王建华，夏 虹，吴增晖，马向阳，艾福志，尹庆水

临床研究

经口前路复位内固定技术治疗儿童型颅底凹陷症

王建华，夏 虹，吴增晖，马向阳，艾福志，尹庆水

目的探讨经口前路复位内固定技术治疗儿童型颅底凹陷症的方法和疗效。方法对2010年3月至2013年3月广州军区广州总医院收治的5例儿童型颅底凹陷症患者施行经口前路复位内固定手术。通过MRI影像学图片测量颈髓角（CMA），评价术后脊髓压迫恢复情况；根据日本骨科学会（JOA）评分评价脊髓功能；运用CT扫描重建技术观察植骨融合情况。结果5例患儿均顺利施术，手术时间2.5～3.5 h，平均手术时间（2.7±0.6）h；术中出血量40～100 mL，平均出血量55 mL。术后患儿脊髓压迫解除，CMA从术前的（135± 12）°恢复到术后3个月的（163±11）°（P＜0.05）；患者脊髓功能改善，JOA评分自术前的（8.3±1.2）分恢复至术后3个月（15.7±1.3）分（P＜0.05）。随访12～28个月，平均随访时间18.5个月。术后3～6个月所有患儿均获植骨融合，随访期间未出现切口感染等严重并发症。结论经口前路复位内固定技术是治疗儿童型颅底凹陷症的有效方法。

颅底凹陷症；颈椎；经口手术；内固定；骨板；儿童

颅底凹陷症是一种发病原因尚不完全清楚的颅颈交界区先天性疾病，主要与胎儿期该区域骨骼发育畸形有关，大部分患者早期临床症状较轻，多在成年后发病。儿童期即发病并被确诊的颅底凹陷症，我们称之为儿童型颅底凹陷症。2010年3月至2013年3月，我院采用经口前路复位内固定技术治疗5例颅底凹陷症患儿，收到较好疗效，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

本组患儿男3例，女2例；年龄5岁10个月至12岁，平均年龄8.7岁。均合并有枕颈交界区畸形，其中扁平颅底1例、寰枕融合1例、C2/3融合2例、寰椎前后弓不连1例；4例患儿合并寰枢椎脱位、1例合并枕颈失稳和脱位；5例就诊前均有轻微外伤史，其中意外摔伤2例、扭伤3例。术前临床症状包括颈痛3例，颈部歪斜3例，一侧肢体麻木无力伴上肢无力2例，四肢麻木伴行走不稳1例，双侧下肢无力、行走不稳2例。

1.2 手术方法

1.2.1 术前准备 患儿入院后手术前3天开始口腔准备，包括洁牙、0.1%洗必泰漱口、术前放置鼻饲管等。行颅底至C6薄层CT扫描（层厚1 mm），将DICOM数据输入Mimics 10.0软件进行三维重建；在三维重建模型上行前路置钉手术模拟，获得置钉参数；激光快速成型机打印颈椎实物模型，供手术时使用。

1.2.2 手术方法 经鼻插管，全身麻醉，患儿取仰卧位，维持头颅牵引3～4 kg。洗必泰、碘伏清洗口腔2次，消毒铺单。Codman拉钩牵开口腔，连接外接光纤，开启电源，保证咽后壁有足够的照明。手术取咽后壁正中切口，必要时纵向劈开软腭，用7号丝线向两侧牵开，以扩大显露。小圆刀切开黏膜及黏膜下肌层，然后改用长柄电刀向两侧剥离颈长肌，置深部自动牵开器，用电刀行软组织清理和初步松解，清除影响复位的增生瘢痕组织，寰枢椎在颅骨牵引的作用下初步复位。用电刀切开寰枢椎侧块关节囊，将侧块间隙打开，用高速磨钻打磨关节面，去除关节软骨。另取髂部切口，用尖刀切开软骨帽，向两边翻转后用骨刀凿取松质骨块，并将软骨帽重新缝合，骨块修整后植入两侧寰枢椎侧块关节间隙。根据术前手术模拟情况以及手术野所显露的解剖结构，反复比对快速成型颈椎实物模型，确定寰椎前方的螺钉进钉点和进钉方向。钻孔后选择1枚大小合适的经口前路寰枢椎复位钢板（transoral atlantoaxial reduction plate，TARP），拧入螺钉，使钛板与寰椎连接成一个整体；然后在枢椎椎体上拧入1枚临时固定螺钉，安装TARP复位器，使寰枢椎向上向后继续复位。透视下复位满意后，在枢椎两侧小关节下方钻孔，建立螺钉通道，测深后拧入2枚螺钉，完成固定。洗必泰冲洗切口，缝合咽后壁肌肉和黏膜，完成手术。

