李 猛,魏 麟,张玉震,毕 方,孙金龙,张庆林

(山东省千佛山医院,济南 250014)

病历摘要

患者,男,48岁,出现向心性肥胖伴高血糖 2 a,腰痛 1 a,腹痛、恶心、呕吐 1 d,于 2010年 9月 31日收入我院。入院查体：Bp 168/98mmHg,激素貌,毛发浓密,发迹低,满月脸,水牛背。全身皮肤散在色素沉着、痤疮,无皮疹、黄染、出血点及蜘蛛痣;腹部膨隆,未见紫纹;腹软,全腹无压痛及反跳痛。脊柱无畸形,腰骶部压痛,腰椎活动受限。四肢肌肉萎缩,双肘关节可见皮肤色素沉着。辅助检查：腰椎MRI示,T12、L3椎体压缩性骨折,L3～4、L4～5椎间盘膨出并L4～5双侧神经根管狭窄,L5～S1椎间盘突出;实验室检查血皮质醇996.3ng/ml;肾上腺CT扫描示,左侧肾上腺腺瘤可能性大,考虑双侧肾上腺增生。垂体MRI强化扫描示,垂体左后方见约0.4 cm×0.3 cm类圆形T1W 1稍低信号,增强扫描呈相对低信号,垂体高约 0.6 cm,垂体柄居中。入院后行相关检查,腹部B超示泌尿系结石。实验室检查血,皮质醇昼夜节律消失;小剂量地塞米松抑制试验结果显示,血皮质醇未降低至50%;大剂量地塞米松抑制试验显示,血皮质醇降低至50%以上,促肾上腺皮质激素由85.20 pg/ml降至18.28 pg/ml。

讨论

住院医师：患者为中年男性,因血糖升高、向心性肥胖 2 a,腰痛1 a,腹痛、恶心、呕吐 1 d入我院内分泌科。入院查体为典型激素貌,毛发浓密,发迹低,满月脸,水牛背。全身皮肤散在色素沉着、痤疮,腹部膨隆,四肢肌肉萎缩,双肘关节可见皮肤色素沉着。皮质醇996.3 ng/ml;腰椎MRI检查示,T12、L3椎体压缩性骨折,L3～4、L4～5椎间盘膨出并 L4～5双侧神经根管狭窄,L5～S1椎间盘突出。可见,患者有明显的皮质醇增高及皮质醇增高相关症状,且肾上腺 CT扫描考虑双侧肾上腺增生,因此患者可初步被诊断为皮质醇增多症,即库欣病。

主治医师：单纯肾上腺增生及结节可导致患者皮质醇升高而使患者出现相应症状,但尚需鉴别是原发性肾上腺增生还是继发性肾上腺增生。本例垂体MRI强化扫描示,垂体左后方可见约0.4 cm×0.3 cm类圆形T1W 1稍低信号,增强扫描呈相对低信号,垂体高约 0.6 cm,垂体柄居中,提示垂体微腺瘤的可能性大。小剂量地塞米松抑制试验血皮质醇未降低至 50%;大剂量地塞米松抑制试验血皮质醇降低至50%以上,促肾上腺皮质激素由85.20 pg/ml降至18.28 pg/m l,说明垂体微腺瘤异常分泌促肾上腺皮炎激素导致皮质醇升高可能性大。

副教授：ACTH型垂体腺瘤异常分泌ACTH可导致双侧肾上腺增生甚至出现结节,导致皮质醇升高引起相应症状。促肾上腺皮炎激素腺瘤在垂体腺瘤中较少见,多见于女性,以 20～40岁居多。促肾上腺皮炎激素型垂体腺瘤的诊断须符合以下几点：①典型的皮质醇增多症状体征,包括满月脸、水牛背、多血质、紫纹、高血压、高血糖、水电解质紊乱、男性阳痿、女性停经、骨质疏松、骨折、精神症状等。但并非所有患者都具有上述所有改变,部分患者症状不典型或出现周期性改变。②内分泌检查：典型的库欣病患者,其血皮质醇或24 h尿游离皮质醇高于正常,血促肾上腺皮炎激素水平升高,血皮质醇节律消失,小剂量地塞米松抑制试验不能抑制,大剂量地塞米松抑制试验能抑制。此外,手术前后应查甲状腺激素、性腺激素、泌乳素和生长激素变化。并非所有病理证实垂体腺瘤的库欣病患者内分泌检查都符合上述情况,不典型者可表现为皮质醇或 24 h尿游离皮质醇在正常范围,促肾上腺皮炎激素正常或大剂量地塞米松抑制试验不能抑制。③MRI是诊断微小腺瘤的重要手段。MRI显示微腺瘤的直接征象为增强扫描不强化的低信号影,间接征象包括垂体上缘膨隆、垂体柄偏斜等。常规 MRI未能发现肿瘤者可再行蝶鞍动态增强扫描。另外,必要时还要查肾上腺B超或增强CT、胸片或胸部薄层CT,甚至做奥曲肽核素显像等以排除非垂体源性的病变。对 MRI阴性者,需重复内分泌检查来确认高皮质醇血症的来源,必要时行双侧岩下窦取血测定中枢和外周血促肾上腺皮炎激素水平及其比值以明确诊断。对仅符合前两点者,在排除肾上腺肿瘤、异位促肾上腺皮炎激素分泌性肿瘤的情况下,应向患者和家属充分说明病情的情况,酌情考虑垂体探查手术。如果术中发现肿瘤,则行肿瘤和瘤周垂体组织大部切除;如术中未见明确肿瘤,则行垂体前叶大部切除术来缓解症状。本例上述三方面均符合,可明确诊断为促肾上腺皮炎激素腺瘤。本例合并多脏器病变,包括高血压、泌尿系结石、骨折疏松、腰椎压缩性骨折,且长期卧床,手术治疗具有一定风险。因此,应充分做好术前准备,于全麻后行单侧鼻蝶入路垂体微腺瘤切除术。另外,本例MRI检查显示腺瘤大小为0.4 cm×0.3 cm,位于垂体左后方,手术可经右侧鼻腔蝶窦入路寻找肿瘤。

后记：本例于 2010年 10月 20日行单侧鼻蝶入路垂体微腺留切除术,手术顺利,术后无严重并发症。术后复查血皮质醇899 ng/ml,较术前降低,且患者自诉精力、体力较前好转。术后随访无复发。