范运秀 袁 钟 黄小平 石耿辉

贵州省遵义医学院附属医院血液内科，贵州 遵义 563000

广泛皮肤粒细胞肉瘤1例分析

范运秀 袁 钟 黄小平 石耿辉

贵州省遵义医学院附属医院血液内科，贵州 遵义 563000

皮肤粒细胞肉瘤；诊治

粒细胞肉瘤（GS）是一种由幼稚的粒细胞组成的发生于髓外系统的实体瘤，其临床表现多样，诊断困难，因此易误诊而延误治疗。全身皮肤广泛粒细胞肉瘤在临床上非常罕见，以下是近期我科收治的1例广泛皮肤粒细胞肉瘤的个案报道。

1 病例资料

患者女性，25岁，因 “颈、腰背部疼痛、发热3＋月”入院。入院时因全身骨骼疼痛不能行走，病后反复发热，最高体温38.9C，发热无明显规律，服用非甾体类消炎药体温能降至正常。入院时查体：全身骨关节压痛明显，右肩部可扪及一小肿块，大小约0.5cm×0.5cm大小，色红，边界清楚，质地硬，不活动，无压痛，未引起注意，浅表淋巴结未扪及肿大，肝脾未扪及。血常规结果为：WBC 5.89×109/L，HGB 76g/L，PLT 91×109/L；肝功提示：ALT 90U/L，AST51 U/L；多部位骨髓象检查提示：骨髓增生减低，分类幼稚细胞比例占15%，类型待定。行骨髓活检提示：红系及巨核系显著减少，粒系及单核细胞系明显增生，不能除外白血病。并于我院行2次流行细胞术检查结果均提示：细胞的免疫表型未见异常；患者全身骨骼疼痛症状逐渐加重，不能行走，体温逐渐升高，最高39.5℃，入院10天后患者全身广泛出现大小不等包块，最大约蚕豆大小，下肢包块为青紫色，质硬，无压痛，边界清楚。请皮肤科会诊后行病理活检（背部包块活检），结果提示不能除外皮肤白血病或淋巴瘤，建议行免疫组化检查。免疫组化结果提示：皮肤小细胞恶性肿瘤，肿瘤细胞表达CD 20（－）、CD30（－）、CD45RO（－）、CD3（－）、CD79a（－）、CD56（－）、Ki－67.5%（＋）、CK（－）、S100（－）、Vimetin（＋）、MOP（＋）、CD99（－），诊断为皮肤粒细胞肉瘤。治疗上予保肝、保护胃粘膜、止痛、抗炎、抑制免疫治疗，行免疫组化诊断明确后，予髓系白血病标准化疗方案DA（柔红霉素40mg×3天、阿糖胞苷0.15g×6天）治疗，经治疗2天后，患者体温降至正常，全身骨骼疼痛明显缓解，经治疗6天后患者面部包块明显缩小及部分消失，双下肢包块较前无明显缩小，但质地变软，疗效显著，以此证明本诊断正确，但患者同时出现骨髓衰竭，三系进行性降低，化疗结束两周后签字出院，在家中死于颅内出血。

2 讨论

全身皮肤广泛结节状粒细胞肉瘤极其罕见，国内外报道以局部肿块居多，该病是一种少见的恶性肿瘤，来源于髓外，由未成熟髓细胞构成的局限性肿块，肿块为恶性细胞浸润所致，大量报道显示其富含髓过氧化物酶（MPO），在病理切片时，可见切面呈绿色，因此将其命名为 “绿色瘤”，又根据其所含MPO的量不同，未见绿色者命名为粒细胞肉瘤（GS）。本病常为白血病的早期先兆，也可与急性白血病或慢性髓性白血病同时存在，早期骨髓浸润不明显时，虽有异常，但临床不能明确诊断。

本病早期常出现症状不典型，很难明确诊断，但多数会随病情的进展侵犯骨髓进展为白血病，最常见的类型为M2型，占50%左右，本病临床很罕见，故其发病率暂无报道，当其未发展为白血病时，临床表现以局部肿块为主要表现，如本病例所表现的早期少许肿块而被忽略。发热、全身骨骼疼痛，骨髓象轻度异常，但不能明确诊断，当出现全身皮肤多发肿块时，易被误诊为淋巴瘤，有报道显示本病75%误诊为淋巴瘤。本病例曾院外误诊为强直性脊柱炎，予激素及抗肿瘤因子治疗所以无效是显而易见的。其与淋巴瘤的鉴别要点是，本病来源于髓系，因此，MPO是诊断该病的最敏感和特异性抗原，也是与淋巴瘤最重要的鉴别要点之一，有报道显示其诊断的阳性率为83.6%～97%，因此需早日行病理活检及免疫组化明确诊断。

本病为高度恶性的肿瘤，暂无特效治疗，有报道显示局部放疗对部分患者有效，可延长患者生命，系统化疗以AML标准方案进行治疗（蒽环类联合阿糖胞苷），可取得一定疗效，治疗本病愈后差，且易产生赖药性，但诊断明确后按髓系白血病规律治疗可延长患者生命，对本病治疗有待继续研究。

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1007－8517（2013）05－0147－01

2013.01.15）