杨少民　钱江　胡秋根　梁瑞莲　岑玉坚

[摘 要] 目的：评价128层螺旋CT一次性肺动静脉成像对肺动静脉畸形（PAVMs）的诊断价值。方法：回顾性分析9 例肺动静脉畸形的临床和128层螺旋CT 表现。采用128层螺旋CT扫描仪，增强后分两期扫描，图像传后处理工作站进行血管重建，重建方法包括MPR、 MIP、VR。结果：CTA 后处理血管重建可以显示供血动脉、畸形血管团、引流静脉，供血动脉的来源、引流静脉的去处也充分易显示。结论：128层螺旋 CT一次性肺动静脉成像可以明确 PAVMs 的瘤体、供血动脉、引流静脉的空间关系和解剖细节，可作为 PAVMs 的首选检查和随访方法。

[关键词] 肺动静脉畸形；多层螺旋 CT；血管造影

中图分类号：R445 文献标识码： A 文章编号：2095-5200（2015）03-018-04

肺动静脉畸形（Pulmonary arteriovenous malformations，PAVMs）又称肺动静脉瘘（Pulmonary arteriovenous fistulas，PAVF）。PAVMs属于一种血流短路，是处于肺动脉与肺静脉间的异常交通造成的一种现象。多层螺旋 CT血管成像技术在不断进步，临床应用日趋广泛[1]。患者不同类型的PAVMs，其临床表现、影像学表现不同。笔者总结分析我院2010年1月至2012年12月共 9 例 PAVMs 患者128层螺旋CT 和临床表现，并对相关文献分析总结，以提高对 PAVM 的认识和诊断准确性。

1 资料与方法

1.1 临床资料

搜集2010 年 1 月至 2012 年 12 月间9 例住院患者PAVMs资料。男性 3 例，女性 6 例，年龄 23～66 岁，平均 47 岁。6例（66.67%）体检（胸部X线或CT检查）偶然发现患者的肺部表现出迂曲增粗的血管、结节或者是肿块（其中 1 例（11.11%）咳嗽1月余，余 5 例（55.56%）未见异常），2 例（22.22%）由于间断咯血，1 例（11.11%）因胸闷气短就诊。9 例中，1 例手术切除，1例在外院DSA证实，7 例随访观察 1～3 年。

1.2 检查方法

使用 Siemens Somatom Definition AS+ 64排128层螺旋CT 扫描仪，先行常规平扫，重建层厚为1.5mm，对肺部情况进行初步评估，然后保持体位不变，从足侧向头侧进行增强扫描，采用Bolus tracking团注追踪智能触发扫描技术，阈值100HU，触发点选在肺动脉干，行肺动脉期扫描。然后再延迟6～8s行肺静脉期扫描。增强扫描参数，重建层厚0.75mm，重建增量 0.5mm，重建算法B26f，管电压120KV，打开Care dose 4D功能（自动剂量控制），eff. mAs：80～250mAs，球管速度0.3s/rot，准直128×0.6mm，Pitch=1.2，FOV280～330mm。用 CT 专用高压注射器注射非离子型对比剂，以 4～5mL/s 的速度，共注射30～40mL，最后追加生理盐水50～60mL冲管。

1.3 CTA 重建

扫描的轴位源图像发送到 syngo MMWP 后处理工作站（version：VE36A），进行最大密度投影（maximum intensity projection，MIP）、容积重建（volume reconstruction，VR）及多平面重建（multi-planar reconstructions，MPR）或曲面重建（curved planar reconstruction，CPR）。

2 结果

2.1 PAVMs 常规 CT 表现

9例病灶中1 例双肺多发（分布于左下肺、右上肺），8 例单发（4例位于右下肺，1例位于右中肺，2例左下肺，1例左侧肺门区），；瘤体直径 0.5～4.3cm，形态多样，其中，表现为类圆形或梭形的患者4 例（44.44%），蚯蚓状 2 例（22.22%），逗点状（或合并逗点状）2 例（22.22%）。所有病灶密度均匀，有着较为清晰的边缘，邻近表现为血管纹理增粗。

