李晓密 韩宏光 王辉山 方敏华 徐莉莹 张春振 张晓慧 孟庆涛 都业君

复杂先天性心脏病往往合并重度肺动脉瓣狭窄、发育不良或闭锁，右室流出道（right ventricular outlet tract，RⅤ0T）梗阻的解除与重建是众多先天性心脏病矫治手术中极重要的环节。采用跨瓣环RⅤOT补片加宽术作为重建方法已有近50年的历史，在解除狭窄的同时往往导致肺动脉瓣反流，增加右室的容量负荷及压力负荷，使右心系统结构及功能发生改变，术后易发生心律失常，最终导致心力衰竭[1]。本研究纳入我院91例先心病合并肺动脉狭窄或闭锁的患者，采用厚度0.1 mm的膨体聚四氟乙烯（Gore-Tex）片作为材料，裁剪成半圆形的肺动脉单瓣，为此类患者施行RⅤOT重建，就术中和术后近期效果进行评价和探讨。

1 对象和方法

1.1 研究对象

纳入我院2002年6月至2013年6月共91例先心病合并肺动脉狭窄或闭锁的患者，男51例，女40例。年龄6个月～35岁，平均（5.1±5.3）岁；体重5～64 kg。所有患者均经心血管造影检查及超声心动图明确诊断，术前均有活动后心悸、气促，均出现口唇紫绀，其中5例有缺氧发作史，56例有杵状指，65例出现体循环淤血体征。动脉血氧饱和度（SaPO2）59% ～92%，动脉血氧分压（PaO2）24 ～72 mmHg，术前心电图检查：大致正常心电图8例，右心室肥厚83例，其中合并完全右束支传导阻滞4例，不完全右束支传导阻滞4例，I度房室传导阻滞7例，右房大5例，左室肥厚1例，左、右室肥厚伴ST段轻度改变4例，偶发室性期前收缩12例，阵发性心房颤动1例。胸部X线检查提示：心胸比为0.42～0.81；肺血减少87例，肺血增多3例，肺血大致正常1例。体表超声心动图示左室舒张末期容积指数0.25～0.44 ml/m2，左心室射血分数0.48～0.85，室间隔缺损直径为1.0～3.2 cm，右心室射血分数为0.50～0.72。心血管造影结果计算：McGoon比值1.22～2.53；Nakata指数151.26 ～303.11 mm2/m2。

1.2 疾病分布

法洛四联症（TOF）合并肺动脉狭窄67例，TOF合并I型肺动脉闭锁12例，TOF合并肺动脉瓣缺如5例，右心室双出口合并肺动脉狭窄3例，完全大动脉转位2例，肺动脉狭窄及室间隔缺损各1例。

1.3 补片制备

将厚度为0.1 mm的Gore-Tex片修剪成半圆形，根据患者体重及体表面积确定加宽标准，直径为加宽Dacron血管片宽度的1.3倍。

1.4 手术方法

所有病例均在全麻中低温体外循环下行畸形修复，常规采用胸部正中切口开胸，建立体外循环，美敦力膜式氧合器，4℃冷血心脏停搏液冠状动脉灌注并进行局部心脏冰泥降温，术中每20 min灌注一次停搏液，终末行温血灌注，转流后应用改良超滤。91例均经纵切口切开RⅤOT，剪开肺动脉瓣环至左右肺动脉分叉处，根据患者体重及体表面积决定肺动脉和左、右肺动脉加宽标准，将自体心包剪裁成两端半圆的补片，缝合于肺动脉切口做加宽使用，再将制备好的Gore-Tex片缝合在Dacron血管片的一端，单瓣缝合在比肺动脉瓣高2～3 mm的位置。同期矫治合并畸形。

1.5 术后监测及随访

术后监测左室压力、右室压力及左、右肺动脉压力。术后常规呼吸机辅助呼吸，心电监测，静脉持续泵入多巴胺3 ～8 μg·kg-1·min-1、硝普钠 0.5 ～3.0 μg·kg-1·min-1或米力农 0.375 ～ 0.750 μg·kg-1·min-1等血管活性药物以期维持血流动力学稳定，应用血浆、羟基及淀粉等补充血容量，加强呼吸道管理，保证氧合，维持内环境稳定，控制血糖，及时纠正水、电解质紊乱，保证酸碱平衡，积极防治术后心律失常。

采用彩超观察Gore-Tex片单瓣的运动情况，有无肺动脉瓣狭窄及肺动脉瓣关闭不全，有无血栓附着，测定右心室功能。彩色多普勒超声诊断仪为日本东芝6000型，飞利浦IE33型探头频率为2.50～3.75 MHz。

1.6 统计学方法

2 结果

2.1 术中及术后近期预后

无术中死亡病例。本组体外循环时程58～159（89±34）min，阻断主动脉 24 ～126（51 ±23）min。术后SaPO296% ～100%，PaO282～207 mmHg，术中测压：右室/左室收缩压比值（PRⅤ/LⅤ）0.22 ～0.70，右室与左、右肺动脉间的峰值压力阶差＜10 mmHg，机械通气辅助时间5～78 h，ICU停留时间2～10 d，术后住院时间9～35 d。

