史亚娜 王凡非 邓 捷 王效增 韩雅玲△

沈阳军区总医院心内科全军心血管病研究所，辽宁 沈阳 110016

非梗阻性肥厚型心肌病的临床特征及治疗

史亚娜 王凡非 邓 捷 王效增 韩雅玲△

沈阳军区总医院心内科全军心血管病研究所，辽宁 沈阳 110016

目的：总结非梗阻性肥厚型心肌病（NOHCM）的临床特征及治疗方法。方法：回顾性分析我院2008年6月至2012年3月期间经心脏超声或左室造影证实的非梗阻性肥厚型心肌病的临床特征及治疗。结果：55例肥厚型心肌病患者，临床症状表现为胸闷、气短31例；心前区疼痛12例；心前区不适6例；乏力2例；心悸2例；发现心电图异常前来就诊2例。41例患者服用β－受体阻滞剂，4例患者同时服用β－受体阻滞剂及钙离子拮抗剂，3例患者服用钙离子拮抗剂，7例患者因心率慢，未服用药物。临床随访1～36个月，临床症状均明显缓解。结论：β－受体阻滞剂和钙离子拮抗剂均适用于治疗非梗阻性肥厚型心肌病。

心肌病；肥厚型；非梗阻

肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）通常为常染色体显性遗传疾病，由于心肌肌原纤维节蛋白基因突变所致，亦可为散发性。由于其遗传异质性导致不同的临床和形态学表现，国外报道发病率为0.2%［1］。根据其左心室流出道（LVOT）内的血流动力学特点，HCM可分为梗阻性与非梗阻性。约75%的肥厚型心肌病患者是属于非梗阻性的［2］。本文总结了非梗阻性肥厚型心肌病的临床特征及治疗方法，为此类患者的诊治提供一定的经验。

1 资料与方法

1.1 对象 回顾性分析我院2008年6月至2012年3月期间经心脏超声或左室造影证实的HCM患者55例的临床资料。患者入院后常规行心电图、超声心动图检查，对患者行Judkins法选择性冠状动脉造影并行左心室造影检查，在左心室－主动脉连续测压。

1.2 HCM诊断方法 以超声心动图发现非对称性室间隔肥厚＞12mm，室间隔与左室后壁厚度之比＞1.3及二尖瓣前叶收缩期前向运动，左室流出道压力阶差≥30mmHg作为肥厚性梗阻型心肌病的诊断依据。本文主要研究被确诊为肥厚型心肌病，但压力阶差小于30mmHg，被诊断为非梗阻性肥厚型心肌病的患者。

1.3 治疗方法选择 因非梗阻性肥厚性心肌病不伴有左室流出道梗阻和压力阶差，且症状较轻，应首选药物治疗，

以β－受体阻滞剂、钙离子拮抗剂为主。服用β－受体阻滞剂（酒石酸美托洛尔6.25～50mg，2/日或琥珀酸美托洛尔47.5～95mg，1/日或比索洛尔1.25～5mg，1/日），不能耐受β－受体阻滞剂或有禁忌证者服用钙离子拮抗剂（地尔硫卓缓释片90mg，1/日或地尔硫卓30mg，3/日）。诊断冠心病或冠状动脉粥样硬化症患者均嘱其长期服用阿司匹林100mg，1/日抗血小板、他汀类调脂、稳定斑块治疗。

2 结果

2.1 临床资料 55例HCM患者，平均年龄（53.87± 13.04）岁，其中男性41例，女性14例。临床症状表现为胸闷、气短31例，其中伴乏力3例，伴头晕2例，伴心前区不适、后背痛1例；心前区疼痛12例；心前区不适6例；乏力2例；心悸2例，其中伴头晕、头痛1例；发现心电图异常前来就诊2例。其中有4例患者有晕厥史。体格检查有心脏杂音23例。心电图表现ST－T异常34例，其中2例有完全性右束支传导阻滞，2例有房颤；左室肥厚5例；异常Q波6例；肢导低电压合并左房大1例；房颤2例；异常Q波合并完全性右束支传导阻滞1例；完全性左束支传导阻滞1例；大致正常心电图5例。合并症情况：合并高血压18例，其中1例合并甲亢，4例合并糖尿病，1例合并糖尿病、脑梗塞、肾小球肾炎，2例合并脑梗塞；糖尿病2例；阵发性房颤1例；弥漫性脑病、双侧脑梗塞1例。

