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(青岛大学医学院附属医院眼科，山东 青岛 266003)

先天性青光眼又名发育性青光眼，系胎儿发育过程中前房角发育异常，小梁网-Schlemm管系统不能发挥有效的房水引流功能而使眼压升高的一类青光眼，多数出生时即存在。先天性青光眼分为原发性婴幼儿型青光眼(3岁内发病)、青少年型青光眼(3岁以后至30岁以前发病)及合并其他先天异常的青光眼。原发性先天性青光眼是儿童主要致盲眼病之一，据统计其在我国发病率约为0.002 0%～0.003 8%[1]，占先天性眼病致盲的1.3%，位于第6位[2]。先天性青光眼致盲率高、危害大，因此充分认识该疾病并做到早诊断、早治疗十分重要。本文旨在探讨先天性青光眼病人的临床特征。

1 对象与方法

1.1 对象

选择2001年1月—2011年1月于我院眼科住院、病历资料完整的116例先天性青光眼病人，所有病例的诊断均符合1978年全国青光眼协作会议(广州)纪要所规定的标准。

1.2 方法

所有病人均接受全面的眼科检查。包括视力检查(年龄较小或不合作者检查眼球注视反射及跟随反射)，眼压检查(年龄太小或不合作者于手术全身或局部麻醉下测量)，裂隙灯检查眼前节(不合作者在全身或局部麻醉下用手持裂隙灯检查)，角膜横径测量，瞳孔大小测量，前房角镜检查房角，直接检眼镜检查眼底并记录视神经乳头视杯与视盘比值(C/D，以0.3～0.5为异常，≥0.6为视神经损害)，个别病人进行了B超检查排除其他疾病。所得资料采用SPSS 13.0软件进行统计学分析。

2 结 果

2.1 先天性青光眼类型分布

116例212眼中原发性婴幼儿型43例77眼(37.07%)；青少年型59例112眼(50.86%)；合并其他先天异常14例23眼(12.07%)，其中Sturge-Weber综合征4例4眼(合并颜面部血管瘤)，Axenfeld-Rieger综合征1例2眼(合并双眼虹膜发育不良)，Marfan综合征1例2眼，晶体半脱位2例4眼，角膜先天发育异常1例2眼，先天性心脏病5例9眼。

本文双眼患病96例(82.76%)，单眼患病20例(17.24%)，双眼∶单眼=4.8∶1。男78例144眼(67.24%)，女38例68眼(32.76%)，男∶女=2.05∶1。本文城市病人39例(33.62%)，农村病人77例(66.37%)。有明确家族史者仅5例(4.31%)。

2.2 发病年龄与就诊年龄分布

116例先天性青光眼住院病人中，入院年龄最小6 d，最大30岁，平均年龄(8.99±6.80)岁。<1月1例(0.86%)，1～2月4例(3.45%)，3～5月10例(8.62%)，6～12月15例(12.93%)，1～3岁7例(6.03%)，3～5岁9例(7.76%)，6～11岁17例(14.66%)，12岁及以上53例(45.69%)。其中就诊年龄<1月者仅1例(0.86%)，2～12月者30例(25.86%)，1～3岁者37例(31.90%)。

发病最早者于出生时即发现角膜不同程度的混浊或黑眼球大，最晚30岁，平均年龄(7.53±6.87)岁。<1月19例(16.38%)，1～2月4例(3.45%)，3～5月12例(10.34%)，6～11月3例(2.59%)，1～2岁4例(3.45%)，3～5岁7例(6.03%)，6～11岁17例(14.66%)，12岁及以上50例(43.10%)。其中1月内发病者占16.38%，2～11月内发病者占32.76%，1～3岁内发病者占36.21%。

