杨小青

(威海市立医院甲状腺乳腺外科，山东 威海 264200)

1 病例介绍

患者，男性，45岁，主因“颈部肿物半年”入院，既往5年前因“左侧结节性甲状腺肿”于当地医院行手术治疗(具体手术方式不详)。近半年来无明显诱因出现左侧颈部原手术区肿物，并渐增大，伴吞咽不畅，无声嘶，无发热。查体：颈前可见手术疤痕，气管左侧可触及肿物大约4.0 cm×3.0 cm，质硬，边界不清，可随吞咽上下活动，无压痛，颈部淋巴结未触及。B超示：左侧甲状腺术后，左侧甲状腺区低回声团块，大小4.17 cm×2.53 cm，边界欠清，右侧甲状腺多发小结节，较大的直径0.6 cm，颈部可见淋巴结影，边界清。CT：左侧甲状腺区软组织影，边界不清，请结合临床。入院后给予行左侧甲状腺残余腺体及肿物姑息切除术，术中见肿物与甲状腺后方喉返神经、气管壁及食管粘连明显，应家属要求行姑息性手术。术后病示：左侧甲状腺侵袭性纤维瘤，免疫组化表现为：S-100(-)，NSE(-)，Desmin (+)，Vimentin(+)，Actin(-)。术后给予门诊随访。

2 讨 论

侵袭性纤维瘤病是一种源于肌肉、骨膜和腱膜等处的纤维源性软组织肿瘤，具有良性肿瘤的组织学表现，呈侵袭性生长，但不发生转移，最早于1832年由Macfarlane报道。侵袭性纤维瘤发病率仅为2.4～4.2/100万[1]，多发生于中、青年，女性略多于男性。临床上可分为腹壁外型、腹壁型和腹内型，发生在头面部的仅占12%[2]。目前其病因不明，可能与创伤、遗传、内分泌及放射因素有关[3-4]。

该病的临床表现无明显特异性，可能导致诊断困难或误诊。不同部位的侵袭性纤维瘤病的CT表现不同，来源于软组织的侵袭性纤维瘤病，主要表现为不规则或分叶状等略低密度的肿块，跨解剖间室生长，易与周围组织粘连、包绕。软组织侵袭性纤维瘤病需与软组织肉瘤鉴别，包括纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、脂肪肉瘤，主要区别为：侵袭性纤维瘤病对周围组织具有侵蚀性，瘤体虽较大，但较少出现囊性出血坏死，密度均匀；周边水肿区较常见[5]。甲状腺来源的纤维瘤病增强CT血供没有甲状腺癌丰富[6]。MRI表现为：T1W1序列病变明显较周围肌肉组织的低信号更低，肿块可呈地图状外观；T2W1序列病变边缘和内部的条索状、斑片状低信号具有提示意义[7]。病理切片表现为：切面粗糙，有编织状纹理，细胞中心和胶原周围成纤维细胞单克隆增生，缺乏恶性细胞学特征和有丝分裂相。免疫组化表现为：S-100(-)，NSE(-)，Desmin 肌组织(+)，Vimentin(+)，Myoglobin肌组织(+)，Actin(sm)(-)[8]。本例组织学及免疫组化结果与文献基本一致。

头颈部的侵袭性纤维瘤首选的治疗方式为手术切除，引起局部侵袭性高，手术切缘大于3 cm为宜[9]。化疗一般应用于手术后多次复发或无法切除的肿瘤并侵犯周围重要结构，可以改善患者的生存质量[10]。激素治疗如孕酮、睾丸酮及泼尼松，特别是三苯氧胺对病情的稳定和控制可能有一定的作用。

侵袭性纤维瘤病的复发率高达25%～70%[11]。因此，术前准确的病情评估，手术切除范围足够及术后密切的随访是保证病人预后的重要措施，因本病侵袭性低，部分病人可长期带瘤生存。

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