董松申，杨玉玲，王佳薇

（1.咸阳市第一人民医院磁共振室，陕西 咸阳 712000；2.河北医科大学，河北 石家庄 050000）

肉瘤样癌（Sarcomatoid carcinoma，SC）是一种较少见的癌和肉瘤样形态混合于一个瘤体内的恶性肿瘤，可发生于任何可发生癌的部位，几乎可发生于任何类型的癌，大体形态各异，镜下可见各种类型肉瘤样图像，癌的成分少，分化高，肉瘤样癌中癌的成分CK或EMA（+）阳性率100%，而肉瘤样成分CK阳性率为26%，EMA阳性率为17.9%[1]。较常见的好发部位是上呼吸道、肺、乳腺、肾等，胃、小肠、阑尾少见[2]。原发性颅内肉瘤样癌目前文献尚未见报道，本文报道及分析总结的目的主要是通过该病例结合相关文献总结分析、探讨颅内肉瘤样癌的MRI主要表现、提高诊断准确性，避免误诊。

病例 男，57岁，以右侧肢体麻木，无力伴头痛，头昏及语言不清并逐渐加重之主诉于2011年4月21日从外院转来住院治疗。入院查体：T：37℃，R：18 次/分，P：80 次/分，BP：80/130 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。神志清，吐字欠清，查体尚合作，右侧肢体肌力4级，肌张力正常，右侧鼻唇沟变浅，伸舌偏右，病理反射阴性，无发热，无脑膜刺激征。

影像学检查：2011年4月9日外院MRI示左额颞顶叶硬膜下占位性病变，强化明显，左额硬膜外积液，邻近脑实质水肿明显，局部头皮肿胀（图1～4）。4月26日外院CT表现：左额颞顶叶硬膜下病变、明显强化，累及左额顶部硬膜及局部颅骨及板外组织，其深部脑实质水肿出血，左额硬膜下积液（图5～8）。5月19日复查MRI示：左额颞顶叶占位性病变，明显强化，邻近脑膜明显强化，考虑恶性脑膜瘤（图9，10）。

临床诊治：4月22远程影像会诊（北京天坛医院放射科）：左额颞顶部硬膜下长T2等T1信号灶，边界清楚，左颞顶叶白质内片状长T1长T2水肿信号，左侧脑室受压变形，中线结构右偏，左顶颅骨皮质破坏，左头皮肿胀，左额颞顶硬膜增厚强化，左顶颅骨及头皮肿胀组织亦强化，考虑左额颞顶硬膜外、左额硬膜、左顶颅骨、左头皮下感染性病变：①结核；②细菌感染（金黄色葡萄菌等）、脑膜炎、大脑镰疝。临床查结核菌素试验阴性，经抗感染治疗2周，病情无明显好转。5月18日西安交大一附院放射科会诊：左额脑实质原出血部位周围强化病灶更明显，范围增大，首先考虑胶质瘤并出血。

手术所见：5月21日手术见左额顶颅骨增厚，左额颞部硬膜广泛侵犯、增厚明显、表面粗糙、渗血多，硬膜肿瘤组织大小约 8 cm×6 cm×3 cm，边界清，脑内有 5 cm×4 cm×3 cm 肿瘤组织，边界清，血供丰富，质软，呈结节状。

病理诊断：我院病检光镜见癌细胞弥漫分布和条索状排列，细胞多形性胞浆疏松，嗜碱，核圆、核膜厚、核仁明显，有核分裂像和大量坏死（图11）。四医大病理会诊结果：（颅内硬膜下）恶性肿瘤，免疫组化染色瘤细胞LCK、VIM和EMA阳性，Des、HCK、GFAP、S-100、Syn、CD34 阴性， 结果提示肉瘤样癌（图12）。

讨论 肉瘤样癌是一种较少见的癌和肉瘤样形态混合于一个瘤体内的恶性肿瘤，具有多向转化的能力[3]，组织学上一般有上皮和肉瘤样组织两种成分，常以肉瘤样组织占优势，上皮成分以鳞状细胞为主，腺瘤次之，少数可分为未分化癌或小细胞癌[4]。肉瘤样癌的间质常由杂乱无章或交织束状排列的梭形细胞构成，有时肉瘤样组织形态上呈多形性，细胞异形性明显，核分裂活跃，可伴有多少不等的破骨样巨细胞[5]。肉瘤样癌因所在部位不同而表现各异，临床表现多无特殊，影像学表现也似癌特征，对于肉瘤样癌诊断标准尚未统一，张哉根等[6]提出以下标准：①肿瘤发生在皮肤、黏膜相关器官或部位。②肿瘤表现为癌和肿瘤双向成分，两者之间有或无过渡，或完全为单一的肉瘤样成分。③以上两种肿瘤成分均经免疫组化证实，CK或Keratin阳性表达，电镜下肉瘤样细胞具上皮细胞特征。

