杨红红

先天性无痛无汗症又称遗传性感觉自律性神经病Ⅳ型。该病属少见的常染色体隐性遗传性疾病，因是罕见疾病，病例稀少，所以实际发生率并不确定。该病临床表现为感觉障碍包括痛觉和温度觉，无汗，发热，多发性骨折和感染[1]。肱骨外髁骨折多发于5～10岁儿童，其发病率仅次于肱骨髁上骨折。现将2010-05-25笔者所在科收治1例先天性无痛无汗症伴左肱骨外髁骨折患者的护理体会报告如下。

1 病例简介

患者，女，6岁。主因不慎从2m高处坠下致左肘部肿胀畸形收住院。家人代述患者自出生后发育迟缓，全身无汗，反复发热，发热时烦躁不安，经冷水擦洗后体温渐降，体温随天气及室温变化而改变，痛觉迟钝，手足皴裂、出血。曾出现左足、右胫骨骨折，未行手术治疗自愈，右肱骨髁骨折行关节清理术。入院完善相关术前检查后于2010-05-26在全麻下行左肱骨外髁骨折钢针内固定术。术后第2天出现反复高热，经积极对症治疗护理后于术后第4天体温恢复正常。术后切口干燥无渗出，于2010-05-31出院。

2 护 理

2.1 术前护理

2.1.1 心理护理 患者受伤后会出现恐惧不安，家长也会有焦虑、悲观心理，要积极主动用热情诚恳的态度与其家长沟通，用亲切温柔的语言安慰患者，经常给予抚摸、逗引，努力缓解患者的恐惧、焦虑心理，满足他们的心理舒适。用患者及家长易于理解的言词和方法解释治疗的要求、术后患肢位置及功能锻炼的重要性及意义等[2]。

2.1.2 伤肢观察护理 瞩患者尽量平卧，患肢垫高，指导患者做握拳伸指活动，促进血液回流，减轻肿胀。检查患肢皮肤有无水泡、皮肤擦伤，末梢血循环、感觉、各指活动及桡动脉搏动情况，并做好记录。

2.1.3 根据室温增减患者衣服 避免受凉及室温过高或穿着过多引起自身体温升高。

2.1.4 辅助检查 常规行血常规、出凝血时间、肝肾功能、心电图等检查。

2.1.5 皮肤及胃肠道准备 清洁皮肤，修剪指甲。向家长讲解禁食水的时间要求及目的，使其配合。让患者得到充分休息。

2.2 术后护理

2.2.1 患肢位置 患肢肘关节屈曲15～20°放于胸前，上臂及肘部下垫一软枕，抬高患肢，利于静脉和淋巴回流，减轻肿胀。如需下床时，使用前臂吊带悬挂于胸前，使患肢屈肘90°处于功能位。

2.2.2 石膏外固定后的观察护理 为维持骨折对位后稳定性，给予石膏外固定。每班床头交接，严密观察患肢末梢血运、手指活动及桡动脉搏动情况。经常按摩观察保护好石膏边缘受压处皮肤，预防压疮；因患者见到医护人员有恐惧感，表现为哭闹，不配合，教给家长需观察的注意点，使其配合随时观察询问石膏托松紧度是否合适，有无压迫性疼痛、麻木、手指肿胀及发绀等。注意保护好石膏，严防折断，污染及受潮。

2.2.3 高热护理 患者术后第2天体温最高达40.3℃，发热时不伴有大汗。遵医嘱补液、按时间段输注抗生素；高热时呼吸增快，应补给充足的水分，增加尿量，可促进体内毒素排出；毛巾包裹冰块冷敷腋下及腹股沟处，20～30min间歇更换冷敷部位。患者体温升高与外界环境温度密切相关，病室温度控制在25℃以下。经积极对症治疗护理，术后第4天体温恢复正常，手术切口干燥无红肿，无感染迹象。

2.2.4 饮食护理 高热时饮食以清淡、易消化、少量多餐为原则，并含有丰富的维生素，一般以流质或半流质食物为主，如菜泥粥、面条等，并搭配一些新鲜水果。体温下降，食欲好转时适当增加富含蛋白质的食物，如瘦肉、鱼肉、鸡蛋以及豆制品。体温正常，病情恢复后鼓励患者每日饮牛奶，多食豆制品、虾皮、海带、海鱼等水产品，促进钙的消化和吸收，让骨骼变得更强壮。

2.2.5 功能锻炼 适当的功能锻炼可促进血液循环、肿胀消退，刺激骨痂的生长，防止关节僵直和肌肉萎缩。术后第2天可做手指屈伸活动，第3天后练习握拳、腕关节屈伸及肩关节的活动。

2.3 出院指导 该患者病情较特殊，院外护理尤为重要，出院时必须向家长做好详细的出院指导。①保持手术切口敷料清洁干燥，防止感染；术后2周回院复查拆线；②患者因痛觉迟钝，对家长要做好安全告知；在适当功能锻炼及触碰过冷、过热不安全物品时，家长要严加看护；③患者因无汗，全身皮肤干燥，容易发生皴裂，应用润肤品擦拭皮肤，做好相应的皮肤护理[3]；④要让患者生活在环境温度及湿度适应的环境下，以维持患者的正常体温；⑤告知科室及主治医师的联系电话，有不适及时电话询问，定期来院复查，在医师指导下适当增加功能锻炼项目，尽快恢复患肢功能。

总之，患者行肱骨髁内固定术后应预防感染，早期进行适当的功能锻炼，以恢复患肢的正常功能。先天性无痛无汗症目前尚无根治办法，只能采取保护性措施，防止患者自残自伤，尤为重要的是做好高热护理及高热后的饮食指导，只有采取积极正确的防护和护理措施，才能提高患者的生存质量。

[1]孙月娥.新生儿期发病的先天性无痛无汗症[J].天津医药,1999,4（27）：225.

[2]王 伶，王祖梅，李 浩，等.小儿MclntyreⅢ型肱骨髁上骨折58例临床观察及护理[J].中国中医骨伤科杂志，2008，16(3)：929-930.

[3]唐铁军.1例先天性无痛无汗症患儿的护理[J].天津护理，2000，8（3）：151-152.