向红菊 詹洪吉 王福军

心动过缓性心肌病

向红菊 詹洪吉 王福军

不仅持续性或反复性心动过速可引发心肌病，持久的缓慢性心律失常也可引起心肌病。心动过缓性心肌病的发病机制尚不明确，可能与心室舒张期显著延长、容量负荷过重、房室顺序收缩丧失、心室激动顺序改变、心室收缩不均一、心肌灌注不足等因素有关。诊断主要依据心动过缓病史、心脏扩大和心功能不全。主要治疗措施为心脏起搏器(特别是三腔起搏器)治疗，治疗后心功能可恢复正常。

心动过缓；心肌病；心力衰竭；人工心脏起搏

心动过缓性心肌病(bradycardia-induced cardiomyopathy, BIC)是指由各种持续性缓慢性心律失常引起的心脏结构和功能改变。

1 病因

BIC的病因是各种持续性缓慢性心律失常，包括病态窦房结综合征(如先天性、获得性病态窦房结综合征所致的持续性心动过缓或窦性心动过缓或交界性逸搏心律)；心室率缓慢的房室传导阻滞(如先天性、获得性高度或完全性房室传导阻滞)；缓慢心室率的心房颤动或心房扑动；药物引起的各类心动过缓(如不适当长期应用β受体拮抗剂、钙拮抗剂以及胺碘酮等抗心律失常药物)[1]。

2 发病机制

2.1 容量负荷过重

心室率缓慢时，心室舒张期显著延长、心室过度充盈，从而使心室舒张期容量负荷加重、心室舒张末期压力升高、心肌细胞能量需求及氧耗量增加，导致心脏明显扩大。根据Frank-Staring定律，容量负荷加重的早期可因代偿使心输出量增加，而持续的容量负荷过重则可造成心输出量减少、心功能下降而引发失代偿，最终导致心力衰竭。

2.2 房室顺序收缩丧失

高度或完全性房室传导阻滞、病态窦房结综合征中的慢-快综合征、过度延长的P-R间期、房室交界区逸搏心律伴室房逆转等心律失常，均可使房室活动关系发生异常改变，导致房室顺序收缩丧失。这样一来，一方面导致心室舒张末期进一步充盈，使心室舒张末期容积增加；另一方面造成房室失同步收缩或心室收缩早于心房收缩，引起二、三尖瓣反流，导致肺、体循环的压力升高，从而引发心脏扩大和心力衰竭。

2.3 心室激动顺序改变

如房室传导阻滞的阻滞平面位于束支水平或房室结区水平，且伴有完全性束支阻滞，则可使心室激动顺序发生改变，导致心室收缩不同步。这会降低心脏收缩效率并增加心肌耗氧量，使心功能下降而诱发心力衰竭。

2.4 心室收缩的不均一性

病态窦房结综合征时交界性逸搏间期的变化和慢频率心房颤动时心室率的不规整性，由于丧失了整齐的R-R间期，可使心室产生不均一性收缩。心室收缩间期缩短使心室舒张期充盈不良，导致心输出量下降；心室收缩间期延长使心室舒张期充盈过度，则可使心室容量负荷过重，进而可能引起心室扩大及心功能下降。

2.5 心肌灌注不良

一般认为冠状动脉的灌注主要发生在心室舒张期，因此心室舒张期的延长有利于心肌供血，但严重缓慢的心室率则使心肌组织的总有效灌注量减少，并可能使心肌长期处于缺血和能量供应不足的状态，从而共同参与心肌病变、心力衰竭的发生发展[1-4]。

3 临床表现

BIC的临床表现主要有两方面，一是心动过缓的症状和体征，如乏力、头晕、黑蒙甚至晕厥；心尖搏动频率缓慢，心尖部第一心音常减弱，有时可闻及完全性房室阻滞的“大炮音”。二是左和/或右心衰竭的症状和体征，如咳嗽、气促、水肿、双肺湿罗音、颈静脉充盈等。

