吴秀丽 陈 进 季文斌 樊树峰

浙江省临海市台州医院放射科，浙江临海 317000

去分化脂肪肉瘤（dedifferentiated liposarcoma，DDL）是脂肪肉瘤一种亚型，占脂肪肉瘤的15%～25%，多发生在腹膜后，也可见于四肢、躯干和阴囊、精索，可在20～92岁发病，其恶性程度取决于去分化区域的多少，文献报道其术后局部复发率达41%～52%，远处转移率达15%～20%[1-4]。术前准确诊断对治疗方案的选择和预后都有重要影响[5]。本文报道3例腹膜后DDL的CT表现，对照病理、相关文献和手术治疗效果，分析了腹膜后DDL的CT特征，旨在提高术前诊断水平，为制定治疗方案提供依据。

1 资料与方法

1.1 一般资料

收集浙江省临海市台州医院2007年1月～2013年4月经手术病理证实的腹膜后去分化型脂肪肉瘤3例，男2例，女 1例，年龄45～55岁，平均 51岁。临床表现为腹部肿块，并出现腹痛和胃肠道压迫症状等。3例均系原发初诊，均行CT平扫+增强扫描及手术切除，其中1例于术后7个月复发，再次手术后2个月CT随访发现再次复发；1例术后2个月CT随访发现右侧髂腰肌与腹壁交界处稍低密度结节，1年半CT随访该病灶大致同前；1例多发病灶者术后1个月CT随访局部未见复发，1年后腹部超声随访未见转移征象。

1.2 检查设备和方法

使用GE公司16层Lightspeed CT扫描仪检查。检查前1 d嘱患者多饮水，进少渣饮食，并口服缓泻剂，前晚 8～10 h用开塞露通便，并保持肠道清洁。3例患者均行螺旋CT平扫加增强扫描，扫描范围从膈顶至耻骨联合水平，扫描条件为：120 kV，160 mA，准直器宽度0.625 mm，重建层厚0.5 cm。将CT薄层图像内插至ADM 4.1工作站行后处理，利用多平面重建等方法，并根据病变观察的需要，对感兴趣区进行多角度重点观察。增强双期扫描：经肘静脉以2.0～3.0 mL/s的速率注入非离子型对比剂碘帕醇液70～80 mL，注药后25～30 s行动脉期扫描，55～60 s行静脉期扫描。

2 结果

2.1 病例1

患者，女，53岁，CT平扫示下腹部及盆腔一巨大占位，形态不规则，呈分叶状，大小约15.2 cm×13.1 cm×11.0 cm，边界大部较清，病灶密度不均匀，CT值-75.8～39.2 Hu，低密度脂肪成分呈条带状位于肿块周边（图1a），未见明显液化坏死区及钙化影，增强扫描脂肪成分未见强化（图1b、c），软组织肿块不均匀、持续、渐进性强化，部分呈结节状、片絮状明显强化，CT值达99.4 Hu，部分呈轻度强化。术后病理示去分化脂肪肉瘤。术后7个月CT复查（图1d）示肿瘤复发，大小约 22.0 cm×18.0 cm×12.0 cm，CT表现大致同前。于再次手术后1.5个月CT复查，右侧腹腔肿块复发，大小约5.0 cm×3.8 cm×4.0 cm，并侵犯部分肠壁。

图1 病例1 CT图像

2.2 病例2

患者，男，45岁，CT平扫示右下腹，腰大肌与髂腰肌之间一类椭圆形巨大占位，大小约11.5 cm×8.5 cm×7.0 cm，形态较规则，无分叶，CT 值 24.8～49.2 Hu，右侧腰大肌弧形受压（图2a），右侧髂腰肌与肿块分界不清，可见肿块周围“假包膜”（图2b），增强后明显不均匀强化，CT值37.0～80.0 Hu，肿块右侧间隙见增粗紊乱血管影。术后病理示异型细胞增生，核大深染，梭形、卵圆形或不规则形弥漫片状排列，其间见多量多核瘤巨细胞，部分似蛛网状，部分区间质黏液变性，部分区坏死，考虑DDL。术后2个月CT复查示右侧髂腰肌与腹壁交界处类圆形软组织密度影（图2d），直径约 2.3 cm，边界尚清，平均 CT值约 28 Hu，增强扫描实质部分呈环形明显强化，CT值约71.0 Hu。

2.3 病例3

患者，男，55岁，CT平扫示下腹部及盆腔见多发团块状影（图3a～c），与右肾下极分界不清，密度不均匀，最大者大小约 8.2 cm×10.2 cm×11.0 cm，绝大部分呈软组织密度，平均CT值约34.8 Hu，见少量低密度脂肪成分位于周边，CT值约-62.4 Hu，另见多发脂肪密度肿块，部分内可见分隔状、絮状影，肿块似有融合，边界尚清晰，最低CT值约-90 Hu，增强后肿块左上部分明显不均匀强化，团块右侧见血管（来源于左肾门）包绕，CT矢状面重建显示肿块使左肾受压、上移（图3d）。膀胱直肠陷窝见片状水样密度影。术后病理示：左上较大肿块内瘤细胞大部分呈梭形，排列密集，部分区脂肪母细胞增生，坏死灶形成，考虑DDL；小肿块见脂肪母细胞增生，考虑高分化脂肪肉瘤。术后1个月CT随访局部未见复发，1年后腹部超声随访未见转移征象。

