Kimura病1例_参考网

Kimura病1例

2015-02-23李婷,杜国波

川北医学院学报 2015年6期

关键词：治疗诊断

Kimura病1例

李婷，杜国波

(川北医学院附属医院肿瘤科，四川南充637000)

【关键词】Kimura病；诊断；治疗

1临床资料

患者，男，40岁。2013年9月20日，患者出现左下肢水肿，随即发现左下腹及左侧腹股沟区肿块。2013年11月9日在广东省东莞东华医院行左大腿根部肿物穿刺活检示：淋巴细胞组织、小血管增生，并伴大量嗜酸性粒细胞浸润，嗜酸性小脓肿形成，考虑为Kimura病。2013年11月14日因“左下肢水肿2+个月，发现左侧下腹及腹股沟处肿块”，到川北医学院附属医院肿瘤科住院治疗。查体：左下腹及左侧腹股沟区分别扪及大小约5.5cm×6.0cm及2.0cm×2.0cm的两处包块，质硬，固定，无压痛。辅助检查：白细胞绝对值9.53×109 /L、嗜酸性粒细胞绝对值增多(3.84×109 /L)、嗜酸性粒细胞百分比增高(40.30%)，血清水平增高(IgE>3 000IU/mL)。胸片、心电图、肝肾功均正常。腹部CT未见异常，盆腔MRI显示左侧腹股沟、髂血管走形区域旁及左侧闭孔内肌外侧缘可见多发大小不等异常信号影，其中最大者位于膀胱外侧髂动脉的内侧缘截面积约5.1cm×6.1cm，边缘清晰。对左侧腹股沟及髂血管旁淋巴结进行穿刺活检，病理诊断：(1)送检”髂血管旁“穿刺组织显示炎性改变，其中可见较多嗜酸性粒细胞，中性粒细胞及浆细胞和淋巴细胞，未见异型细胞及不成熟细胞；(2)送检”腹股沟“淋巴结穿刺组织，其内有较多嗜酸性粒细胞浸润，未见其他异常。综上，患者诊断考虑Kimura病。

治疗方法：放疗+激素治疗+化疗。2013年11月25日至2013年12月23日针对左腹股沟及左髂血管旁包块行IMRT放疗，剂量：44.4Gy/4周。放疗后包块显著缩小，左下肢水肿消退。2013年12月24日至2014年4月2日口服泼尼松治疗，剂量从1周45mg/d，减为30mg/d，最后以10mg/d维持治疗10周。2014年4月3日患者复查盆腔MRI示与旧片对比左髂血管旁包块较前明显减少、变小，血常规嗜酸性粒细胞绝对值及比例恢复正常。血清IgE水平较前降低(IgE=318.00IU/mL)，肝肾功正常。前期治疗有效，支持Kimura病诊断。考虑到Kimura病具有较高的复发倾向，经与患者充分沟通后给予COP(CTX1.4D1+VCR2mgD1+强的松 100mgD1-5)方案化疗1个周期。其后患者未再行任何治疗。患者于2014年5月8日和2014年10月9日入院复查，查体全身浅表淋巴结均未扪及肿大，查血常规嗜酸性粒细胞、肝肾功、血清IgE水平均正常。胸部及腹部CT未见异常，盆腔MRI(2014年10月11日)提示右侧髂内外动脉之间，左侧髂血管旁及双侧大腿根部未见明显肿大淋巴结，仅多个小淋巴结显示。综上，患者疗效评估为完全缓解，未见复发征象和Kimura并发症发生，治疗有效。

2讨论

Kimura病是一种原因不明的慢性肉芽肿性炎症疾病，多数人认为是免疫异常导致的特异性区域性炎症病变，又称“木村病”、“金氏病”或“嗜酸性淋巴肉芽肿”，较少见，绝大多数发生于中国、日本等东亚和东南亚国家，以20～40岁男性患者多见。主要表现为头颈部及肘部皮下无痛性肿块、外周血嗜酸性粒细胞增多及血清IgE水平升高“三联症”[1]。其中外周血嗜酸性粒细胞增多的程度可能与病变的大小有关，可作为衡量疾病活动程度的一项指标[2]。此外，木村病虽属良性病变，但可并发肾损害、心内膜炎、雷诺现象、动脉炎、支气管哮喘发作、支气管扩张、非霍奇金淋巴瘤[3]，其中以肾脏最易受累。本例中患者主要表现为腹股沟及下腹肿块，嗜酸性粒细胞增多，血清IgE水平增高，尚无肾损害等并发症发生。本病多因侵犯皮下软组织和(或)淋巴结并形成肿块被发现，好发于头颈部，少见于腹股沟、腋窝、唾液腺、纵膈等部位，也有首发于眼眶、会厌部位的相关报道[4]。外周血嗜酸性粒细胞增多及血清IgE水平增高可支持该病的诊断，但木村病只能以组织病理检查结果为确诊依据。其病理特点为：肿块无被膜，与周围组织界限不清；镜下特点为淋巴细胞组织增生、滤泡形成，伴小血管增生、大量嗜酸性粒细胞聚集，有时可见嗜酸性小脓肿形成。