2.2 PAVMs 的MSCT 后处理表现

血管后处理主要采用 VR、MIP、MRP重建技术。9例经128层螺旋 CT 血管重建后，都可以清楚显示 PAVMs 供血动脉和引流静脉的形态、走向，还可以对扩张供血动脉和引流静脉、扭曲等进行显示。当输入、输出的血管分别为单支的时候，属临床分类中的单纯型，本研究中符合此征象的有 7例（77.78%）（图1-3）；当输入、输出的血管是多支的时候，属于临床分类中的复杂型，本组有 1 例（图 4）；本组有1例由胸主动脉供血（图5）。

3 讨论

PAVMs大多数为先天性，可能和毛细血管发育不全等有关[2]。该病症和 Osler-Weber-Render病等有着很大的相关性。有资料报道，在该病症的先天性病变中，47%～90% 合并HHT，而 5%～50% HHT 合并 PAVMs[ 3-5]， HHT 是一种常染色体显性遗传病，有学者推测，PAVMs 是一种基因突变所致的遗传性疾病，继发性或获得性 PAVMs 较为少见，造成病症原因包括胸部外伤或手术（腔肺吻合术 ），也和系统性淀粉样变性等有很大关系。

肺动静畸形，好发于两下叶及中叶。基本病理改变是扩张的动脉经过菲薄囊壁的动脉瘤样囊腔直接与扩张的静脉在肺部直接联系。动、静脉之间所存在的的畸形血管往往是处于动脉压力及血流作用下。所有 PAVMs都具备供血血管，大约 95%的 PAVMs 是经过肺动脉分支供血，但有时也可由体循环（如主动脉、肋间动脉或支气管动脉的异常分支 ）供血，本组有1例由胸主动脉供血，较为罕见。PAVMs 一般引流到肺静脉分支，但也可直接引流到左心房或下腔静脉。与其相连的肺动脉和静脉可为 1条或多条。动静脉交通的形式主要表现为三种类型：（1）第一种是较大肺动静脉之间通过单个或多个较大的瘘口沟通；（2）第二种是细小肺动静脉互相交通，形成多个扩张的窦状血管；（3）第三种是单纯毛细血管发育畸形即肺毛细血管扩张症，表现为弥漫分布的细小肺动、静脉之间的桥状交通， 无肉眼可见的动静脉瘘。PAVMs在病理上可分 2型：囊型和弥漫型。前者瘘道部形成蜿蜒屈曲的团状血管瘤囊，瘤壁厚薄不均，又分为单纯型和复杂型[5]。单纯型为 1支供血肺动脉与 1支引流肺静脉直接交通，交通血管呈瘤样扩张，瘤囊无分隔，80%～90% 的PAVMs 属单纯型[6]。弥漫型可局限于一个肺叶或遍及两肺， 动、静脉之间仅多数细小瘘道相连，而无瘤囊形成。由于血管腔内压力较低， 管壁仅轻度增厚。受累动、静脉常呈弯曲状扩张，静脉往往有变性或钙化。不同的类型的PAVMs，其临床表现表现各异。PAVMs 主要通过三种方式引起相应临床症状：（1）由于心外的右向左分流而引起不同程度的低氧血症，若肺循环内25%～30%以上未氧化血进入体循环，则可发生紫绀、杵状指及红细胞增多症等；（2）由于瘤体破裂而引发的咯血和血性胸腔积液；（3）破坏正常肺组织毛细血管的过滤功能，从而导致异位栓塞而引起严重的症状，如脑梗塞、脑脓肿等严重的神经系统症状[7-8]。单纯型异常交通血管流量较少，临床多无症状，常因体检意外发现；复杂型易导致血管异常破裂，临床出现咯血；弥漫型患者则易导致较大的异常分流，出现胸闷、气促，低氧血症等。

