应用

由于儿童寰枢椎生长发育尚不充分，解剖结构细小，因此对儿童实施寰枢椎手术较成人具有更高的手术风险和难度，3D打印技术的出现为儿童寰枢椎手术提供了一种有效的辅助手段［31-33］。目前3D打印技术在儿童寰枢椎脱位诊治中的应用主要包括：①术前打印患儿颈椎3D模型，充分观察了解寰枢椎结构，判断变异情况，并在模型上设计手术方案。②3D打印模型消毒后带入手术室，术中实时提供重要的解剖信息，使置钉安全性和成功率大为提高。③通过计算机辅助设计和3D打印技术设计椎弓根螺钉置钉导板，用于辅助置钉，保障手术安全，提高成功率（图13）。其制作步骤是：术前通过CT薄层扫描技术获取患儿寰枢椎的数字化信息，导入Mimics软件进行三维重建，Geomagic软件设计导板，然后综合应用各种医学影像软件及计算机3D设计与辅助制造软件进行个性化导板的设计，最后输入3D打印机制作出导板。早期导板以树脂等非金属材料为主，材料消毒不太方便，导板精度不甚理想。随着金属3D打印技术在个性化脊柱手术器械研发领域中的应用，目前已经能够设计和制造出更加精密的手术导板，未来将有希望成为儿童寰枢椎数字化个性化手术中的利器（图14）。

图12 儿童型经口前路寰枢椎复位钢板

图13 应用计算机辅助设计和3D打印技术设计并制作椎弓根螺钉导向树脂导板，辅助儿童寰枢椎后路手术

7 儿童寰枢椎手术围手术期处理及并发症预防

儿童寰枢椎手术的围手术期处理对于保障手术的顺利实施、降低手术并发症具有重要意义。由于儿童患者的特殊性，术前需采取以下措施：①重视咽喉部及上呼吸道炎症的检查和处理。由于手术一般需实施气管插管全身麻醉，气道炎症容易导致气道痉挛，增加术后拔管的风险；经口手术亦会增加感染机会，因此术前需对患儿适当应用雾化，以减轻咽喉部炎症，舒张支气管，降低气管敏感性，从而降低围手术期的气道管理风险。②重视手术部位的术前评估与规划。术前对患儿寰枢椎行薄层CT扫描，必要时辅以CT血管造影检查，对置钉方式进行合理设计，规避椎动脉损伤的风险。③实施经口手术时，术前必须进行严格的口腔准备，术中轻柔操作，降低感染风险。④加强术后的伤口护理和口腔护理，尤其是经口咽手术的患儿，应定期清洁口腔，降低感染率。⑤术后根据颈椎内固定稳定程度，适当辅以可靠的外固定，可以保证植骨融合，降低内固定失败的风险。

图14 采用3D打印技术制作儿童金属手术导板，辅助寰枢椎后路手术

8 儿童寰枢椎脱位的治疗前景与展望

寰枢椎处于颅脊交界区域，位置重要，结构复杂，功能意义重大，手术操作困难。儿童这一群体的复杂性，使得儿童寰枢椎脱位手术极具挑战性，难度更高、风险更大。对于大多数原发性儿童寰枢椎脱位，采取规范合理的保守治疗可以获得良好疗效［11，34］，其标准化治疗流程和时机尚需进一步形成专家共识和指南，以弥补基层医院医生治疗该病的不足。而就各类继发性或复杂寰枢椎脱位的手术治疗，仍然是脊柱外科的难点之一。相信随着手术导航技术、机器人技术等尖端辅助技术的应用，以及适用于儿童的特殊手术器械的研发，儿童寰枢椎脱位的手术治疗将会取得更加精确、安全、满意的临床效果。

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R684.7，R726.87

A

1674-666X（2015）05-309-11

2015-07-01；

2015-08-20）

（本文编辑：白朝晖）

10.3969/j.issn.1674-666X.2015.05.010

广东省科技计划项目（2013B021800057）

510010广州军区广州总医院骨科医院

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