1.2.3 术后处理 术后气管插管带管1～2 d，视口腔黏膜消肿情况拔管。留置胃管鼻饲7 d后拔除。术后佩戴颈围或头颈胸支具以保护颈椎，限制颈椎的过度屈曲和旋转运动。术后2～3个月视复查情况开始去除颈围，行颈椎屈伸功能锻炼。

1.3 疗效观察

术后对患儿定期行CT、MRI复查。以寰枢椎侧块关节间隙消失或有骨桥形成作为前路融合判断标准，观察植骨融合情况；测量颈髓角（cervicomedullary angle，CMA）[1]以评估脊髓减压情况；根据日本骨科学会（Japanese Orthopaedic Association，JOA）评分系统[2]评估术后脊髓功能恢复情况。

1.4 统计学处理

应用SPSS 13.0统计软件进行处理，计量资料以均数±标准差（x-±s）表示，手术前后CMA、JOA评分比较采用配对t检验，P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

5例患儿均顺利完成手术，手术时间2.5～3.5 h，平均手术时间（2.7±0.6）h；术中出血量40～100 mL，平均出血量55 mL。共置入寰椎侧块螺钉8枚、枕骨髁螺钉2枚、逆向枢椎椎弓根螺钉4枚、枢椎椎体螺钉6枚。术后1周CT扫描显示，1枚枢椎螺钉偏内部分偏入枢椎椎动脉孔，但未引起临床症状；其余螺钉钉道位置好，未出现螺钉偏入椎管内现象。

术后5例患儿脊髓压迫解除，CMA从术前的（135±12）°恢复到术后3个月的（163±11）°（t=4.604，P=0.010）；脊髓功能改善，肢体功能获不同程度的恢复，JOA评分自术前的（8.3±1.2）分恢复至术后3个月（15.7±1.3）分（t=3.747，P= 0.020）。

5例患儿均获随访，随访12～24个月，平均随访时间18.5个月。术后3～6个月所有患儿均获植骨融合，随访期间未出现切口感染等严重并发症。典型病例如图1，2所示。

图1 儿童型颅底凹陷症手术前后图片（男，10岁，颈部扭伤后四肢麻木、走路不稳2个月）1A～1C术前CT、MRI检查示颅底凹陷合并寰枢椎脱位，枢椎齿突陷入枕骨大孔，自前方压迫脑干延髓，脊髓空洞形成1D～1F实施经口前路复位内固定手术，彻底松解寰枢椎侧块关节，取自体髂骨置入寰枢椎侧块关节间隙以支撑植骨，并用钛板固定 1G，1H术后3个月复查CR示侧块关节间植骨及寰椎前弓与齿突间的植骨已经融合，陷入枕骨大孔的枢椎齿突获得下拉复位 1I术后3个月颈椎MRI示脊髓压迫解除，脊髓空洞消失

