姚振威 冯晓源

颅内脑外海绵状血管瘤非常少见,且主要见于海绵窦区。正确的术前诊断具有一定的挑战性。Meyer等[1]和Momoshima等[2]报道术前误诊率为 66.7%～87.5%。不正确的术前诊断通常导致外科手术方案欠妥当,术中易大量出血。本文收集我院手术病理证实的25例海绵窦海绵状血管瘤,重点分析其MRI特征。以期提高对本病的认识,降低术前误诊率。

方 法

1.临床资料

回顾性分析我院1996～2008年间手术治疗具有完整MRI检查资料的25例海绵窦海绵状血管瘤病例。其中女性18例,男性7例。女∶男比率为2.6∶1。患者年龄范围为28～74岁,平均年龄(50.6±12.8)岁。

2.MRI检查

MRI检查使用1.5T或3.0T超导MR扫描仪(GE公司)。扫描序列为平扫:矢状面T1WI,冠状面或横断面T1WI,T2WI。静脉注射Gd-DTPA后行增强矢状面以及冠状面或横断面T1WI扫描。本文定义增强扫描中先成像的平面为第一时相,后成像的平面为第二时相。

3.分析方法

分析病灶在平扫和增强MRI图像上所显示的部位、大小、形态、内部信号和强化特征,以及与相邻组织结构的相互关系特征。

结 果

25例患者在MRI上均显示鞍区肿块。肿块境界清楚,17灶位于蝶鞍右旁,8灶位于蝶鞍左旁;20个肿块同时侵及海绵窦和蝶鞍内。肿块最大径为2.5～6cm(平均4.30±1.05cm)。可分为三种形态学类型:不对称横向哑铃形肿块(16例)累及鞍内及鞍旁(图1A,2A);圆形肿块(7例),其中 2例生长入鞍内(图1B),分叶状肿块2例侵入鞍内(图1C)。在T1WI上24例表现为低信号(图3A),只有1例伴出血显示为高低混杂信号。在T2WI上,22例呈显著高信号(图1),2例呈混杂信号,另1例呈显著高信号伴流空信号。增强后10例即刻呈均匀显著强化(图3B),其余15例呈现不均匀强化,且在第二扫描时相上病灶强化范围扩大(图2B、C)。25例均见邻近颞叶被推移但无水肿征象,颈内动脉被推移或被包绕。

讨 论

海绵窦海绵状血管瘤生长缓慢,压迫邻近眶后结构,逐渐进行性症状发作。临床上,海绵窦海绵状血管瘤常见的症状和体征有单侧视物模糊、眶后疼痛、复视、面部麻木、头痛和眼外肌运动功能障碍。随着肿瘤生长可发生双侧视力减退、视野缺损和眼球固定等[3,4]。然而这些临床表现并不具有特征性,无法和海绵窦区其他病变鉴别。

海绵窦海绵状血管瘤被分类为血管畸形,并具有确定的组织病理学特征,有时表现为肿瘤样生物学行为,包括占位效应、包绕神经血管结构、妊娠期可增殖等[5]。最可能的生长机制是进行性血管扩张或病灶边缘生长。海绵窦海绵状血管瘤的出血远比脑内海绵状血管瘤少见。本组25例中,仅1例检查时有出血。根据Biondi等[6]颅内脑外海绵状血管瘤表现,提示实际为血管畸形病变,出血少见。它们明显不同于脑内海绵状血管瘤,后者常表现为T2WI周边低信号含铁血黄素环,且T1WI及T2WI均呈混杂信号[7]。

本组病例中观察到海绵窦海绵状血管瘤的MRI特征与脑内海绵状血管瘤显著不同,包括以下特点:①病灶呈横向哑铃形或球形为多见,且后者也多伸入鞍内;②T2WI显著高信号;③表现为即刻均匀强化或显著不均匀进行性强化。在最近的文献报道中[8-11],多数学者指出海绵窦海绵状血管瘤的MRI特点是T2WI呈显著高信号和增强扫描T1WI上病灶显著均匀强化。Sohn等[8]复习35例海绵窦海绵状血管瘤,提示除1例外其他均为T2WI高信号且增强后呈显著均匀强化,同时指出T2WI呈高信号且增强后呈显著均匀强化有助于鉴别海绵状血管瘤与其他海绵窦病变如脑膜瘤和神经鞘瘤。然而,本组还观察到海绵窦海绵状血管瘤显著不均匀渐进强化的类型,且这种类型者15例,占60%。海绵窦海绵状血管瘤有两种强化模式,在诊断和鉴别诊断时有一定提示作用。