图2 病例2 CT图像

图3 病例3 CT图像

3 讨论

3.1 DDL临床与病理

脂肪肉瘤为起源于原始间叶组织的恶性软组织肿瘤，临床少见。一般认为脂肪肉瘤有高分化脂肪肉瘤、DDL、黏液性/圆形细胞脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤。

DDL是一种含有两种不同分化和形态结构的脂肪肉瘤，分化性成分多为分化良好的脂肪瘤样脂肪肉瘤，去分化成分为非脂肪性梭形细胞肉瘤，多呈多形性未分化肉瘤（多形性恶性纤维组织细胞瘤）或纤维肉瘤（包括黏液纤维肉瘤）形态，也可含有异源性成分，如横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、软骨肉瘤、骨肉瘤或血管肉瘤，部分病例中可见类似神经或脑膜上皮样的漩涡样结构。脂肪肉瘤与去分化成分之间多有清楚的界限，或呈镶嵌状，少数情况下可见到逐渐移行的现象。发病人群与高分化脂肪肉瘤相同，未见性别差异，约90%发病时即为DDL，10%为高分化脂肪肉瘤复发时发生去分化[6]。局部复发率为41%～52%，远处转移率为15%～20%。肿瘤所处的部位具有预后意义，位于腹膜后者预后最差[4]。治疗上应被视作中至高度恶性的肉瘤处理，对放疗和化疗均不敏感，以外科手术切除为主[5]。另外需要注意的是，DDL复发时可以全部由高分化成分构成[6]。

3.2 DDL的CT表现

由于腹膜后间隙较大，故DDL发现时肿块一般较大，可自上腹部向盆底部延伸，占据大部分腹盆腔区域，对周围脏器呈压迫推移为主，占位效应明显。文献报道，肿瘤内坏死出血较常见，可伴骨化或钙化[7]。本组3个病例中影像上均未见明确坏死出血及骨化或钙化征象，2例病理切片可见坏死组织，可能系坏死组织成分较少，影像学表现不明显。文献报道由于肿瘤呈离心式球形生长，周围软组织受压至细胞萎缩，使肿瘤呈现出一个似有边界的肿块，受压组织水肿、心血管增生与正常组织之间形成一层“假包膜”[8]。本组病例中2例影像呈软组织密度成分与脂肪密度成分，二者分界截然，可见肿块周围“假包膜”，与文献报道相符。当脂肪密度成分较少且位于肿块周边时，由于分化良好的脂肪密度成分与软组织密度成分间分界截然，需与腹腔内正常脂肪组织相鉴别，但肿瘤组织内的脂肪密度成分位于“假包膜”内，而腹腔内正常脂肪组织位于“假包膜”外，对感兴趣区行CT薄层扫描及多方位重建后处理可从轴位、冠状位、矢状位三个方位观察病灶的形态及结构，对于显示肿块“假包膜”及肿瘤内脂肪密度成分有很大帮助，应注意观察。CT增强扫描显示去分化成分显著不均匀强化，而分化良好的脂肪瘤样区域强化极轻微[3]，其增强方式与文献具有一致性。

3.3 鉴别诊断

DDL临床和影像学易误诊为其他软组织肿瘤，主要与腹膜后其他间质来源肉瘤（如恶性纤维组织细胞瘤、平滑肌肉瘤等）相鉴别。恶性纤维组织细胞瘤CT上常表现为界限不清的软组织肿块影，坏死常见，钙化为其特征性表现，当CT表现为多发团块状或环形偏心性钙化时首先考虑本病。平滑肌肉瘤发生于腹膜后者少见，多有包膜而边界清晰，坏死、囊变较常见，当坏死面积很大时可类似囊肿，较早发生广泛转移。恶性神经源性肿瘤多位于脊柱旁或邻近腹主动脉及下腔静脉，一般较大，边界不清，瘤内常见出血、坏死、囊变或钙化，血供丰富，且周围一般不含低密度脂肪组织。对于含极少或无脂肪组织成分的DDL，则鉴别困难。对于含明确脂肪组织的肿瘤，还需与畸胎瘤相鉴别，但畸胎瘤除含有软组织及脂肪成分外，其内可见骨骼、牙齿等成分，在CT上表现为高密度影，一般不难鉴别。

综上所述，本研究认为，CT能对腹膜后脂肪肉瘤准确定位，能明确肿瘤特征、范围及与周围组织关系。当腹膜后占位，内含明确脂肪组织成分及软组织成分，二者分界截然，并可见肿块周围“假包膜”，增强扫描软组织成分呈明显不均匀强化，应考虑到本病的可能性。由于该病对放化疗不敏感，且复发率较高，治疗上强调首次根治性手术切除较重要[5]，故术前对该病准确诊断具有重要意义。

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