景治涛 李 龙 刘 佳 杜绍楠 李志鹏

中国医科大学第一附属医院神经外科(沈阳 110001)

小脑海绵状血管瘤的CT及MRI表现及临床病理学研究*

景治涛 李 龙 刘 佳 杜绍楠 李志鹏

中国医科大学第一附属医院神经外科(沈阳 110001)

目的：探讨小脑海绵状血管瘤的影像学表现，诊断和病理学特点。方法：回顾性研究我院10年间进行显微手术治疗且病理证实为小脑海绵状血管瘤15例患者的临床资料,并对其进行分析。结果：14 例急性起病，表现为小脑自发性出血。其中有1例以共济失调为表现慢性起病。头MRI平扫与增强多表现为T1高信号，T2高或混杂信号，病灶周围有环形低信号带。磁敏感加权成像序列(SWI)更有助于诊断。结论：自发性出血是本病的主要症状，多有共济失调等小脑受损体征。MRI具有较高的诊断特异性。

颅海绵状血管瘤(Cavernous malformation,CM)是脑血管畸形的一种，多数起病隐匿，常以出血起病，发病率较低，为0.4%～0.9%，占颅内脑血管畸形疾病的8%～15%[1，2]。显微镜下，海绵状血管瘤为畸形血管腔，管腔呈窦状扩张，血管壁由内皮细胞构成，弹力纤维与平滑肌缺如，管腔与管腔间多无脑实质[3]。海绵状血管瘤仅仅位于小脑的较少，与位于大脑和脑干的海绵状血管瘤不同，具有独特的临床表现和特别的手术治疗。本文报道近15年来我院神经外科病理诊断为小脑海绵状血管瘤的15例患者的临床症状、影像表现、病理结果，并探讨其临床诊断。

资料与方法

1 一般资料 收集1999年1月至2014年1月中国医科大学第一附属医院神经外科15例小脑海绵状血管瘤患者病例资料。其中男7例，女8例，年龄18～72岁，平均39.7岁。均无海绵状血管瘤家族史，病灶分布于左右小脑半球，且左右分布大致相同。患者以急性起病为主，除1例以慢性共济失调起病外，其余患者均表现为急性起病，颅内压升高症状最为常见有13例，小脑局灶症状像共济失调等有10例，有2例病人病情严重出现意识障碍，1例患者在等待手术过程中出现再出血合并急性脑积水，还有1例患者小脑出血较为严重出现脑疝表现。

2 影像学检查方法 CT检查：使用Phillips 64层多排螺旋CT机，层厚5mm，120kV，150mA，MRI检查：使用GE Signa HD 3.0T超导型MR机，T1WI(TR=450～500ms，TE=15～20ms)，T2WI(TR=3500～4500ms，TE=90～100ms)，扫描层厚3mm，层距0.3mm，增强扫描采用静脉注射Gd-DT-PA，剂量0.1mmol/kg。

结 果

1 CT表现 除两例患者外，其余患者均行CT 检查，在CT中可见位于小脑半球四脑室旁出现高密度出血表现(附图A) ，病灶周围伴有低密度水肿带，血肿挤压四脑室变形。

2 MRI表现 除1例患者急性起病行急诊手术外，颅脑MRI 检查和磁敏感加权成像序列(Susceptibility-weighted imaging,SWI)(附图E)作为每1例患者的常规检查。数字血管造影阴性(附图D)。所有病灶周围均存在低信号环，根据Zambraski的MRI分类标准[4]，表现为I型(T1WI呈高信号，T2WI呈现高或高低混杂信号)最多，共有9例，Ⅱ型(T1WI呈网状混合信号，T2WI呈网状混合信号，周围低信号环)有4例，Ⅲ型(T1WI呈等或低信号，T2WI呈高信号)有1例，各个病例增强扫描序列均未见明显强化(附图B、C)。

附图 A:CT 示右侧小脑半球近桥脑小脑角区高密度影。B: T1像示等密度和高密度的混杂信号。C:T2像示高信号，周围有环形低信号影。D: 数字血管造影阴性。E:SWI 清晰可见周围水肿和明显的含铁血黄素带。F: 光镜下可见血管腔内有血栓形成，周围有含铁血黄素沉积或胶质增生带(HE×50)