对于该病的治疗，目前尚无标准方案。有学者[5]提出在无症状的情况下可保守观察。有症状时，主要治疗手段有局部放疗、手术切除、激素治疗及化疗。放疗是国内外公认的首选疗法，有效率达100%，推荐治疗剂量为30～40Gy/3～4周，剂量<30Gy比>30Gy的复发率高，30～40Gy与>40Gy病变残留率及复发率差异无统计学意义[6]。本例中考虑患者病灶较大，位置特殊，且压迫症状明显，故采用44.4Gy的剂量进行放疗，疗效肯定。由于本病常为多发肿块，且没有包膜，手术很难将其切除彻底致使术后容易复发，加之手术创伤等原因，手术一般不作为首选。口服糖皮质激素治疗为Kimura病的常见治疗方法，术后、放疗后联合口服强的松30～60mg/d能使肿块明显缩小或消失[7]，疗效肯定。尤其对伴有肾脏损害者更为必要，激素的戒断现象致使病情易反复为该法的不足之处。同时也有学者提倡联合化疗，多用CHOP方案(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松)和单用环磷酰胺的方案[8]。本例患者前期放疗和激素治疗效果显著，联合化疗为进一步巩固治疗，因赵敏等[9-10]用COP方案治疗头颈部嗜酸性淋巴肉芽肿报道取得良好疗效，故采用COP化疗方案。

本例报道为40岁男性患者，以左侧下腹及腹股沟包块为首发，外周血嗜酸性粒细胞、血清IgE均明显增高，为1例典型Kimura病例。入院诊断明确后，先后分别予以放疗、激素治疗、化疗治疗，同诸多报道所述，放疗效果确切，本例不同之处为同时联合激素及化疗。随访至2014年10月9日，MRI检查显示患者双侧下腹及腹股沟未见明显肿块，外周血嗜酸性粒细胞及血清IgE均正常，未见复发征象和Kimura并发症发生。故本病可以考虑放疗、激素及化疗的综合治疗，但需要更多的病例资料证实，远期疗效有待进一步观察。

参考文献

[1]伍健，张晓茧，陶祥，等.kimura病7例报道并文献复习[J].肿瘤防治研究，2009,36(4)：319-320.

[2]DikVK,vanderWielBA,VasmelWL.Kimura’sdiseaseoftheparotidglandsandmultiplecervicallymphnodes[J].NethJMed，2010，68(4):175-177.

[3]陈旭艳，蔡继福，潘海晖，等.Kimura病演变为非霍奇金淋巴瘤1例[J].中华血液学杂志，2005, 26(10)：43.

[4]MonzenY,KiyaK,NishisakaT.Kimura’sDiseaseoftheOrbitSuccessfullyTreatedwithRadiotherapyAlone:ACaseReport[J].CaseRepOphthalmol,2014,5(1):87-91.

[6]SahP,KamathA,AramanadkaC,et al.Kimura’sdisease-Anunusualpresentationinvolvingsubcutaneoustissue,parotidglandandlymphnode[J].JOralMaxillofacPathol，2013，17(3)：455-459.

[7]张挪富，杨新艳，叶枫，等.Kimura病1例并文献复习[J].中华哮喘杂志，2010，4(2)：91-95.

[8]刘蕊，刘湘源.木村病一例并文献复习[J].中华临床医师杂志，2008, 2(6):717-719.

[9]赵敏，左连富，张辉，等.Kimura病三例病理特点及诊治分析[J].中国全科医学，2011,14(35)：4086-4088.

[10]郑武平，夏立平.COP方案治疗头颈部嗜酸性淋巴肉芽肿[J].海南大学学报(自然科学版),1996，14(3):263-264.

(学术编辑：何朗)

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