术后早期并发症：心包积液10例，其中8例少量，2例大量；低氧血症（氧合指数＜150）8例；心律失常7例；低心排量综合征5例；残余室间隔缺损4例，直径均为1.5～2.0 mm，其中3例围膜部，1例肌部，均经相应的综合治疗后痊愈。全组随访3～48个月，无死亡和并发症的发生。

2.2 超声指标

随访超声观察：患者左心室射血分数术前与术后比较（0.61±0.12比 0.62±0.09，P=0.932），差异无统计学意义，右心室射血分数（0.65±0.11比0.66±0.04，P=0.789），差异无统计学意义，左室舒张末期容积指数[（0.35±0.06）ml/m2比（0.47±0.11）ml/m2，P=0.004]，差异有统计学意义。

本组患者中76例（83.5%）单瓣活动良好，运动正常，15例（16.5%）固定在开放状态，23例（25.3%）出现轻度肺动脉瓣关闭不全，6例（6.6%）中度肺动脉瓣关闭不全。轻度单瓣狭窄4例（4.4%）。91例均未发现血栓附着。

全组随访期间无死亡等严重不良事件发生，未发现补片撕裂、损坏、脱落、钙化、血栓形成及感染等情况。无免疫排斥反应，无溶血，无感染性心内膜炎发生。

3 讨论

跨瓣环补片重建RⅤOT是先心病外科手术中的常用术式，拯救了诸多复杂型先天性心脏病患儿的生命。跨瓣环补片加宽RⅤOT应用于TOF修复术已有近50年的历史，但随访发现肺动脉瓣水平的反流，常造成严重的血流动力学障碍，影响手术的长期效果，严重的肺动脉瓣反流使右心室由术前的压力负荷转变为术后的容量负荷，右室耐受障碍，导致右心功能不全，增加手术死亡率及术后并发症[2-3]。Oechslin等[4]及Faidutti等[5]均在其研究中分别报道了严重肺动脉反流是TOF患者二次手术的重要原因，分别占再手术的22%和18.9%。

对复杂先天性心脏病伴肺动脉发育较差的患者施行RⅤOT重建手术，再手术率约占5%，其中肺动脉瓣反流是早期死亡和再手术的重要因素，避免术后肺动脉瓣关闭不全和右心室扩张是关键[6-7]。迄今为止，包括同种带瓣管道、带瓣牛颈静脉、自体心包或人造织物补片等多种材料和方法均被用于RⅤOT重建术，以期更好地改善远期肺动脉反流，但均有优点和不足[8-9]。而自体、同种异体、异体等各种材料的心包瓣因其钙化、衰败发生较早，甚至术后早期即有可能发生，可能与异体组织引起的免疫反应相关，导致RⅤOT再狭窄，增加心脏负担，影响治疗效果。应用较广泛的同种带瓣血管片也因其钙化的发生率较高、存在感染及潜在遗传病风险，生长受限、免疫反应，以及来源困难等众多因素限制了应用。

RⅤOT重建手术中，常需选择一种较理想的修复材料，以期提高手术成功率及近、远期患者的生活质量。Gore-Tex片是由聚四氟乙烯经过特殊工艺膨化制成，故称之为膨体聚四氟乙烯，由美国戈尔公司生产的一种新型医用高分子材料，弹性、柔韧性、血液相容性好，耐生物老化，在国际上被称之为生物材料（因为补片与组织的愈合过程和正常的组织愈合过程极为接近），是目前最为理想的生物组织代用品。而采用带瓣补片重建RⅤOT能起到有效的抗反流作用。1993年，Yamagishi等[10]首先报道了在TOF患者修复过程中应用膨体Gore-Tex片作单瓣加宽 RⅤOT，32.3个月的随访显示，65%的患者Gore-Tex单瓣活动良好。Turrentine等[11]应用0.1 mm的膨体Gore-Tex片作单瓣重建RⅤOT的患者，术后分别随访2.6年，未发现肺动脉瓣狭窄，瓣膜活动良好，右室功能正常。本研究得出的结论与前面研究近似。

术后应用超声对患者RⅤOT及Gore-Tex补片重建的肺动脉瓣进行直观评估，对早期监测RⅤOT重建情况，Gore-Tex单瓣活动度，有无狭窄、关闭不全，有无血栓，左、右室收缩压力及左、右室功能，术后有无其他并发症有着重要的临床价值[12]。本组病例术后超声提示右心室收缩功能和左心室收缩功能均正常，RⅤOT宽度正常，未见异常速度血流，76例（83.5%）单瓣活动良好，运动正常，15例（16.5%）固定在开放状态，23例（25.3%）出现轻度肺动脉瓣关闭不全，6例（6.6%）中度肺动脉瓣关闭不全，4例（4.4%）单瓣轻度狭窄。Gore-Tex补片上均未发现血栓附着。

Gore-Tex片作为临床常用的生物医学材料，与自体心包、异种心包及同种带瓣血管片相比，拥有更好的组织相容性，较佳的柔韧性和活动性，取材方便等优点，本研究也证实应用其制作的肺动脉单片早中期再狭窄和反流发生率较低，拥有满意的血流动力学效果。因此，应用0.1 mm厚度的Gore-Tex膜作单瓣重建RⅤOT，临床应用简单方便，近期效果良好，具有很好的应用前景，其中长期效果待进一步研究确定。