潘广 杜志泉 饶圣祥

本文回顾性分析15例经手术病理证实的肾上腺嗜铬细胞瘤患者的临床资料及多层螺旋CT（multi-slice computed tomography, MSCT）平扫及双期增强的征象, 以提高对该病的认识。

1 资料和方法

1.1 一般资料

收集复旦大学附属中山医院2010年1月—12月间经手术病理证实的肾上腺嗜铬细胞瘤患者15例, 其中男性8例, 女性7例, 年龄18～72岁, 中位年龄48岁。有高血压病史10例, 临床表现为不稳定性高血压、心率失常、头痛、心悸和体重下降, 病程1～20年不等; 无症状者5例, 为体检时发现。

1.2 仪器和方法

采用SIEMENS公司Sensation 16排螺旋CT机, 准直器宽度16 mm×0.75 mm或16 mm×1.5 mm, 重建厚度3 mm, 间隔3 mm。扫描条件为电压120 kV, 电流180 mAs。患者检查前禁食8 h, 检查前1～2 h口服纯净水800～1 000 mL, 临检查前再服纯净水200～300 mL。所有患者均经平扫、动脉期（对比剂开始注射33 s后开始扫描）和门脉期（对比剂开始注射80 s后开始扫描）扫描。于肘前静脉内团注非离子型对比剂优维显,浓度300 mg /mL, 剂量90 mL, 注射流率3 mL/s。

1.3 CT图像分析

观察肿瘤征象: ⑴大小和部位: 测量肿瘤的最大直径, 是单发还是多发; ⑵密度形态: 观察肿瘤密度是否均匀, 有无囊变坏死, 形态是否规则; ⑶强化特征: 测量三期的CT值判断肿瘤增强后的强化方式及强化程度,CT值的测量取肿瘤实质成分, 避开坏死、囊变无强化区和出血区, 且在病灶放大后测量。

2 结 果

2.1 CT表现

15例肾上腺嗜铬细胞瘤中, 右侧8例, 左侧6例, 双侧1例, 共16个肿瘤, 其中12个呈椭圆形, 3个类圆形, 其边界光整, 包膜清晰; 1个呈不规则形, 有浅分叶, 与周围组织分界不清。肿瘤最大径1.5～9.0 cm, 平均（3.7±2.1）cm,其中≥5 cm的3例, ＜5 cm的13例（图1）。

16个肾上腺嗜铬细胞瘤, 密度均匀仅见3个, 肿瘤均较小, 余13个肿瘤（81.3%, 13/16）可见密度不均匀, 肿瘤内见不同程度的囊变、坏死区。肿瘤实质成分平扫CT值30.2～49.5 HU, 平均（36.5±7.8）HU; 动脉期强化明显, 强化程度＞30 HU, 实质成分CT值62.6～155.6 HU,平均（98.5±10.5）HU; 门脉期持续强化, 实质成分CT值57.8～122.4 HU, 平均（78.6±9.7）HU。

2.2 手术病理表现

肿瘤呈扁圆形或不规则形, 灰红色或金黄色, 切面见灰黄色结节, 质中界清, 肿瘤直径2.5～11.0 cm, 13个见囊变、坏死, 2个见出血。15例肿瘤有完整包膜, 血供丰富; 1例包膜不完整, 细胞明显异型。

图1 肾上腺嗜铬细胞瘤的MSSCCTT表现 1A: CT平扫示肿瘤较大, 其密度略低于肝脏, 中心可见囊变、坏死区; 1B: CT增强后动脉期示肿瘤实质部分强化明显, 囊变、坏死区强化不明显; 1C: CT平扫示肿瘤？, 其密度略低于肝脏, 无明显囊变、坏死; 1D: CT增强后动脉期示肿瘤明显均匀强化, 强化明显; 1E: CT示双侧肾上腺占位, 右侧较大, 内见较大范围囊变、坏死; 左侧稍小, 内见稍小范围囊变、坏死区; 1F: CT增强后动脉期示右侧肿瘤不均匀强化, 实质部分有强化, 囊变、坏死区几乎无强化; 左侧肿瘤实质部分边缘强化明显

