钟建明 张占丰 王丹

夏科氏关节病7例诊治分析

钟建明 张占丰 王丹

夏科氏关节病又称神经营养障碍性关节病，是一种罕见的以关节深感觉丧失及神经营养障碍为病理基础的关节病。其原因有糖尿病、脊髓空洞症、脊髓脊膜膨出、梅毒等。由于在临床上较为罕见，易引起误诊。现将我科2003-03—2012-03诊治的7例夏科氏关节病患者的临床资料报道如下。

1 资料和方法

1.1 一般资料 本科诊治夏科氏关节病患者7例，其中男4例，女3例，年龄45～78，平均51岁。肩1例，肘1例，膝1例，踝2例，足Lisfranc关节2例。发病原因：脊髓空洞症3例，糖尿病2例，腰椎间盘突出症1例，严重脊柱侧弯1例。所有病例均无受累关节外伤史。确诊前2例患者被误诊为骨关节炎，1例被误诊为关节结核。所有患者均表现不同程度受累关节肿胀，并有受累关节区域皮肤痛、温觉丧失，深感觉均存在。5例无疼痛，踝1例、足1例伴轻度疼痛，3例伴受累关节附近皮肤烫伤，肩1例、膝1例伴关节活动受限，肘1例合并反复关节脱位及软组织感染。典型病例见图1～3。

所有患者X线片均表现受累关节变形，大量骨赘形成，骨质破坏吸收严重，正常关节间隙消失，其中1例肘关节表现脱位征象。CT显示关节周围软组织内大量异形骨形成，关节面破坏严重，关节腔积液。

1.2 方法 7例患者中，肘关节1例因无法控制的软组织感染行肘上截肢术。膝关节1例行人工膝关节置换术。踝关节1例行关节融合术。其余4例均采取保守治疗，随访观察。

1.3 结果 随访时间17.8（9～33）个月；肘关节截肢术1例术后切口愈合良好，随访观察12个月，未见其他关节受累。人工膝关节置换1例，患者术后因结构性不稳，行走困难，术后随访15个月，不能正常负重行走，需佩戴支具辅助行走。踝关节融合术1例术后随访20个月，遗留踝关节轻微疼痛，与术前疼痛程度基本一致，伴肿胀。保守治疗4例，随访X线片1例无明显加重缓解，3例关节破坏有加重趋势，4例患者症状均无明显加重缓解，未见其他关节受累。

图1 患者男，54岁，左肩肿胀，皮肤感觉缺失，左肩活动受限

图2 X线表现左侧肱骨头失去正常形态，关节内见游离骨碎片

图3 MRI检查示脊髓空洞症

2 讨论

夏科氏关节病是临床上较为罕见的疾病，梅毒曾经被认为是其主要的病因，然而目前，糖尿病成为其最主要的致病原因[1]。另外，脊髓空洞症继发的夏科氏关节病也较为多见，此外还有先天性痛觉缺失、脊髓脊膜膨出、巨大的颈椎间盘突出、嗜酒、麻风病以及器官移植术后大剂量应用激素等原因也会继发夏科氏关节病[2-6]。本病的病理生理学过程目前仍未探究明确，目前研究认为系感觉神经异常分布及反复的神经微损伤，关节深部感觉缺失，导致关节经常遭受比正常大得多的冲击、震荡和扭转性损伤。同时，软骨下骨的神经营养障碍使破损的软骨面、骨端骨和韧带不能有效修复，导致新骨形成杂乱无章[7]，最终导致关节脱位。此病变分期：0期，关节区域皮疹，水肿，皮温升高，但无结构性异常，影像学检查无明显骨质结构性异常。1期，影像学检查出现骨质吸收，关节周围游离骨碎片，关节明显破坏，可伴关节脱位；2期，在1期的基础上出现骨质硬化，关节融合迹象；3期，出现骨病理性重建，关节明显融合[8]。

本病在临床上容易引起误诊。由于临床医师对本病的认识不足，易局限于骨性疾病范围内进行诊断，尤其易与骨性关节炎、类风湿性关节炎、全关节结核、滑膜软骨瘤病以及骨肿瘤相混淆，有学者报道25%的糖尿病性夏科氏关节病在首诊时被误诊[9]。我们认为夏科氏关节病的诊断标准包括[10]：（1）单发的关节肿胀，无痛或轻度疼痛；（2）关节区域痛、温觉明显减退；（3）影像学显示关节破坏严重，伴大量异形骨生成，关节腔积液，可伴关节脱位；（4）症状与影像学表现极不相称；（5）有中枢神经系统病因，如脊髓空洞症，或有长期糖尿病病史等相关病因。尽管如此，早期的夏科氏关节病诊断仍是非常困难的，这也是夏科氏关节病确诊时影像学表现几乎都十分严重的原因。而晚期的夏科氏关节病，只要对本病有足够的认识，不难得出诊断。积极寻找病因有助于最后的确诊，糖尿病继发的夏科氏关节病几乎全部累及足部Lisfranc关节，其发生率在高危糖尿病患者中达到13%[11]。75%～80%的肩关节夏科氏关节病，继发于脊髓空洞症[12]。在本组7例患者中，夏科氏足2例均继发于糖尿病，夏科氏肩1例、夏科氏肘1例、夏科氏膝1例继发于脊髓空洞症，夏科氏踝2例分别继发于严重脊柱侧弯和腰椎间盘突出症。

夏科氏关节病早期诊断，早期保守治疗，具有一定延缓疾病进程的效果。对患肢使用管型石膏固定8～12周以控制关节不稳[13]，之后佩戴支具、矫形鞋以及患肢免承重步态练习可以减轻对受累关节的应力。口服非甾体抗炎药对于减轻滑膜组织水肿有一定的作用[14]。还有学者建议口服双磷酸盐以减轻破骨细胞的作用[15]。本组保守治疗4例，以穿戴支具、矫形鞋等方式减轻受累关节应力为主要治疗手段，随访症状无明显加重缓解趋势。

对于夏科氏关节病而言，外科干预的方式十分有限。关节融合术曾经是仅有的选择，由于神经营养异常的存在，其融合失败率很高[16]。过去夏科氏关节病是人工膝关节置换的禁忌证，随着技术的发展，目前临床医师正在逐渐开展此类膝关节置换手术。尽管短期随访结果令人满意[17]，但是其远期并发症如假体周围骨折，无菌性松动，感染等远较普通膝关节置换为多[18]。在本组中夏科氏膝1例接受人工全膝关节置换术，然而因为该患者夏科氏关节病处于2期，骨性结构破坏严重，骨储备差，术后存在结构不稳，无法使术侧肢体负重行走。因此我们认为，人工膝关节置换可能是夏科氏关节病0～1期患者可以选择的手术方式，术前必须根据情况准备髁限制性假体、金属垫片等。

夏科氏关节病易在临床上引起误诊，尤其是早期诊断十分困难。治疗方面，目前仍缺乏有效的治疗手段控制该病的发展，作为挽救性治疗的关节置换手术尚需长时间随访了解其效果。

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2014-01-03）

（本文编辑：田云鹏）

313000 湖州市第一人民医院骨科

王丹，E-mail：dr_wangdan@sina.com