2.3 先天性青光眼就诊原因

就诊时家长或病人主诉视力下降者33例57眼(28.45%)，畏光、流泪、眼睑痉挛者28例44眼(24.14%)，其中同时伴眼红者8例16眼(6.90%)，黑眼球增大26例46眼(22.41%)，视力下降伴眼胀痛不适者16例28眼(13.79%)，角膜发白或发蓝或发雾不清者14例25眼(12.07%)，仅述眼胀痛不适者10例18眼(8.62%)，因其他原因就诊眼科时发现眼压高者9例15眼(7.76%)。

2.4 就诊时视力情况

可测视力病人79例145眼，矫正视力<0.1者占43.45%，其中发生知觉性外斜视5例5眼，眼球震颤3例5眼。在145眼中，视力无光感3例3眼(2.07%)，视力光感2例3眼(2.07%)，视力指数或手动10例19眼(13.10%)，视力0.01～0.09者21例38眼(26.21%)，视力0.1～0.4者18例34眼(23.45%)，视力0.5～0.9者19例36眼(24.83%)，视力在1.0及以上者6例12眼(8.28%)。年龄较小者检查其注视反射、跟随反射，15例30眼可追光追物，7例13眼反射阴性。有12例因年龄太小或其他原因不合作，无法进行检查。

2.5 就诊时眼压分布情况

就诊时有191眼测得眼压，最高眼压9.24 kPa，最低0.81 kPa，平均为(3.79±1.57)kPa。眼压<2.67 kPa者48眼(25.13%)，2.67～3.99 kPa者56眼(29.32%)，4.00～5.32 kPa者48眼(25.13%)，5.33～<6.66 kPa者24眼(12.57%)，6.67 kPa及以上者15眼(7.85%)。21眼由于年龄太小或其他原因无法测得眼压。

2.6 先天性青光眼角膜情况

183眼行角膜横径测量，最大横径为17 mm，最小为9 mm，平均(12.91±1.42)mm。角膜横径<12 mm者72眼，12～14 mm者99眼(54.10%)，15 mm及以上者12眼(6.56%)。

本文角膜不同程度灰白混浊42眼(19.81%)，水肿42眼(19.81%)，后弹力层破裂Haab纹17眼(8.02%)，出现新生血管2眼(0.94%)。

2.7 先天性青光眼视神经损害情况

用直接检眼镜检查眼底，可窥入194眼，C/D最大1.0，最小0.2，平均0.75±0.20。其中<0.3者2眼，0.3～0.5者32眼(16.49%)，0.6～0.9者125眼(64.43%)，1.0者35眼(18.04%)，有视神经损害即C/D≥0.6者占82.47%。18眼因角膜混浊或水肿眼底不能窥清。

2.8 先天性青光眼治疗方式

本文有185眼(占总眼数87.26%)采用手术治疗，其中实施非穿透性小梁切除术87眼(47.03%)，穿透性小梁切除术25眼(13.51%)，单纯小梁切开术51眼(27.57%)，小梁切开联合小梁切除术18眼(9.73%)，青光眼阀植入术1眼(0.54%)，小梁切除联合周边虹膜切除术1眼(0.54%)，另外进行晶体囊外摘除+前部玻璃体切除+周边虹膜切除术1眼(0.54%)，睫状体光凝术1眼(0.54%)。其他27眼给予药物治疗控制眼压。

3 讨 论

3.1 先天性青光眼发病特点及就诊情况

先天性青光眼多出生时即已存在，是儿童主要致盲眼病之一。有研究报道，先天性青光眼为多基因遗传病，与胚胎发育有密切关系[3-5]。因此，先天性青光眼常合并其他眼部或全身的先天异常，本资料中合并其他先天异常者就占了12.07%。因此，对于先天性青光眼病人应详细询问其病史以及进行全面的体格检查。其多数为双眼患病，男性患病率高于女性，本组资料中男女患病之比为2.05∶1，与胡慧玲等[6]报道结果相似。病人就诊年龄偏大，平均(8.99±6.80)岁，就诊年龄晚于实际发病年龄，就诊时视功能多已严重受损，本组矫正视力<0.1者占43.45%，眼底可窥清病人C/D≥0.6者占82.47%也支持这一点。

