仅累及双下肢皱褶部位的皮肤异色病样淀粉样变病一例

2014-11-28杨靖王宗明封海涛

中华皮肤科杂志 2014年6期

关键词：异色皱褶淀粉样变

杨靖王宗明封海涛

·病例报告·

仅累及双下肢皱褶部位的皮肤异色病样淀粉样变病一例

杨靖王宗明封海涛

作者单位:404000重庆万州,重庆三峡中心医院皮肤性病科

患者男,49岁,干部。因双下肢色素沉着伴色素减退6年来我院就诊。6年前,患者无明显诱因出现双下肢粟粒大小色素沉着及色素减退,以皱褶部位为甚,不伴明显疼痛及瘙痒,皮损面积逐渐增大。否认洗浴时毛巾摩擦病史,既往体健,否认家族中有类似疾病患者。

体检:一般情况好,无巨舌,心肺腹部检查未见明显异常。皮肤科检查:双下肢可见对称分布黑褐色色素沉着,以腹股沟、臀部及腘窝等皱褶部位为甚,间杂乳白色色素减退斑,表面光滑,皮纹正常,未见明显丘疹、水疱(图1)。头面部、躯干、双上肢未见明显异常。实验室检查:血尿粪常规、肝肾功能、电解质、血糖、血脂、自身抗体谱、肌酶谱、类风湿因子、血清蛋白电泳、免疫球蛋白、骨髓涂片均正常,胸部X线片、心电图及腹部彩超均未见明显异常。组织病理学检查:病变处表皮角化过度,棘层轻度肥厚,表皮内可见个别角化不良细胞,部分表皮突伸长增宽。真皮乳头可见团块状均质淡红染物质,部分上方有裂隙,真皮浅层少量炎细胞浸润,并可见噬色素细胞(图2)。刚果红染色淀粉样蛋白呈橙红色异染现象(图3)。诊断:皮肤异色病样淀粉样变病。患者拒绝治疗。随访半年皮损无明显变化,目前仍在随访中。

讨论原发性皮肤淀粉样变发生机制主要与摩擦、遗传、病毒感染、伴发系统疾病等有关[1]。本例患者以双下肢皱褶、摩擦部位皮肤异色病样表现为主要临床表现,结合组织病理检查,皮肤异色病样淀粉样变病诊断成立。