杜玉凤Du Yufeng

（Affiliated Beijing Tongren Hospital of Capital Medical University，Beijing 100176China）

纤毛不动综合征（immotile ciliasyndrome，ICS）是以细胞的纤毛或鞭毛的超微结构缺陷为特征的一组疾病，主要表现为反复呼吸道感染和精液中精子不活动，可导致鼻窦炎、支气管炎、支气管扩张和男性不育［1，2］。ICS是一种常染色体隐性遗传疾病［3］。男性不育是ICS的一个重要特征，主要与精子鞭毛活动功能减退或丧失有关。我科2011年8月9日收治1例慢性复发性鼻窦炎、鼻中隔偏曲、支气管哮喘、慢性阻塞性肺疾病伴不育的病人，在全身麻醉下行鼻内镜鼻窦手术治疗，鼻腔通气功能改善，呼吸道感染症状得到有效控制，术后效果满意。现将护理报告如下。

1 病例简介

病人，男，37岁，已婚。因反复双侧鼻塞、流黄涕、咳嗽、咳痰、头痛25年，同时出现支气管哮喘，加重2年，于2011年8月9日入院。病人曾就诊于当地医院，按鼻窦炎输液抗感染治疗，不见好转，症状逐年加重。22年前曾在外院行鼻甲切除术，15年前行柯陆式手术，20年前行3次上颌窦穿刺，2011年5月在北京协和医院诊断为“哮喘合并慢性阻塞性肺疾病”，结婚11年未育。入院查体：体温37.4℃，心率、血压正常，意识清楚，营养发育不良，体型无力。双肺呼吸音粗，双肺底可闻及湿啰音。全身情况：近1年来食欲下降，睡眠不佳，睡眠时有心悸、鼻塞、口干。专科检查：双侧中下鼻甲肥大，鼻中隔左偏，下鼻道有血性分泌物。鼻窦CT显示：双侧筛窦及上颌窦炎、双侧窦口鼻道复合体阻塞、鼻中隔左侧偏曲。辅助检查：胸部X线片显示双肺纹理增粗。肺功能报告：最大通气量中度减低，小气道功能受损，中度阻塞性通气功能障碍，无限制性通气障碍。嗅功能检查：嗅觉完全丧失。血常规检查：白细胞总数正常，中性粒细胞8 7.1%。动脉血气分析：氧分压70.2 0mmHg（1mmHg＝0.133kPa）。糖精实验：病人感觉出现甜味的时间＞60min。鼻腔氧化亚氮（NO）水平下降。入院后给予抗感染、消肿、促进纤毛分泌物排除、平喘、雾化吸入、改善肺通气功能等治疗，各项指标达标后，于8月18日在全身麻醉、控制性低血压下经鼻内镜行全组鼻窦开放＋鼻中隔矫正术，手术顺利，术中出血180 mL，术后2h出现哮喘先兆，经治疗得到控制，无严重并发症，于8月25日出院。

2 护理

2.1 术前护理

2.1.1 心理护理 病人病程长，反复呼吸道感染、鼻窦炎、支气管哮喘，结婚11年无生育，自卑感较重，情绪不稳，性格内向，不善言谈，加上曾经有过两次鼻部手术史，对治疗缺乏信心。护士通过与病人交流，引导其诉说自己的内心感受，使其明白随着时代的进步、社会的发展、人的生活观念改变，人们已经不仅仅为了生育而生存，更应注重生活质量。医护人员应告知病人该病有先天和自身体质的原因，虽然不能完全治愈，但可以有效控制，应积极配合治疗。嘱其进食高热量、高蛋白、高维生素、易消化的食物，增强抵抗力，减少感染机会。ICS伴男性不育的病人目前主要通过辅助生殖技术获得后代，增进病人对疾病的正确认识。

