doi: 10．3969/j．issn．1002-266X．2015．015．046

患者女，49岁，因“颈部、腋下、腹股沟、腘窝、肘窝处出现色素沉着斑8年”，于2011年7月4日来我院就诊。8年前无明显诱因患者双侧腹股沟处出现大小不等黄褐色斑、斑丘疹，皮疹无明显痒痛不适，后颈部、双腋下、双肘窝、腘窝等处也渐出现类似皮疹，一直未正规就医。患者既往有高血压病史半年，口服尼莫地平控制良好。有子宫肌瘤病史10余年，平素月经量大，经期不规律，未行特殊治疗。否认其他内科疾病病史、长期服药史，无类似皮肤疾病家族史。育有一女，无类似病史。体格检查:一般情况良好，系统检查未见异常，浅表淋巴结未见肿大。皮肤科专科检查:右侧腹股沟见1．5 cm×1 cm黄褐色斑块，表面粗糙，呈疣状突起，无糜烂、渗液;颈部、双腋下、腘窝、肘窝多发大小不等黄褐色斑、斑丘疹，躯干部散在类似皮疹，颈部可见少许黑头粉刺样皮损;外阴部毛发稀疏，掌跖和指、趾甲无异常。辅助检查:血常规、凝血功能检查基本正常;心电图示窦性心律，ST段改变;胸部X线片、尿常规、性激素(血清促肾上腺皮质激素、促甲状腺激素、泌乳素、促卵泡刺激素、皮质醇、促黄体生成素、睾酮、雌二醇等)检测、肿瘤标志物检查无异常，甲苯胺红不加热血清试验(TRUST)阴性;腹部、盆腔B超检查示轻中度脂肪肝、胆囊结石、脾稍大、双肾小结石、腹膜后未见明显肿块，子宫肌层多发实性肿块(考虑子宫肌瘤)。皮损病理组织检查示右侧腹股沟斑块性皮损，符合脂溢性角化病;右大腿内侧黄褐色斑，病变符合皱褶部网状色素异常。患者确诊后自行放弃治疗。

讨论:皱褶部网状色素异常临床少见。其临床特点是皱褶部位缓慢发展的网状色素沉着，好发于腋下、腹股沟、乳房下，少数可累及头面部、外阴部，常呈对称性。皮损可逐渐扩展至全身其他部位，无明显自觉症状，少数伴轻度瘙痒，妊娠期皮损颜色可能加重 ［2］。皮疹为褐色斑点，中间可融合成网状，表皮不增厚，无天鹅绒样皱纹，颈部可见黑头粉刺样损害，口角有明显色素沉着。有学者报道皱褶部网状色素异常患者常伴慢性化脓性汗腺炎、较为严重的痤疮或脂溢性角化 ［1］，还可并发智力发育迟缓、多发性角化棘皮瘤及鳞状细胞癌 ［2］。皱褶部网状色素异常为常染色体显性遗传病，有家族遗传报道 ［3］，其遗传基因位点在17p13．3。男女均可发病，多在成年起病，女性较男性多见 ［2］;也有部分文献报道该病自青年期即可发病，亦有孩童时期发病者。本例发病稍晚，目前尚未发现家族成员累及。

皱褶部网状色素异常依据其典型临床皮损及病理检查特征即可确诊。其皮损部病理改变为表皮突延长、变细，下端分支呈鹿角状，真皮内可见噬黑素细胞，但黑素细胞数量并不增加，部分患者可出现角化过度。该病需与以下疾病相鉴别:①网状色素皮病，多在幼年时期发病，皮损也可表现为斑片状、网状色素沉着，在躯干、四肢均可出现，可伴有非瘢痕性脱发及甲营养不良，部分可并发少汗症、多汗症、掌跖角化等;②黑棘皮病，皮损出现部位与皱褶部网状色素异常相似，但呈天鹅绒样外观，组织病理改变呈乳头瘤样增生，患者可出现肥胖，内脏多伴发肿瘤;③网状肢端色素沉着，多于儿童期发病，皮损常见于足背、手背、掌跖，表现为雀斑样色素斑点，组织病理特征为真皮内噬黑素细胞未见增多。

该病无特效治疗手段，已报道氢醌霜、维A酸、糖皮质激素外用及口服异维A酸均无确定疗效。有学者 ［3］采用Er: YAG激光治疗获得较好疗效。