图2 儿童型颅底凹陷症手术前后图片（女，5岁11个月，轻微外伤后头颈歪斜、行走不稳3个月）2A，2B术前CT扫描示寰椎与枢椎齿突整体陷入枕骨大孔 2C术前MRI检查示陷入枕骨大孔的结构自前方压迫脑干 2D～2G实施经口前路复位内固定手术，劈开软腭以扩大显露，手术松解、颅骨牵引后采用经口前路复位钢板将陷入枕骨大孔的寰椎和枢椎齿突下拉复位，并用钛板固定 2H，2I术后2年复查CT显示颅颈椎序列恢复正常，陷入枕骨大孔的寰椎及枢椎齿突被下拉复位，椎管矢状径增宽，枢椎与枕骨髁已经在新的位置上获得骨性融合；MRI示脑干压迫完全解除

3 讨论

3.1 儿童型颅底凹陷症的特点

颅底凹陷症是一种颅颈交界区先天性疾病，多因颅底与高位颈椎交界区骨骼发育畸形，导致颈椎上端结构过度上移、脱位或陷入枕大孔，造成脑干和延髓的压迫，从而引起相应的临床症状[3-5]。颅底凹陷症患者的畸形在胚胎发育期就已存在，但临床症状多在个体发育过程中逐渐出现，许多患者成年后发病，儿童期和青少年期即出现临床症状的相对较少。本组颅底凹陷症患儿大多有异于常人的外貌特征，如短颈、斜颈、发迹低等；部分患儿可因合并脊柱其他部位畸形而表现为脊柱侧弯、先天半椎体等。患儿发病前往往存在一定诱因，如摔倒、头部扭伤等，早期可表现为枕颈部疼痛、斜颈等，后逐渐出现四肢麻木、无力等神经症状；随着陷入枕骨大孔的畸形枢椎压迫脑干等神经组织，患儿症状日益加重，引起家长重视并来院就诊。

临床上颅底凹陷症病理类型复杂，尚无系统而全面的分类方法。Goel等[6]根据颅底凹陷症是否合并寰枢椎脱位，将其分为稳定型和不稳定型两种类型。本组5例患儿均合并不同程度的颅颈交界畸形（扁平颅底1例、寰枕融合1例、C2/3融合2例、寰椎前后弓不连1例）；均存在颅颈交界区失稳（包括C0/1或C1/2失稳），同属于不稳定型颅底凹陷症，其中4例患儿合并寰枢椎脱位，1例系寰椎发育不良，寰椎与枢椎齿突一同陷入枕骨大孔形成颅底凹陷。

3.2 儿童型颅底凹陷症的经口手术治疗

Goel等[7-8]认为，不稳定型颅底凹陷症可采用寰枢椎撑开复位固定的方法进行治疗，这一技术通过器械复位的方法恢复颅颈椎的正常序列，进而达到减压目的，避免了传统齿突切除手术的风险和并发症，人们称之为Goel技术。儿童患者由于枕骨板菲薄，寰椎后弓细小，枢椎椎弓根发育欠佳，实施后路Goel技术有时难以获得理想的固定锚点，治疗颇为棘手。我们在前期的解剖测量观察中发现，6岁以上儿童的寰椎侧块体积足以容纳长度超过15 mm、直径3.5 mm的螺钉；枢椎自前方逆行椎弓根方向置钉也可获得15 mm以上的钉道长度，因而采用经口复位内固定手术具备可行性[9]。

术中发现，由于儿童患者寰枢椎脱位时间相对较成人颅底凹陷症患者短，瘢痕相对较软，骨性增生少，因此松解和复位较为容易。在维持颅骨牵引下操作并进行手术松解的同时，枢椎齿状突被逐步下拉复位，此时可将寰枢椎侧块关节间隙打开，用特制的工具清理侧块关节软骨面，获得理想的植骨床。本组4例颅底凹陷症合并寰枢椎脱位患儿采用常规经口入路进行显露和操作。对1例伴寰椎陷入型寰枕脱位的特殊类型颅底凹陷症患儿采用软腭劈开的扩大入路，显露两侧枕骨髁，在枕骨髁和枢椎间实施固定；最后选择1枚较长的TARP，上方固定在枕骨髁上，下方的2枚螺钉固定于枢椎椎体上，成功实施固定。5例患儿术后颅颈椎序列均恢复正常，脑干压迫完全解除，脊髓功能改善，术后3个月CMA和JOA评分均明显优于术前（P＜0.05），临床疗效满意。