有研究表明T1加权自旋回波动态增强扫描揭示初期肿块周围部分有对比剂弥漫充填,在以后5min内进行性均匀充盈整个肿瘤[12]。这种增强模式更像脑外的海绵状血管瘤,如肝脏海绵状血管瘤,而不像脑内海绵状血管瘤。Salanatri等[13]报道1例海绵窦海绵状血管瘤发现冠状位图像上病灶周围有较多强化,在后来扫描的横断位图像上呈均匀强化。Ye等[14]报道20例在增强早期扫描呈不均匀强化,以后的序列呈进行性充填改变。本组没有进行过动态增强扫描,但由于增强后均进行两次不同轴向的扫描,将第一次轴向扫描定义为第一时相,第二次定义为第二时相后,也观察到病灶第二时相强化范围大于第一时相,提示病灶渐进强化,临床上利用这两时相扫描仔细观察病灶的强化方式对诊断将有帮助。因此,如果病变增强扫描第一时相表现为显著不均匀强化,而第二时相MR增强扫描病灶强化范围扩大可提示海绵窦海绵状血管瘤的诊断,这样也避免了每个可疑诊断的患者选择动态增强扫描。

脑外海绵状血管瘤病理可分为A型和B型[3,5]。A型是海绵状伴排列紧密的假囊,光滑、质软、有弹性、有张力,减低张力或细针穿刺可大大减少肿瘤张力及大小。A型被压迫可塌陷,放松后很快恢复,穿刺病灶产生红色血液。病理上,这一亚型由大量薄壁血管窦组成,伴单层内皮排列的毛细血管。在大血管腔之间缺乏结缔组织。B型是桑葚样伴不完整的假囊或无假囊,肿瘤呈腺样实性,肿块搏动不显著。病理上这些肿块包含大量实性实质成分和形成良好的血管结构及结缔组织。与B型相比,A型血管腔更大且排列成 “背靠背”形式,有少量腔内基质。另外,我们还发现部分病变同时由桑葚样成分及海绵样成分构成,这些病变我们归类为C型。根据这种分类,25例中17例为A型,10例B型,2例C型。与MRI表现对照研究发现,A型病变呈显著均匀强化,而B型和C型呈不均匀渐进性强化。

海绵窦海绵状血管瘤的鉴别诊断包括脑膜瘤、垂体瘤、神经鞘瘤、软骨瘤和软骨肉瘤。①鞍旁脑膜瘤:以圆形或类圆形多见,边界清楚,MRI信号与脑灰质类似,T2WI信号较低,增强后呈均匀一致明显强化,常可见硬膜尾征,可伴邻近骨质破坏及骨质增生。②侵袭性垂体瘤:由鞍内向海绵窦两侧侵犯,并包绕颈内动脉海绵窦段,常合并出血或坏死,强化程度不如海绵状血管瘤。③鞍旁神经鞘瘤:多来源于三叉神经,肿瘤呈圆形或类圆形,边界清楚,肿瘤大时呈前后向的哑铃状生长骑跨于颅中、后窝,常伴有囊变。④鞍旁软骨瘤:局限性边缘不规则软组织肿块,呈混杂信号,增强后除钙化灶不强化外,其余明显强化。⑤鞍旁软骨肉瘤:病灶较软骨瘤更大,侵犯范围广,肿瘤血供丰富,可见斑点状钙化或骨化,增强后呈明显不均匀强化。

总之,海绵窦海绵状血管瘤是少见病变,其术前诊断具挑战性。但术前做出正确诊断十分必要,因为邻近复杂的神经血管结构和出血倾向通常较难完全切除病灶。本文叙述了海绵窦海绵状血管瘤除了常见的均匀强化模式之外的新的不均匀强化模式。如果在MR检查时发现一肿块同时累及鞍旁及鞍内,呈横向哑铃形,T2WI上显著高信号,增强后显著均匀强化或呈不均匀渐进性强化,则可考虑海绵窦海绵状血管瘤的诊断。

1.Meyer F,Lombardi D,Scheithauer B,et al.Extra-axial cavernous hemangiomas involvingthe dural sinus.J Neurosurg,1990,73:187-192

2.Momoshima S,Shiga H,Yuasa Y,et al.MR findings in extra cranial cavernous angiomas?of the middle cranial fossa.AJNR,1991,12:756-760

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14.Ye Jh,Dai JP,Li X,et al.Dynamic enhancement features of cavernous sinus cavernous hemangiomas on conventional contrastenhanced MR imaging.AJNR,2008,29:577-581