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非糖尿病性类脂质渐进性坏死1例

2011-08-27丁世伟戴品

关键词:渐进性肉芽肿毛细血管

丁世伟,戴品

(江西省皮肤病专科医院,南昌 330001)

1 临床资料

患者女,61岁。因右下肢萎缩斑伴毛细血管扩张7年,于2011年7月13日至我院门诊就诊。7年前患者无明显诱因右小腿伸侧出现一红色斑块,约蚕豆大小,后斑块缓慢增大、增厚。半年前患者右小腿新发一拇指甲盖大小红色斑块,缓慢增大。病程中皮损处偶有轻微瘙痒、胀痛,阴雨天明显,然患者一直未予重视及就诊。既往史无特殊。体格检查:全身浅表淋巴结未触及肿大,肝脾肋下未及。皮肤科检查:右小腿伸侧胫骨外缘一类椭圆形紫红色斑块,边界清楚,表面光滑,大小约7.0cm×5.5cm,中央轻度萎缩,其上可见较多毛细血管扩张,边缘隆起。右小腿伸侧胫骨内缘一椭圆形红色斑块,大小约2.5cm×1.5cm,中央轻度萎缩,其上少许毛细血管扩张。实验室检查:血常规、空腹血糖正常。取右小腿伸侧胫骨内缘皮损行病理检查:表皮大致正常,真皮内见多个胶原变性坏死灶,其周围可见淋巴细胞、多核巨细胞、浆细胞浸润。免疫病理:IgG、IgA、IgM、C3均阴性。结合病史,诊断为类脂质渐进性坏死。治疗:予口服双嘧达莫片75mg/次,3次/d;阿司匹林肠溶片0.5g/次,2次/d;外搽丙酸氯倍他索乳膏,现皮损未见扩大,疗效正在进一步观察中。

2 讨论

类脂质渐进性坏死(necrobiosis lipoidica)是一种代谢障碍性疾病,临床少见,好发于中青年女性,其典型皮损为圆形或卵圆形硬皮病样斑块,境界清楚,表面光滑有瓷釉样光泽,皮损中央萎缩凹陷成棕黄色或硫黄色,表面有毛细血管扩张,边缘高起显紫红色或粉红色。约1/3患者发生溃疡,溃疡呈穿凿性。多无自觉症状,但也可出现麻木、瘙痒、疼痛和少汗。好发于胫前,其次为踝部、腓部、大腿和足部。本病的病因可能为:①患者具有糖尿病体质,皮损与糖尿病性微血管病变有关;②发病与糖尿病无关,皮损与免疫复合物性血管炎有关[1]。本病典型的组织病理改变为栅栏状渐进坏死性肉芽肿。而无糖尿病的患者则多为结节病样肉芽肿性反应,病变主要在真皮,见境界不清的渐进坏死灶和纤维化区,混以片状淋巴细胞和肉芽肿性浸润,组织细胞在渐进性坏死区边缘呈栅栏状排列。本病应与硬斑病、硬红斑、环状肉芽肿等病鉴别[2]。硬斑病的皮损分布更广,真皮内无肉芽肿样改变,胶原束增粗,排列紧密,呈玻璃样改变。硬红斑好发于小腿屈侧,损害深在,有压痛,组织病理检查见皮下组织有中、小血管炎改变,小叶脂肪细胞坏死及结核样肉芽肿改变。环状肉芽肿临床表现为肤色或淡红色丘疹、结节,彼此融合或排列成环状,好发于手足背,部分可在数月后痊愈,不留瘢痕,病变一般在真皮浅层,常有粘蛋白沉积。治疗上,糖尿病患者应积极控制血糖,局部丙酸氯倍他索封包治疗获显效,据报道联合运用双嘧达莫和阿司匹林有效,己酮可可碱治疗亦有效,对于慢性溃疡可选择高压氧、局部外用牛胶原和环孢素[3]。

[1]赵辨.中国临床皮肤病学[M].南京:江苏科学技术出版社,2010:1416.

[2]孙丽华,叶庆佾,杨希川,等.类脂质渐进性坏死1例[J].临床皮肤科杂志,2010,39(1):51.

[3]徐世正译.安德鲁斯临床皮肤病学[M].第9版.北京:科学出版社,2004:655.

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