2.1.2 控制感染 上呼吸道感染是围术期哮喘的主要危险因素［4］。病人术前中性粒细胞计数百分比87.1%，高于正常，有间断咳嗽、咳痰，双肺呼吸音粗，双肺底可闻及湿啰音，遵医嘱给予甲泼尼龙、吉诺通、孟鲁斯特钠口服，鼻腔局部应用鼻喷激素、普米克令舒鼻窦雾化吸入，静脉输入盐酸莫西沙星抗感染、消肿、平喘、促进痰液排除等治疗。同时做好各种药物的用药指导及宣教，嘱病人保暖，避免上呼吸道感染加重，为安全麻醉做好准备。经治疗病人咳嗽、咳痰症状缓解，中性粒细胞计数正常，复查肺功能为轻度阻塞性通气功能障碍。动脉血气分析氧分压84.50mmHg达到正常水平。

2.1.3 健康教育 ①擤鼻方法。当鼻塞、流涕多时，如果擤鼻不当，鼻腔分泌物会通过咽鼓管途径传至耳部。正确的擤鼻方法能有效地擤出鼻腔分泌物，使病人感觉舒适。告知病人擤鼻紧压一侧鼻翼，轻轻擤出对侧鼻腔的鼻涕；或将鼻涕吸至咽部再吐出。②腹式缩唇呼吸。训练病人腹式缩唇深呼吸，以提高呼吸效能。腹式缩唇深呼吸7/min～10/min，吸呼时间比为1∶（2～3），持续10min～15min，每日3次或4次。有效咳嗽训练前先进行几次逐渐增强的深呼吸动作，最后在1次深吸气后屏气2s～3s，然后再作1次短暂爆发的咳嗽动作。根据病人实际承受能力及熟练程度安排每日深呼吸及有效咳嗽的时间和次数［5］。

2.1.4 预防哮喘，确保麻醉安全 支气管扩张喷雾剂是防止支气管哮喘的必备药，尤其在术前检查、进手术室、出手术室时必须随身携带。插管全身麻醉时哮喘的发生率（8.9%）高于不插管全身麻醉及区域麻醉（2.2%），术前30d有哮喘发作史的病人插管全身麻醉并发哮喘发生率会更高［4］。术前麻醉科会诊，建议术晨病人使用沙丁胺醇气雾剂1次，预防哮喘发作，并将沙丁胺醇、沙美特罗带入手术室备用。术后返回病房时，护士在做好病情交接的同时也要做好病人药物的交接，治疗哮喘的备用药是否带回病房，做到有备无患。

2.2 术后护理

2.2.1 呼吸功能观察 术后24h内给予持续心电、血压、血氧监护，床旁备氧气和吸引器，严密观察病人的生命体征、呼吸频率、胸廓起伏幅度、面色、口唇颜色、血氧饱和度的变化。该病人术后回病房2h出现呼吸急促、喘气费力，胸廓起伏幅度高、躁动，吸氧时血氧饱和度＜90%，听诊病人肺部有哮鸣音。护士发现后，立即通知医生，给予支气管扩张喷雾剂、氧气吸入，氧流量2L/min～4L/min，半卧位，静脉输入氨茶碱，保持呼吸道通畅，观察生命体征变化，保证吸氧有效、畅通。经以上处理，缓解了病人的哮喘症状。

2.2.2 出血的观察和护理 术中病人双中鼻道可见多发半透明息肉，黏膜增厚，瘢痕样变，血管壁弹性差，血管异常增生和充血，在切除过程中出血较多。病人经过两次手术，长期合并感染，加剧了出血倾向和出血量。护士在了解病人术中出血情况及全身状态的同时，注意观察病人有无活动性出血。告知病人勿吞咽血液和分泌物，防止误咽导致胃肠道不适、呕吐。鼻腔稍有渗血，属正常现象，如反复吐出血或前鼻孔持续有血液滴出，应通知医生给予加压填塞止血，取半卧位，鼻额部冷敷，测量生命体征，做好输液与输血准备。嘱病人尽量避免打喷嚏、擤鼻、剧烈咳嗽，以防填塞物松动引起出血，可让病人张口呼吸或将下切牙咬紧上唇抑制喷嚏打出。床旁备鼻腔导管负压吸引，及时清理鼻腔导管内的渗血，该例病人术后无活动性出血。