3 术前诊断、误诊、术中所见及病理特征 术前诊断为血管母细胞瘤的有2例，星形细胞瘤的有2例，转移瘤的有1例。15例均采用显微手术治疗，病灶大小在1.8～4.1cm区间，平均2.6cm。术中见肿瘤呈暗红色，术中发现病灶周围存在大量含铁血黄素沉着，切开病灶可见陈旧性凝血块及血栓，病灶周围组织沉着大量含铁血黄素，移除凝血块以及血栓，扩展手术视野以及操作空间后，严格沿血肿壁与正常脑组织之间阻断血肿与周围组织的血管联系。病理示病变血管由单层内皮细胞构成，内皮细胞大小不一，管壁缺少肌层和弹力纤维，少量结缔组织填充于血管与血管之间，管腔周围组织富含铁血黄素沉积或出现胶质增生改变，管腔内可见已形成的血栓，玻璃样变、钙化可出现在病灶中(附图F)。

讨 论

小脑海绵状血管瘤与其他部位海绵状血管瘤不同，流行病学、影像学表现以及治疗均有所不同。单纯位于小脑的CM很少见，我们的统计占海绵状血管瘤的9.58%，幕下大多数CM位于脑干[5]。发病并无明显性别差异，发病年龄多位于20～50岁。小脑海绵状血管瘤易于血管母细胞瘤、动静脉畸形等血管疾病混淆，但也可能与这些疾病同时存在[2]。

小脑海绵状血管瘤常常引起小脑的自发性出血，并引起相应症状，一部分甚至出现反复出血，海绵状血管瘤的大约33%会出现突发出血[6]。共济失调、辩距不良及构音障碍是最常见的体征。病变位于后颅窝，会对周围组织产生压迫，产生局灶症状，如小脑的共济失调、辩距不良以及后组颅神经的构音障碍，出血较大造成颅压急剧升高可引起意识障碍，严重可导致枕骨大孔疝。四脑室压迫严重或堵塞的话会引起急性梗阻性脑积水。起病缓慢，病程较长多表现为头痛、头晕等非特异性症状。作为幕上海绵状血管瘤常见症状，癫痫发作在小脑海绵状血管瘤中很少出现[6]。

1 影像学特点 颅脑CT 对于发现出血灶较为敏感，并且能够清晰显示各脑室大小，但往往难以发现海绵状血管瘤。海绵状血管瘤在CT中多表现为均匀高密度影。颅脑MRI 平扫及增强对小脑海绵状血管瘤具有较高的特异性与敏感性[7]。在T1加权中，病变多呈等或低信号;在T2加权中，病变多呈高低混杂信号, 病灶周围多出现环状低信号带，信号带多因组织中沉积大量含铁血黄素而形成。与普通MRI序列相比，SWI 序列更容易发现海绵状血管瘤，提高特异性与敏感性，SWI序列能够使得瘤体内的信号与周围富含含铁血黄色信号对比更加明显[8]。小脑海绵状血管瘤虽然作为脑血管病的一种，但血管造影难以发现，多为阴性[9]，本研究中4例患者进行血管造影，均为阴性。

2 诊断及病理学特征 临床表现上，小脑海绵状血管瘤自发性出血多表现为急性颅高压症状，其次为局灶性小脑功能障碍表现如走路不稳。小脑海绵状血管瘤可因病变本身以及出血量大小对周围组织压迫程度不同，严重可压迫脑干、后组颅神经产生相应症状，压迫四脑室产生脑积水。有临床表现的海绵状血管瘤病人，症状突然加重或颅内再次出现出血的病人应采用手术治疗[10]。小脑海绵状血管瘤自发性出血严重的可以引起患者脑疝死亡，对于无症状的海绵状血管瘤，因此一些学者仍认为应当进行手术治疗。光镜下大量畸形血管腔构成, 血管壁仅有内皮细胞和少量胶原纤维构成, 缺乏肌层以及弹力组织, 少量结缔组织填充于管腔间而无脑组织。

