熊云涛 蒋冰蕾 曹礼庭

超声心动图诊断右心室心肌致密化不全并左冠状动脉-右心室多发瘘1例

熊云涛 蒋冰蕾 曹礼庭

1 病例简介

女，49岁。因胆囊结石到川北医学院附属医院行外科手术治疗。患者既往无活动后气促，无胸闷、胸痛，无夜间阵发性呼吸困难及双下肢水肿。体格检查：心界扩大，心前区可闻及2～3级连续性杂音。心电图检查提示完全性右束支传导阻滞、偶发室性早搏。经胸超声心动图检查见左心房、左心室及右心室增大，右心室流出道及肺动脉增宽；射血分数为58%。右心室腔心尖部及前壁见大量突出的肌小梁，小梁间见大小不等深陷的隐窝，呈筛网状，隐窝与心腔相通，收缩末期网状结构层厚度/心外膜层厚度＞2（图1A）；彩色多普勒血流显像（CDFI）见小梁网状间隙内血流信号与右心室腔相通。左侧冠状动脉主干及前降支增宽，主干内径8.0 mm（图1B），沿前降支走行追踪，可见增宽的前降支及其分支穿过室间隔基底段汇入右心室流出道，CDFI内呈现花色血流（图1C），开口处内径约5.8 mm，该处可探及左向右连续分流的血流频谱，血流速度约2.4 m/s。于前间隔右心室侧、右心室前壁及右心室流出道前壁可探及多束花色血流与右心室相通，以室间隔基底段明显（图1D）；三尖瓣处探及少量反流血流信号。超声提示：考虑左冠状动脉-右心室多发瘘，

右心室心肌致密化不全，三尖瓣轻度反流。

图1 右心室心肌致密化不全并左冠状动脉-右心室多发瘘声像图。左心室短轴观示右心室腔心尖部大量突起的肌小梁和深陷的小梁间隐窝（箭，A）；大动脉短轴观示左冠状动脉主干明显增宽（箭，B）；大动脉短轴观CDFI示主要瘘管内花色血流信号汇入右心室流出道（箭，C）；左心室长轴观CDFI示前间隔及右心室前壁多发瘘管内花色血流束汇入右心室（箭，D）

患者行腹腔镜胆囊切除术后转入心内科治疗。冠状动脉造影显示左冠状动脉主干及前降支明显增粗，走行纡曲，多支间隔支及其分支见大量造影剂流入右心室及右心室流出道，主要瘘支位于室间隔基底部间隔支，瘘口内径约6 mm；回旋支显示欠清。右冠状动脉主干及其分支增粗纡曲，其远端分支呈不规整增生样改变。主要诊断：左冠状动脉前降支-右心室多发瘘。行左冠状动脉-右心室瘘封堵术，沿鞘送入8～10 mm动脉导管封堵器封堵主要瘘支动脉。

2 讨论

冠状动脉瘘指冠状动脉主干或（和）其分支与某一心腔或（和）大血管间存在异常交通，是比较少见的先天性畸形，一般认为是由于胚胎期间心肌中小梁部窦状间隙发育障碍而持续存在所致[1]。根据二维超声声像图和CDFI表现诊断一般较容易：①冠状动脉瘘引流部位及分流量不同，其血流动力学改变也不同，导致相应腔室增大；②二维超声心动图显示瘘的一支冠状动脉明显扩张，CDFI显示其内丰富的血流信号，频谱多普勒可探及以舒张期为主的双期连续性血流频谱；③瘘口处CDFI显示五彩镶嵌的鲜亮分流束，瘘入压力较低的心腔或体静脉、左右心房、右心室、肺动脉等血管时，频谱多普勒于瘘口处可探及双期连续性高速射流，瘘入左心室时，瘘口仅探及舒张期血流频谱。

心肌致密化不全是由于胚胎初期正常的心内膜形态学发生停止所致的一种少见的先天性心肌病，多伴有其他先天性心脏畸形，也可以孤立存在，病变多累及左心室，也可以累及右心室或左、右心室同时受累[2]。心肌致密化不全具有典型的超声声像图表现：病变心腔内可见大量突起的肌小梁和深陷的小梁间隐窝，隐窝与心腔相通，收缩末期致密化不全心内膜层与致密化心外膜层厚度比＞2。

本例患者为右心室心肌致密化不全合并左冠状动脉-右心室多发瘘，临床罕见。超声心动图见右心室心肌致密化不全的典型声像图改变，左侧冠状动脉主干及前降支增宽，CDFI于前间隔右心室侧、右心室前壁及右心室流出道前壁探及多束花色血流与右心室相通，主要瘘支穿过室间隔基底段汇入右心室流出道，频谱多普勒于瘘口处探及左向右连续分流的血流频谱，根据以上声像图表现可以做出诊断。患者无明显心衰症状，考虑是因为瘘口尽管多发，但分流量较小，右心室腔内大量突起的肌小梁和小梁间隐窝可能缓解了心腔容量负荷过重，且右冠状动脉增粗纡曲，远端分支不规整增生缓解了心肌缺血等原因所致。

超声心动图是诊断心肌致密化不全最重要的手段，也是诊断冠状动脉瘘的首选和有效方法，对于分流量较小或多发瘘道超声显示困难时，可以结合冠状动脉多排螺旋CT或选择性冠状动脉造影检查。

[1] Xie M, Li L, Cheng TO, et al. Coronary artery fstula: comparison of diagnostic accuracy by echocardiography versus coronary arteriography and surgery in 63 patients studied between 2002 and 2012 in a single medical center in China. Int J Cardiol, 2014, 176(2): 470-477.

[2] 张凌, 黄昌举. 彩色多普勒超声诊断心肌致密化不全. 中国医学影像学杂志, 2011, 19(3): 197-200.

心肌疾病；冠状动脉疾病；瘘；右心室；超声心动描记术，多普勒，彩色；病例报告

2014-06-04 【修回日期】2014-11-20

（本文编辑 张春辉）

10.3969/j.issn.1005-5185.2014.12.013

R54；R445.1

川北医学院附属医院超声诊断科，四川省医学影像学重点实验室 四川南充 637000

蒋冰蕾 E-mail: 280311791@qq.com