本组病例均采用128层螺旋CT进行扫描，128层螺旋CT扫描速度加快，一次屏气时间减少（全肺扫描约3s），允许采取更薄的层厚（准直128×0.6mm）对血管组织进行扫描成像，由此大大提高了时间和空间分辨率，而且强大的工作站处理软件，为三维重建提供了有力保障。128层螺旋CT的快捷性、直观性和可重复重建优点均使其在 PAVMs 病变的诊断与治疗中表现出重要作用。扫描时必须注意以下几点：（1）增强扫描范围应涵盖肺尖至肾上腺水平，避免遗漏病灶及部分由体循环供血PAVMs的供血动脉。（2）从足侧向头侧扫描，能够减少下肺屏气不良而引起的运动伪影。（3）重建层厚应≦ 1.00mm，能够提高三维图像的重建质量，更准确的反映目标图像。（4）经肘静脉注射造影剂后，应一次性作肺动脉期和肺静脉期双期扫描，肺循环的时间短而快，因此早期扫描极为重要。本组病例均采用肺动脉期和肺静脉期双期扫描，采用Bolus tracking团注追踪智能触发扫描技术，阈值100HU，触发点选在肺动脉干，行肺动脉期扫描，此时主要为右心房、右心室、肺动脉显影，此期主要在于明确有无肺动脉病变如肺动脉栓塞等，同时也可观察有无肺静脉、左心房提前显影。肺动脉期扫描完毕再延迟6～8s行肺静脉期扫描，此时造影剂刚注射完毕，肺动脉、肺静脉、主动脉均有显示，对于我们准确判断异常交通血管的来源（判断肺动脉分支还是体循环供血）和去处（引流到肺静脉分支还是直接引流到左心房或下腔静脉）大有帮助。单扫第一期即肺动脉期对 PAVMs 显示不完全，需要肺动静脉同时显影才能对肺动静脉畸形的血管成像进行一个比较完整、准确的评价，这样不至于遗漏体循环供血的PAVMs[9]。MIP、VR 和 MPR 三种重建方法有着不同的优势，在PAVMs 的诊断中发挥不同作用。本组病例显示PAVMs的血管重建技术中以 VR 成像最佳。

CT诊断PAVMs的特异性征象有：（1）血管蒂征：瘤样扩张的血管囊腔有粗大的输入动脉， 迂曲的输出静脉这一特异性的解剖学结构，决定了血管蒂征象；（2）异常交通血管；（3）血管囊腔与异常交通血管同步强化。影像学方面目前国内对 PAVMs 的表现、分型报道不一，尤其对弥漫型PAVMs以及由体循环供血的PAVMs认识不足，MSCTA 血管重建方面仅有个案报道 [1、10]，本组一例（图5）示左下肺近肺门区团块状异常密度灶，边缘清晰，肺静脉期显示病灶强化程度与肺静脉、胸主动脉同步强化，并清晰显示胸主动脉异常分支供血动脉和左下肺静脉引流静脉增粗，汇入左心房，诊断为肺动静脉畸形（主动脉-肺静脉型），2个月后随访病人，外院行DSA 检查证实。体循环供血的PAVMs需要与肺隔离征的鉴别，这两种都能够看到体循环异常供血的血管，然而，体循环供血的PAVMs增强时，有着自己独特表现。另本组未能收集到弥漫型PAVMs，这主要与病例数罕见以及认识不足有关，也是笔者以后应关注的方向。

以前DSA血管造影检查是诊断PAVMs的金标准，但这是有创检查方法。MRI 对小的 PAVMs显示有其局限性。多层螺旋CT 肺血管成像是一种非损伤性血管成像技术，具有快捷、安全、直观、可重复任意重建等优势。特别是128层螺旋CT血管造影，可从各个角度展示肺血管的空间解剖结构和病变特征，可以明确 PAVMs 的瘤体、供血动脉、引流静脉的空间关系和解剖细节，还可以准确测定供血血管直径，对于栓塞目标直径的判定具有重要价值，为病情的预测以及选择必要介入栓塞治疗提供了重要依据。其可作为 PAVMs 的首选检查和随访方法。

参 考 文 献

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