高福平 魏 谨 马 平 江苏省高淳区人民医院病理科 211300

肉瘤样癌是来源上皮的恶性肿瘤，因其部分细胞向肉瘤样方向分化，故称肉瘤样癌［1］。肉瘤样癌多见于呼吸系统，发生于输尿管者罕见，国内仅见个案报道［2］。本文报道1例原发于输尿管的肉瘤样癌，并结合有关文献进行复习。

1 病例报告

患者，女，66岁，因右腰腹部胀痛1个月伴血尿入院。1个月前无明显诱因出现右腰腹部胀痛不适，呈持续性胀痛，不剧烈，伴有肉眼血尿，尿频。有恶心感，无呕吐。门诊B超示：右输尿管第二狭窄部腔内软组织回声（占位待排），右肾中度积水。尿常规：白细胞2＋，尿隐血3＋，尿蛋白3＋。入院后专科检查：腹软，右下腹有轻压痛，无肌卫，未及包块。右肾叩痛阳性。行输尿管镜检查，可见病变部位输尿管呈乳头状增生，伴出血坏死。取瘤体组织活检送病理，病理结果为（右侧）输尿管移行细胞癌Ⅱ级。完善术前准备后在硬膜外＋全麻下行右输尿管癌根治术，切除输尿管全段、部分输尿管开口处膀胱及右肾。病理检查示：肉眼于输尿管近肾门处灰白灰红色乳头状肿物，大小2cm×2cm×1cm，质地嫩。镜下见多数瘤细胞呈短梭形，弥漫分布（图1），核呈卵圆形，核浆比高，核分裂易见，少数靠近肿瘤表面的细胞呈上皮样。肿瘤侵犯输尿管全层，可见脉管内癌栓。免疫组化示：AE1／AE3（＋），Vimentin（＋）。诊断为右输尿管肉瘤样癌。

图1 HE×100镜下见多数瘤细胞呈短梭形，弥漫分布

2 讨论

有关肉瘤样癌的认识国内外存在较多争议，其发生机制尚不确定，目前大多学者认为在肿瘤的发生发展中癌细胞发生异向分化的结果［3］。肉瘤样癌过去也称为癌肉瘤，目前多数学者认为两者存在差异，癌肉瘤是指癌和肉瘤两种成分并存，而肉瘤样癌是指其肉瘤成分具有间叶和上皮双重分化特征的肿瘤［4］。

输尿管肿瘤由于早期症状不明显，难以发现。至症状明显时，多属中晚期。血尿多见，为无痛性全程血尿，间歇性发生，出现条状铸型血块有助于输尿管肿瘤的诊断，腰痛发生率约30%，表现为钝痛、胀痛，是由于肿瘤浸润或上尿路梗阻、扩张所致［5］。本例表现为腰腹部胀痛伴血尿，临床表现与文献一致。输尿管肿瘤大多发生在输尿管下段，占70%，中段占25%，上段占5%［6］，本例发生于上段，为少见部位。

输尿管肉瘤样癌的诊断主要依赖临床、影像学及病理组织学，确诊需病理形态学和免疫组织化学。病理特点以梭形细胞为主，具有多形性，有时伴有灶性异性细胞癌成分，免疫组化同时表达上皮及间叶性标记。笔者遇到的该例，镜下可见明显异型梭形细胞，免疫组化AE1／AE3（＋），Vimentin（＋），支持肉瘤样癌的诊断。本例第1次输尿管镜检查活检病理诊断为移行细胞癌Ⅱ级，可能为取材组织靠近肿瘤表面，主要为上皮样成分的原因，或是对肉瘤样癌认识不足导致。

鉴别诊断：（1）癌肉瘤：癌肉瘤是指肿瘤中同时有恶性上皮和间叶成分，但两者独立存在，无移行，免疫组化肉瘤样细胞表达间叶标记，但上皮标记阴性，为癌肉瘤最重要的诊断依据［7］。（2）无色素性恶性黑色素瘤：可见上皮样细胞及短梭形肿瘤细胞，易与肉瘤样癌混淆，但恶性黑色素瘤可见大红色核仁，免疫组化表达HMB45及S－100，有助于两者相鉴别。

肉瘤样癌侵袭性强，易发生转移，主要通过淋巴转移和血行转移［8］。

［1］ 金鑫，赵恩昊，曹晖.胆囊肉瘤样癌1例〔J〕.实用医学杂志，2009，25（16）：2759.

［2］ 柳伟坤，刘海凌，欧陕兴，等.原发输尿管肉瘤样癌1例〔J〕.临床放射学杂志，2007，26（10）：969.

［3］ 付承林，张仙土，张金娜，等.小肠肉瘤样癌1例〔J〕.胃肠病学，2010，15（6）：381－382.

［4］ 黄志勇，乔振亚.对食管癌肉瘤与肉瘤样癌的初步探讨〔J〕.中华病理学杂志，1998，27（1）：50－51.

［5］ 白岚，周荣祥，张晏，等.23例原发性输尿管肿瘤的诊断与治疗〔J〕.实用肿瘤学杂志，2008，22（5）：427－429.

［6］ 郭应禄，周利群，主译.坎贝尔－沃尔什泌尿外科学〔M〕.第9版.北京：北京大学医学出版社，2009：1749－1781.

［7］ Lao XM，Chen DY，Zhang YQ，et al.Primary carcinosarcoma of the liver：clinicopathologic features of 5cases and a review of the literature〔J〕.Am J Surg Pathol，2007，31：817－826.

［8］ 吴桂珠，郑秀，陈林莺，等.输卵管肉瘤样癌形态学及免疫组化观察〔J〕.华中科技大学学报：医学版，2009，38（6）：779－783.