4 辅助检查

4.1 心电图及动态心电图

可有窦性心动过缓、窦性停搏、交界区逸搏心律或高度、完全性房室传导阻滞等缓慢性心律失常。

4.2 胸部X线检查

心影可增大，有肺淤血表现。

4.3 超声心动图

心腔扩大，以左心室扩大多见，室壁一般不变薄，且常有左室后壁或室间隔增厚改变，无室壁节段性运动减弱。对于完全性房室传导阻滞患者还可见房室间的不同步舒缩。左室射血分数常无显著降低(代偿性)，但心脏指数可出现下降。

5 诊断与鉴别诊断

BIC的诊断尚无统一标准，下列几点可作为诊断的参考[1,4]：① 有长期的心动过缓病史。② 心动过缓前心室结构和功能正常，持续性心动过缓后出现心室结构和功能的改变。③ 超声心动图显示心腔扩大，但左室射血分数基本正常。④ 起搏治疗后心腔及心功能可恢复正常。

诊断BIC时，需要排除与心动过缓相关的器质性心脏病，如先天性心脏病、缺血性心肌病、扩张型心肌病、高血压心脏病等。

6 治疗

6.1 药物治疗

BIC的药物治疗包括提高心率的药物和治疗心力衰竭的药物。提高心率的药物有阿托品、麻黄碱、氨茶碱等，但这些药物作用不持久、效果不佳。也可使用一些提高心率的中成药，如心宝、参仙升脉口服液等。治疗心力衰竭时则按《慢性心力衰竭诊断治疗指南》规范用药，但在起搏治疗前不宜使用β受体拮抗剂。

6.2 非药物治疗

心脏起搏器治疗是BIC的主要治疗措施[1,5-6]。对于诊断明确者，需及早植入人工心脏起搏器。心脏起搏器方式的选择是治疗的关键所在。因右室单腔起搏器本身也可诱发心力衰竭，故BIC患者一般不予选用。有研究认为，无论有无心室内传导障碍，对于心力衰竭患者，单房双心室的三腔起搏方式可能最佳。

7 预后

BIC患者在植入永久性人工心脏起搏器治疗后，心率可提高，从而可使心腔缩小、心功能恢复，预后良好。

[1] 侯应龙.心动过缓心力衰竭[J].中国心脏起搏与心电生理杂志，2004,18(1)：66-68.

[2] 周建庆，黄元伟，高从光，等.起搏治疗使扩大心脏恢复正常9例报告[J].心脏杂志，2001,13(1)：75-76.

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(本文编辑：郭欣)

Bradycardia-induced cardiomyopathy

Xiang Hong-ju, Zhan Hong-ji, Wang Fu-jun

(The Second Department of Cardiology, Tujia-Miao Autonomous Prefecture of Xiangxi People’s Hospital, the First Affiliated Hospital of Jishou, Jishou Hunan 416000, China)

Not only persistent or recurrent tachycardia, but also long-lasting bradyarrhythmia can induce cardiomyopathy. Its pathogenesis is not clear, which is possibly related to significantly prolonged ventricular diastole, overloaded volume, loss of atrioventricular sequential contraction, changes of ventricular activation sequence, heterogeneity of ventricular contraction, and myocardial hypoperfusion, etc. Diagnosis of the disease is mainly based on a medical history of bradycardia, cardiac dilatation, and cardiac functional insufficiency. By cardiac pacemaker(especially three-chamber pacemaker) therapy, heart function can be back to normal.

bradycardia; cardiomyopathy; heart failure; artificial cardiac pacing

湖南省卫生科技计划项目(2010NS0019)

416000 湖南 吉首，湘西土家族苗族自治州人民医院(吉首大学第一附属医院)心内二科

向红菊，副主任医师，主要从事心血管内科临床和介入心脏病学研究。

王福军，E-mail：wfj9615@163.com

10.13308/j.issn.2095-9354.2015.01.004

2014-12-10)

R541.7

A

2095-9354(2015)01-0016-02