梅小龙，张春阳，董艳芳，孙建营

（包头医学院第一附属医院神经外科，内蒙古包头014010）

颅内多发性海绵状血管瘤的手术治疗体会

梅小龙，张春阳，董艳芳，孙建营

（包头医学院第一附属医院神经外科，内蒙古包头014010）

目的：研究颅内多发性海绵状血管瘤的临床表现、诊断及手术治疗.方法：回顾分析32例手术治疗的颅内多发性海绵状血管瘤，表现为神经系统多个部位受损的症状和体征，共48个病灶的切除，其中病灶包括额叶、顶叶、颞叶、枕叶、侧脑室、小脑、桥脑.结果：海绵状血管瘤约80%发生于幕上，最常见于额叶、颞叶深部髓质区、皮髓交接区和基底节区，也可发生于小脑、脑干和脊髓.94%的病例手术选择在亚急性或慢性期，且所有患者均有颅神经症状和（或）运动功能障碍、感觉障碍、共济失调.结论：颅内多发性海绵状血管瘤的诊断主要依靠MRI检查，尤其磁敏感成像序列对诊断有重要意义，临床症状表现为进行性神经功能缺失，具有占位效应；手术治疗需根据血管瘤的大小及部位个体化地选择手术入路.

多发海绵状血管瘤；桥脑；入路；手术

0　引言

海绵状血管瘤是血管畸形的一种，可发生于中枢神经系统，最多见于大脑半球.颅内海绵状血管瘤（intracranial cavernous angiomas，ICA）占所有脑血管畸形的5%～16%，分为脑内型和脑外型［1］.颅内海绵状血管瘤［2］是一种不完全外显常染色体显性遗传病，基因位于第7对染色体上，与性别无关.海绵状血管瘤在病理上由扩张、衬有内皮的窦样间隙构成，窦样间隙排列紧密，无正常脑组织间隔，病变呈圆形或分叶状，几乎全部有瘤内出血.海绵状血管瘤约80%发生于幕上，最常见于额叶、颞叶深部髓质区、皮髓交接区和基底节区，也可发生于小脑、脑干和脊髓.常见症状为癫痫、头痛和局灶性神经功能障碍.本研究在回顾32例多发性海绵状血管瘤手术治疗的基础上，就手术适应症及手术入路进行进一步探讨.

1　资料和方法

1.1一般资料 选取32例手术治疗的颅内多发性海绵状血管瘤病例作为研究对象，其中男18例，女14例；年龄22～67（平均45.3）岁；病程1～5（平均2.3）年.32例患者中急性起病21例（65.6%），慢性起病11例（34.4%）.患者临床表现为癫痫5例，颅内出血21例，颅高压表现26例，颅神经损害15例，偏、侧身运动障碍9例，小脑症状8例，记忆力下降4例.有家族性皮肤血管瘤18例，家族中有原发性癫痫病史1例，有脑出血家族史12例.发病部位：脑内84个病灶（95.5%），分别位于额叶18个、顶叶8个、颞叶17个、枕叶8个、基底节6个、丘脑5个、侧脑室4个、小脑13个、桥脑5个；脑外4个病灶（4.5%），分别位于鞍内、鞍上及眶内.影像学检查：所有病例均行头颅MRI检查.按核磁的分型标准，1型18个，病灶呈高信号；2型42个，病灶呈高信号为主的高、低混合信号，周围低信号环绕；3型24个，病灶呈等或低信号，周围低信号环绕.

1.2手术治疗 所有患者均行手术治疗，其中12例患者多发病灶全部切除，剩余20例患者行部分病灶切除，术后保守治疗并进行2年随访.完整切除病灶共48个，其中额叶12个，顶叶2个，颞叶14个，枕叶5个，侧脑室2个，小脑10个，桥脑3个.21例患者术中使用神经导航技术.

2　结果

2.1临床症状改善情况 术后30例（93.7%）患者临床症状明显改善或消失；2例（6.3%）症状改善不明显；3例（9.4%）并发颅内感染，经治疗后均痊愈；无死亡病例.48个手术切除病灶病理检查结果均为典型的海绵状血管瘤.

2.2术后随访 术后随访2年结果显示，无功能障碍或偶有症状24例；有部分功能障碍7例；常出现发病症状，生活不能自理有1例.5例癫痫患者出院后1例复发癫痫.

3　讨论

颅内多发性海绵状血管瘤（ICA）［2］是指颅内存在的2个或2个以上互不相连的海绵状血管瘤病灶，这种病症在临床上较为少见.本组收治的32例多发病例占同期收治患者的18%.年龄与多发与否关系不大，病灶分布也类似单发，每例患者平均有2.6个病灶，最多可有十余个病灶.多发性病例临床上的症

本病诊断主要依靠影像学检查，MRI对诊断具有较高的特异性，准确率较高［3］，根据MRI表现将海绵状血管瘤分为4型，1型表现为高信号，为亚急性出血表现；2型表现为混杂信号，为病灶继发血栓和不同时期出血表现；3型表现为低信号，为急性出血合并病灶周围含铁血黄素沉积表现；4型病灶不明显，为微小病灶.本组2型病灶最常见.主要与动静脉畸形、静脉瘤及毛细血管扩张症进行鉴别［4］.

颅内多发性海绵状血管瘤的手术治疗应考虑到患者的自身情况，所发病灶数目、部位等因素.本组32例患者术后30例（93.7%）患者临床症状明显改善或消失；2例（6.3%）症状改善不明显，治疗效果较为满意.ICA的治疗以手术切除为主，除非病灶位于重要功能区或不易到达的部位，否则即使该病灶未引起症状亦应考虑手术切除.手术应切除尽可能多的病灶，如果病灶较多且分散，应优先选择较大病灶进行切除.脑干海绵状血管瘤患者手术难度较大，主要以桥脑多见，要充分认识手术风险，要求尽可能将手术创伤降至最低.神经导航系统作为一种实用的神经外科微创技术［5］，能优化手术入路，减轻多处手术带来的创伤，在临床中具有重要应用价值.

［1］李光民，李 旭，孟繁凯，等.颅内海绵状血管瘤的显微外科治疗［J］.中国老年学杂志，2007，27（15）：1524－1524.

［2］谢 嵘，陈衔城.颅内多发性海绵状血管瘤（附14例报告）［J］.中华神经外科疾病研究杂志，2003，（3）：242－244.

［3］逄利博，赵汝范，陈丽君.内海绵状血管瘤的MR弥散成像的诊断［J］.中国临床医学影像杂志，2006，（12）：12.

［4］闫青云，万大海，孙之洞.脑内海绵状血管瘤的诊断与治疗12例分析［J］.中西医结合心脑血管病杂志，2009，（12）：1501－1502.

［5］赵 鸿，钱忠心，刘卫东，等.神经导航定向内窥镜下微创治疗高血压脑出血［J］.临床神经外科杂志，2008，5（2）：91－93.

R743.3

A

2095⁃6894（2015）10⁃040⁃02

2015－09－25；接受日期：2015－10－10

梅小龙.硕士，主治医师.研究方向：神经外科.Tel：0472⁃2178851 E⁃mail：834608816＠qq.com状往往是出现神经系统多个部位受损，有反复出血或病灶慢性增大现象，多见癫痫、颅高压等.