婴幼儿型青光眼多因家长发现病儿角膜增大、畏光、流泪等就诊。而青少年型青光眼早期多无特征性临床表现，常不能引起病人注意。因其角膜胶原组织成熟可以对抗眼压的张力，角膜通常不增大，但巩膜伸展可延续至10岁左右，故可导致近视[7]。当出现视力下降、眼胀等不适时常被家长误认为近视或视疲劳，眼压高可促进巩膜向后延伸扩张，加重近视，但早期矫正视力常较好，易被病人及家属误认为近视或视疲劳而造成诊治延误，甚至将青光眼的进展误诊为近视的发展[8-9]。如本文的资料中即有42.24%的病人因视物模糊、视力下降来院要求验光配镜时被发现。另外，对该病的重视程度及诊断水平不足也是发生漏诊、误诊的原因之一[10]。本资料中农村病人(66.37%)多于城市病人(33.62%)，考虑与文化水平、重视程度及就诊环境诊断水平有关。因此应普及青光眼知识，加强对青光眼疾病的重视，医生应对主诉视物模糊、视力下降的青少年详查眼底、视野，对发现眼压高者定期监测眼压情况，对有高度近视或青光眼家族史等高危因素者，更应进行全面排查，密切随访。

3.2 先天性青光眼眼压特点

本文大多病人眼压不同程度升高，可测出眼压病人眼压<2.67 kPa者占25.13%，2.67～3.99 kPa者占54.45%，而>6.65 kPa者仅占7.85%。眼压>6.65 kPa患眼(15眼)中矫正视力光感1眼，指数或手动8眼，0.02～0.40者5眼，1眼视力因年龄小不配合未测出，这些病人均表现较高眼压、低视力，却均无明显胀痛不适感，因此我们分析青少年型青光眼病人的眼压特点为早期眼压常轻中度升高甚至在正常范围内，病人易产生耐受性，无自觉症状，晚期视功能损害严重且不可恢复。这些病人常因早期眼压升高不明显无自觉症状而延误诊治。因此，对于可疑青光眼如眼压轻度增高者应密切随访监测眼压。

3.3 先天性青光眼眼底特点

青光眼的诊断依据主要是眼压高、视野缺损、视神经损害。由于先天性青光眼早期眼压多升高不明显，因此眼底的检查对于青光眼的诊断十分重要。视神经乳头的颜色、边界、C/D值是较为直观的指标，是青光眼随诊过程中重要的病情监测指标。本组资料中先天性青光眼病人由于就诊时间晚，就诊时往往视功能已受损，表现为视力的丧失、视神经的受损，其中矫正视力<0.1者占43.45%，C/D≥0.6者占82.47%。

3.4 先天性青光眼的治疗特点

先天性青光眼对降眼压药物的敏感性及耐受性较差，因此治疗一般首选手术治疗，同时使用营养视神经的药物，如甲钴胺片[11]。根据病情选择相应的手术方式，目前手术方式有房角切开术、小梁切开术、小梁切除术、小梁切开联合小梁切除术、引流物植入术、Nd：YAG激光周边虹膜切除术、睫状体冷冻术等。小梁切开术的特点为术后不需要滤过泡引流，其房水循环仍为生理性的外流途径，首次手术成功率高，病儿在1～24月龄，尤其1～12月龄时手术成功率高，术后畏光、流泪、眼睑痉挛症状多很快解除[12]，且小梁切开术可多次施行，如手术失败则可选择小梁切除术或小梁切开联合小梁切除术等其他滤过性手术方式。由于婴幼儿型青光眼具有眼球扩大的特殊病理状况，因此行小梁切除术剥离巩膜瓣时需防止切穿眼球壁，切除小梁和周边虹膜时防止玻璃体的脱出。此外，该手术为结膜下滤过性手术，婴幼儿生长发育快、创口细胞分裂增殖修复能力强，常难以建立持久的房水外滤过通道，因此我们同时应用抗代谢药物丝裂霉素C以减缓创口愈合速度。

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