2.2 介入检查及治疗结果 42例患者经冠脉造影及左室造影诊断非梗阻性肥厚型心肌病，其中左室造影见“黑桃征”30例。冠心病3例，因血管狭窄小于70%，故未植入支架。MB6例，冠状动脉粥样硬化症2例，冠状动脉粥样硬化症合并MB3例，冠心病合并MB3例。12例患者未行冠脉及左室造影，其中4例既往曾行左室造影证实，另8例经心脏超声证实。

2.3 药物治疗 41例患者服用β－受体阻滞剂，4例患者同时服用β－受体阻滞剂及钙离子拮抗剂，3例患者服用钙离子拮抗剂，7例患者因心率慢，未服用药物。临床随访1～36个月，临床症状均明显缓解。诊断冠心病或冠状动脉粥样硬化症患者均嘱其长期服用阿司匹林抗血小板、他汀类调脂、稳定斑块治疗。

3 讨论

肥厚型心肌病（Hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是一种不明原因的心肌肥厚，心肌纤维排列紊乱为特征的心肌病。它的发病率为0.04%～0.4%［3］。

本文结果显示，HCM临床表现无特异性，常见的症状以胸闷、气短多见。其心电图异常见于90.9%患者，形态学改变以ST－T改变最为常见，病理性Q波相对少见；伴发各种心律失常者中，以阵发性或持续性心房颤动最为常见，这些均与文献报道相符。

β－受体阻滞剂和钙离子拮抗剂均适用于治疗NOHCM。本文41例患者服用β－受体阻滞剂，4例患者同时服用β－受体阻滞剂及钙离子拮抗剂，3例患者服用钙离子拮抗剂，7例患者因心率慢，未服用药物。临床随访1～36个月，临床症状均明显缓解。β－受体阻滞剂主要机制是减慢心率和降低心肌收缩力。钙通道阻滞剂因具有负性肌力作用，通过抑制心肌收缩而降低左室流出道阶差。它可作为β－受体阻滞剂的一种替代性选择。在用β－受体阻滞剂不能有效改善症状，可加用钙通道阻滞剂。无症状无流出道梗阻的HCM患者无须治疗，但应定期随访心电图及心脏彩超了解疾病进展。如有症状β－受体阻滞剂、钙通道阻滞剂等可供选择。

［1］Maron BJ.Hypertrophic cardiomyopathy：a systematic review.JAMA，2002，287：1308－1320.

［2］Lu HF，Sheu BC，Shih JC，et a1.Intramural ectopic pregnancy：sonographic picture and its relation with adenomyosis［J］.Acta Obstet Gynecol Scand，1997，76：886－889.

［3］Rayment I，Holden HM，Sellers JR，et a1.Structural interpretation ofthe mutations in beta cardiac myosin that have been implicated infamilial hypertrophic cardiomyopathy.Proe Natl Acad Sci，1995，92：3864.

Clinical characteristics and therapies of non－obstructive typical hypertrophic cardiomyopathy combined

SHI Ya－na，WANG Fan－fei，DENG Jie，WANG Xiao－zeng，HAN Ya－ling△1
（Department of Cardiology，Shenyang General Hospital，Cardiovascular Research Institute of PLA，Shenyang，Liaoning 110016，China）

Objective：To summarize the clinical characteristics and therapies of non－obstructive typical hypertrophic cardiomyopathy（NOHCM）.Methods：The clinical characteristics and therapies of patients who were hospitalized between June 2008 and March 2012 and were suffered from NOHCM identified by echocardiographic or left ventriculography and coronary angiography respectively were analyzed retrospectively.Results：Among the 55 patients with NOHCM.The clinical presentations included chest distress and dyspnoea in 31 patients，angina in 12 patients，cardiopalmus in 6 patients，fatigue in 2 patients，palpitation in 2 patients.2 patients visited because of electrocardiographic abnormality.41 patients were therapied withβ－receptor blocker and 4 patients took calcium antagonist andβ－receptor blocker.3 patients were therapied with calcium antagonist.7 patients didn＇t receive any drugs because of intolerance.The clinical follow－up periods were 1～36months.The symptomatic was significantly relieved.Conclusion：β－receptor blocker and calcium antagonist were both optimal for therapy of NOHCM.

Cardiomyopathy；Hypertrophic；Non－obstructive typical

R542.2＋1

A

1007－8517（2013）07－0043－02

2013.02.12）

韩雅玲，主任医师，教授，博士生导师，研究方向为冠心病介入治疗。E－mail：hanyal＠mail.sy.ln.cn。