2.2.3 体位护理 病人回病房后，取去枕平卧位，头偏向一侧。护士通过病人的意识、肌张力、言语表达等判断病人麻醉恢复良好后，术后2h可将病人床头抬高30°，以利于病人呼吸及鼻腔分泌物的排出，缓解头痛及眼部的肿胀感。同时避免因平卧位鼻腔血性分泌物流到咽后壁引起刺激性呛咳、诱发病人支气管小气道的痉挛促使哮喘发作。病人鼻腔留置鼻导管，鼻腔胀痛不适，术后半小时病人鼻腔血性分泌物不断流到咽后壁，出现频繁刺激性咳嗽，咽喉不适伴痒感。为防止病人哮喘发作，立即将床头抬高30°，及时吸出病人鼻导管内的血性分泌物，保持鼻腔通畅，避免血性分泌物再次流入咽后壁引起刺激性的呛咳。同时嘱病人将口腔中的分泌物及时吐出，安抚病人的情绪。20 min后病人不适症状明显缓解。

2.2.4 眼眶及眶周并发症的观察 术后仔细观察眼周皮下有无渗血、瞳孔大小、眼球活动情况，有无斜视、复视等，通过对光反射对视神经功能进行判断。病人术后1h出现眼眶周围淤血、眼睑水肿，无视力下降、视物模糊和复视，可能为筛骨纸样板损伤。护士及时发现后通知医生，抽松鼻腔内填塞物，给予局部冷敷，典必殊滴眼液每日3次点眼，24h后血肿逐渐消退。

2.2.5 预防感染 病人术后1d～4d体温正常，术后第5天体温波动在37.4℃～37.6℃，伴间断咳嗽、咳痰，复查血常规，基本正常。病人因反复呼吸道感染，对抗生素产生依赖性，强烈要求静脉输入抗生素，护士耐心解释体温波动并不一定是感染，讲解抗生素的作用及副反应，鼓励病人多饮水、进食与活动，限制探视人数，加强病室通风换气，嘱病人半卧位，促进呼吸和鼻腔引流，勿用纸巾堵鼻，使分泌物自然流出，防止逆行感染。遵医嘱给予雾化吸入、叩背、促进分泌物及痰液排出等。每日安排病人腹式缩唇深呼吸及有效咳嗽，增加呼吸效能。3d后病人体温正常，咳嗽、咳痰症状缓解，未出现术后感染和病情加重。

2.3 出院指导 ICS临床上罕见，该病目前无特异性治疗，以个体化对症治疗为主。药物治疗主要是控制炎症，促进纤毛的黏液清除功能。手术治疗鼻内镜手术，可以取得良好的治疗效果。对于不育，可以通过卵胞浆内单精子注射使卵子受精。通过出院指导提高病人对本病的认识，使病人了解导致哮喘、反复呼吸道感染的原因和诱发因素，避免接触过敏源，适当锻炼，加强营养，增强体质，预防感冒。避免挤压、碰撞鼻部，改掉挖鼻、用力擤鼻等不良习惯。定期复查鼻腔情况，同时拍摄胸部X线片，规律监测肺功能、痰培养等，积极治疗支气管哮喘、鼻窦炎，延缓病情进展。遵医嘱正确使用抗感染、排痰、糖皮质激素、促进纤毛功能恢复的药物，做到预防和治疗结合，防止疾病复发。

［1］ Afzelins BA.A human syndrome caused by immotile cilia［J］.Science，1976，193（4250）：317－319.

［2］ Eliasson R，Mossberg B，Camner P，et al.The immotile－cilia syndrome：A congenital ciliary abnormality as all etiologic factor in chronic airway infections and male sterility［J］.N Engl J Med，1977，297（1）：1－6.

［3］ 张金铭.呼吸系统疑难病和罕少病［M］.天津：天津科学技术翻译出版公司，2004：26－27.

［4］ 李芹子，孔灵非.围手术期支气管哮喘处理［J］.中国实用内科杂志，2009，26（4）：297.

［5］ 林楚君.支气管扩张症的围手术期呼吸道护理体会［J］.现代中西医结合杂志，2008，17（5）：785.