肉瘤样癌的组织学特点：关于肉瘤样癌的组织学起源学说很多，“肿瘤转化学说”有从实验研究和临床观察所获依据[7]。肿瘤是一种干细胞疾病，成体干细胞在一定条件下可发生转分化，遗传不确定性的肿瘤干细胞更易于发生表型转变，肿瘤干细胞的遗传物质存在结构异常，如点突变、染色体重排和基因扩增等，加之微环境因素作用，分化失控的瘤细胞可向其来源委任干细胞不同的方向分化，肉瘤样癌的肉瘤样成分是癌向肉瘤分化的结果。“肉瘤样癌的单克隆细胞起源说”现已为许多学者认同，证据表明肉瘤样癌的肉瘤成分是癌细胞的转化产物[3]。2005年WHO明确规定：肉瘤样癌、癌肉瘤、碰撞癌、假肉瘤均同义，实质是肉瘤样癌，本质是分化差的癌，肉瘤样癌的发生机制可理解为上皮细胞的克隆化[8]。

颅内肉瘤样癌MRI误诊原因：①肉瘤样癌的表面一般是广泛溃烂并覆盖一层厚度不均的纤维坏死渗出物、组织结构脆弱，故易于出血。本病例由于瘤体较大，压迫邻近脑组织，引起水肿，故易误诊为胶质瘤并出血。②肉瘤样癌广泛侵犯硬脑膜，是脑膜增厚及强化、类似于脑膜瘤，易于误诊。③由于肉瘤样癌广泛侵犯脑膜组织及邻近头皮、同时由于其表面溃疡渗出，类似于炎性病变的征象、故本病例误诊为炎性病变。

鉴别诊断：①肉瘤样癌与恶性脑膜瘤鉴别：此病例脑膜广泛侵犯并脑膜结节病灶符合肉瘤样癌通常是带蒂或息肉状生长的特点；脑实质病灶可能系肿瘤实质部分坏死脱落所致，符合肉瘤样癌脆弱易碎的特点，肉瘤样癌上皮间充质梭形细胞上皮性的分化最终导致了细胞内部脆弱，坏死脱落的特性；另外，其硬膜外血肿符合肉瘤样癌表面溃疡、出血的特点。而脑膜瘤可见瘤周包膜，脑膜强化呈“鼠尾样”，瘤体附近的脑膜强化范围较小，同时它不侵犯头皮组织，进展较慢，而SC广泛侵犯脑膜及邻近头皮组织，应注意鉴别。②肉瘤样癌与胶质瘤鉴别：胶质瘤一般位于脑实质，形态不规则，很少有蒂部与深部组织相连，其出血坏死区一般位于中央，但此病例不仅侵犯颅骨，而且累及板外组织，出血不仅位于脑实质，而且硬膜下亦有积血，可能与其表面广泛溃烂、纤维坏死渗出易碎、表面出血或近表面易出血的特点有关[1]。③肉瘤样癌与炎性病变鉴别：炎性病变可见脑膜刺激征，结合脑脊液化验可鉴别。硬膜广泛性增厚及强化、头皮组织肿胀及强化、颅骨侵犯，瘤体反复出血是颅内肉瘤样癌的特征性影像表现。

结合文献回顾分析，肉瘤样癌临床表现缺乏特异性症状，确诊需要依靠病理诊断，术前诊断困难，易误诊。侯德法等研究的45例肉瘤样癌的病例中，误诊24例，误诊率达53.35%[1]。因此，应充分认识肉瘤样癌的MRI表现特征。MRI具有多参数成像的优点，可充分显示肿瘤组织结构的差异，同时，MRI具有多方位成像的特点，可充分显示肿瘤的形态特点，在可发生癌的部位若发现符合肉瘤样癌形态特点的征象，均应考虑到肉瘤样癌的可能。因为癌一般通过淋巴回流转移至区域淋巴结，临床上根治或扩大根治需切除引流区淋巴结，而肉瘤常通过血道转移至肺、肝等器官，临床上局部彻底切除后辅以化疗或放疗，不进行淋巴结清扫。肉瘤样癌生物学行为差，侵袭性强，主要通过淋巴和血行转移，早期扩散是本病的自然过程，一旦确诊为肉瘤样癌，整个病变应按照上皮恶性肿瘤来处理，手术被认为是首选的治疗方法[9]。因此，术前诊断明确对正确制定最佳治疗方案具有十分重要的意义。

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[4]Fishbake NF,Travis WD,Mcran CA,et al.Pleomorphic(spindle/giant cell)carcinoma of the lung:a clinicopathologic correlation of 78 cases[J].Cancer,1994,73(12):2936-2945.

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