3 鉴别诊断 ①血管母细胞瘤：可分为囊结节型、单纯囊型和实质型，多于30～50岁发病。囊结节型血管母细胞瘤最为多见，由囊性灶与壁结节构成，小的实性灶仅占仅30%～40%，钙化少见。②星形细胞瘤：低级(Ⅰ～Ⅱ级)星形细胞瘤一般都有较明显囊变，肿瘤实质部份增强后可略有强化，囊变较多的肿瘤可呈现不规则环形强化。高级别(Ⅲ～Ⅳ级)星形细胞瘤多出现明显增强，瘤周水肿与肿瘤恶性程度呈正相关。③转移癌：有原发病史，常多发，少数单发，瘤周水肿较重。

[1] Moriarity JL, Wetzel M, Clatterbuck RE,etal.The natural history of cavernous malformations: a prospective study of 68 patients[J].Neurosurgery，1999,44(6):1166-1173.

[2] 周良辅,毛 颖,陈 亮.海绵窦海绵状血管瘤的诊断和治疗[J].中华神经外科疾病研究杂志，2003,2(1):12-15.

[3] Conway JE, Rigamonti D. Cavernous malformations: a review and current controversies[J]. Neurosurg Quart, 2006, 16(1): 15-23.

[4] Zabramski JM, Wascher TM, Spetzler RF,etal. The natural history of familial cavernous malformations: Results of an ongoing study[J]. J Neurosurg, 1994 ,80(3):422-432.

[5] Hsu FPK, Rigamonti D, Huhn SL.Epidemiology of cavernous malformations[A], In Awad IA, Barrow DL (eds): Cavernous Malformations[M]. Park Ridge, 1993：13-23.

[6] 陈衔城,谢 嵘,赵 曜,等.小脑海绵状血管瘤(18例分析) [J] .中国临床神经科学,2003 ,11(3) ,279-281.

[7] Bertalanffy H, Benes L, Miyazawa T,etal. Cerebral cavernomas in the adult. Review of the literature and analysis of 72 surgically treated patients[J]. Neurosurg Rev ,2002，25(1):1-55.

[8] De-Souza JM, Domingues RC, Cruz LCJr,etal.Susceptibility-Weighted Imaging for the Evaluation of Patients with Familial Cerebral Cavernous Malformations:A Comparison with T2-weighted Fast Spin-Echo and Gradient-Echo Sequences[J]. AJNR，2008，29(1):154-158.

[9] Simard JM, Garcia-Bengochea F, Ballinger WE,etalCavernous angioma: a review of 126 collected and 12 new clinical cases[J]. Neurosurgery, 1986，18(2):162-172 .

[10] Kondziolka D, Lunsford LD, Kestle JR. The natural history of cerebral cavernous malformations[J].J Neurosurg 1995,83(5):820-824.

(收稿：2014-11-15)

CT and MR features of cerebellar cavernous malformation and clinical pathological analysis

Jing ZhitaoLi Long Liu Jia et al

Department of Neurosurgery,First Affiliated Hospital of China Medical University>(Shenyang 110001)

Objective ：Cerebellar cavernous malformation was comparatively rare in intracranial vascular malformation with a lower incidence. This paper discusses the imaging findings，diagnosis, pathology. Methods：Retrospective study of nearly 15 years in our hospital 15 patients with pathological diagnosis for patients with cerebellar cavernous malformation cases, who underwent surgical treatment, according to the imaging findings, pathological diagnosis and prognosis were analyzed carefully. Results：14 cases had acute onset，with the symptom of cerebellum hemorrhage，1 case had chronic onset, with the signs of progressive ataxia. T1WI shows low or equal signal; T2WI shows non-homogeneous high and mixed signal with a surrounding hypointense rim, susceptibility-weighted imaging (SWI) increase the diagnostic specificity and sensitivity of cerebella cavernous malformation. Conclusions： Spontaneous hemorrhage is the main symptoms of cerebellar carvernous malformation，which with the signs of cerebellum damage as ataxia. MRI has a high differential and sensitivity.

Cerebellar neoplasms/diagnosis Cerebellar neoplasms/pathology Tomography,X-Ray computed Magnetic resonance imaging

*国家自然科学基金资助项目(81101917/H1618)

辽宁省教育厅基金资助项目(L2012273)

辽宁省自然科学基金资助项目(2013021045)

小脑肿瘤/诊断 小脑肿瘤/病理学 体层摄影术，X线计算机 磁共振成像

R739.41

A

10.3969/j.issn.1000-7377.2015.04.005