3 讨 论

3.1 临床和病理特点

大多数的嗜铬细胞瘤为良性, 但10%可为恶性。散发病例常为单侧, 右侧肾上腺受累稍多见, 约10%的病例为双侧[1-2]。临床大多数患者有高血压, 尽管常可见突发性的高血压发作, 包括明显症状的高血压危象,但15%的患者可有持续性高血压而无阵发性升高。儿茶酚胺产物的增加, 可以通过血清或尿中的儿茶酚胺水平以及尿中的3-乙氧基-4-羟基苦杏仁酸（vanillyl mandelic acid, VMA）, 或3-甲基肾上腺素的水平反映。对于大多数病例, 嗜铬细胞瘤的临床诊断需依靠生化检查, 特别对血浆的儿茶酚胺水平明显升高（＞2 000 pg/mL）[3]。

由于嗜铬细胞瘤经手术切除可治愈, 且无有效的内科治疗方法, 因此捡出和定位非常重要。尽管部分嗜铬细胞瘤术前无功能, 但手术切除时同样出现功能性嗜铬细胞瘤的高血压或低血压风险[4], 故术前正确的定性诊断对该病的手术治疗方案选择具有重要的意义。

肾上腺嗜铬细胞瘤虽然大多属良性, 也容易发生出血性坏死, 造成较大肿瘤中心的低密度区, 中心坏死的范围可很大, 有时呈类似囊肿的表现[5]; 一般肿瘤较小时呈均匀的实性结节, 较大时才出现肿瘤中心囊变坏死, 本组16个肿瘤可见囊变、坏死的13个, 占81.3%。一般肾上腺嗜铬肿瘤细胞内不含脂肪成分, CT平扫时实质部分的CT值高于10 HU[6], 本组肿瘤实质成分平扫CT值30.2～49.5 HU, 平均36.5 HU。钙化不常见, 约占12%[6], 可呈蛋壳样[7], 本组16个肿瘤内均未见钙化。少数情况下肿瘤发生急性出血, 可见肿瘤内不规则高密度影。

肿瘤动脉期强化明显, 强化程度＞30 HU, 提示肿瘤内毛细血管网丰富[8], 本组实质成分强化方式为动脉期明显强化, 门脉期强化程度减弱, 尤其在动脉期（平均为98.5 HU）与平扫（平均为36.5 HU）相比,平均强化程度62 HU; 门脉期持续强化, 实质成分CT值57.8～122.4 HU, 平均78.6 HU。肿瘤部位呈不均匀强化,中心囊变坏死区无强化。动态增强扫描不仅反映其血供丰富的特点, 亦反映了肾上腺嗜铬细胞瘤易发生、坏死及囊变的特性。

3.3 MSCT在鉴别肾上腺嗜铭细胞瘤良恶性的价值

目前认为发现远处转移是判断恶性肾上腺嗜铬细胞瘤的唯一标准[8], 最常见的转移部位为中枢、骨、肝脏、肺以及后腹膜或纵隔转移。CT平扫对肾上腺的嗜铬细胞瘤的检出率很高, 对转移性病变, 动态增强CT能提高检出率。对于全身转移灶的检出, 核素131I-间位碘代卞胍(metaiodobenzylguanidine, MIBG)价值较高, 灵敏度为58%, 特异度为95%[9]。本组1例包膜不完整, 细胞明显异型, 但未发现转移灶, 因此不能确定是否为恶性嗜铬细胞瘤, 建议定期随访。

3.4 鉴别诊断

肾上腺腺瘤: 腺瘤细胞内含有脂肪成分, 其CT值较低, 大多＜20 HU, 增强扫描轻度强化或周边环状强化。鉴别困难时结合临床生化检查有助于进一步鉴别。

肾上腺皮质腺癌: 大多瘤体巨大, 实质部分细胞内含脂肪成分。增强扫描强化程度较嗜铬细胞瘤低,40%～50%患者伴功能性改变, 如伴有Cushing's综合征、男性化或女性化等。

肾上腺转移瘤: 可为单侧或双侧, 一般较小, 大多为无功能性的, 诊断时需结合有无其他部位的原发灶。

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