3.3 TARP手术的优势和注意事项

对很多脊柱外科医师而言，经口技术是相对陌生的技术，其操作需要一定的技巧和经验[10-11]，尤其是对于儿童患者，口腔狭小，操作空间有限。TARP是我院自行研发的前路寰枢椎复位内固定钢板，只需1个入路1次手术即可完成松解、减压、复位、固定、融合等操作[12-13]，适用于对儿童上颈椎疾患的处理[14]。经口前路手术独特的优势还体现在可以于寰枢椎侧块关节间置入具有支撑功能的髂骨块，获得较高的融合率。本组病例年龄最小5岁10个月，最大12岁，所有病例3～6个月均获植骨融合。

术中注意事项主要包括：①松解手术要求耐心仔细，置钉操作需要非常精准，以免误伤脊髓、椎动脉等重要结构。②术前采用薄层CT扫描及计算机辅助技术进行手术设计，获得置钉参数；术中结合3D打印的患儿颈椎实物模型以辅助手术，有助于降低手术风险，增加手术安全性，提高手术成功率。③儿童髂骨骨骺尚未完全闭合，取骨时需要一定技巧，我们用骨刀将软骨帽向两侧切开后取下合适大小的松质骨块供移植使用，然后将软骨帽重新缝合。④儿童咽后壁切口严密缝合及有效预防感染是手术成功的关键环节，精心的术前准备和更加严格的围手术期处理可以有效预防术后切口感染[15]，本组5例患儿切口均一期愈合，未出现切口感染等严重并发症。

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（本文编辑：白朝晖）

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Treatment of pediatric basilar invagination by anterior transoral reduction and fixation

WANG Jianhua,XIA Hong,WU Zenghui,MA Xiangyang,AI Fuzhi,YIN Qingshui.Hospital of Orthopaedics, Guangzhou General Hospital of Guangzhou Military Command,Guangzhou,Guangdong 510010,China

Objective To investigate anterior transoral reduction and fixation approaches and therapeutic effects for pediatric basilar invagination.Methods From March 2010 to March 2013,5 cases of pediatric patients with basiliar invagination were surgically treated by anterior transoral reduction and fixation in Guangzhou General Hospital of Guangzhou Military Command.Cervical medullary angle(CMA)was measured for evaluating the decompression of medulla through MRI images,Japanese Orthopaedic Association(JOA)scoring system was used to evaluate the function of spinal cord;CT scanning and reconstruction was performed to observe bone graft fusion.Results All 5 patients underwent operations successfully.The operative time was 2.5-3.5 h,with the average of（2.7±0.6）h;The estimate blood loss was 40-100 mL,with the average of 55 mL.Spinal decompression was accomplished and CMA improved from preoperative(135±12)°to postoperative (163±11)°(P ＜0.05);Function of spinal cord improved,and JOA scores increased from(8.3±1.2)preoperatively to(15.7±1.3)postoperatively(P＜0.05).All children were followed up for 12 to 28 months with the average of 18.5 months.Bony fusion were found in 3 to 6 months after operation.During the follow-up, no serious complications such as surgical site infection had happened.Conclusion Anterior transoral reduction and fixation is an effective method for pediatric basilar invagination.

Basilar invagination;Cervical vertebrae;Transoral surgery;Internal fixation;Bone plates;Child

R687.32，R726.87

A

1674-666X（2014）03-0133-06

2014-02-03；

2014-05-10）

10.3969/j.issn.1674-666X.2014.03.001

广东省科技计划项目（20120318084）

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